中国医学科学院阜外医院冷球蛋白血症推荐专家

国家心血管病中心，成立于1956年，2009年正式成为国家心血管病中心，形成“中心—医院”一体化格局。医院分为临床医疗区和预防研究区，拥有先进的医疗科研设备，如血管造影机、双源CT等。医院设有36个病房、26个手术室、17个导管室，1521张编制床位，实际开放床位数1291张。中心在心血管疾病防治方面具有强大的专业实力，现有临床中心20个，涵盖心血管病内科、外科疾病诊疗中心等。对于冷球蛋白血症这一疾病，中心凭借其丰富的临床经验和先进的技术设备，为患者提供精准、高效的治疗方案。冷球蛋白血症是指由于冷球蛋白沉积于血管内皮（主要累及中小动脉）,从而导致皮肤、肾脏、周围神经等发生病变。，这种病理状态多继发于某些原发性疾病,例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。，皮肤,全身，一,一般治疗卧床休息、注意保暖、避免寒冷。二,药物治疗泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔单抗三,其他治疗血浆置换,特别是双重血浆置换，1.冷凝集素血症2.冷纤维蛋白原血症3.手足发绀症，避免寒冷,注意保暖。1.忌吃辛辣刺激性的食物；2.忌吃寒凉性的食物；3.忌吃发物性的食物，1.一般实验室检查 血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,丙种球蛋白、γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高。 2.免疫学检查 I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低,尤其是C4降低。免疫球蛋白M（lgM）常增高,部分患者免疫球蛋白A（IgG）和免疫球蛋白A（IgA）增高。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。 3.冷球蛋白测定 90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量＞1mg/ml,80%以上Ⅲ型患者则＜1mg/ml。 4.其他 抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性,抗核抗体阳性,直接免疫荧光显示血管壁有Ig、补体和纤维蛋白原沉积。，。