首都儿科研究所,新中国第一家儿科医学研究所,致力于儿童保健研究和儿科疾病诊疗。医院设有11个基础研究室和2个北京市重点实验室,专注于儿童胆管囊肿等疾病的病原学研究。附属儿童医院作为三级甲等公立非营利性医疗机构,配备26个临床科室和6个医技科室,是国家/北京市住院医师规范化培训基地。医院在胆管囊肿等儿童疾病治疗方面具有显著优势,技术实力领先,是国家卫计委卫生行业专项课题先天重大畸形治疗技术科技攻关牵头单位。医院拥有一批国家级和北京市级平台,致力于为患儿提供全方位、高质量的诊疗服务。胆管囊肿是疾病名称,常于10岁前儿童期发病,女性多见。常见症状有黄疽、呕吐、发热等,囊肿癌变率为2.5%一26%,随年龄增大而增高。其发生原因可能:①如果囊肿未切除,胰液不断向囊内反流,造成胆管膜炎症、溃疡、上皮化生、以致癌变。②由于囊内胆汁淤积和细菌感染,使局部次级胆酸呈高浓度,也可导致胆管上皮化生和癌变。 胆总管囊肿的病因可能有3个: ①先天性总胆管壁薄弱,包括发育不全性憩室、先天性张力低下、发育过程中胆管上皮增生不均匀(即Yotsuyanagi学说)。 ②胆总管远端梗阻,包括胆总管先天性狭窄,胆管上皮持续性阻塞,括约肌部位神经肌肉不协调。 ③胰胆管合流异常(PancreaticobiliaryMaljuction,PBM),胰液反流入胆总管,胰酶被胆汁激活,引起胆总管炎症和压力增高,进而引起胆总管扩张。,胆囊,胆管囊肿宜将胆管囊肿切除,然后行肝门部胆管一空肠Roux一en一Y吻合,或间置一段空肠、行肝门部胆管与十二指肠吻合术。如果囊肿壁与其后方的肝门静脉粘连严重、切除困难时,也可将后壁残留,但必须将囊肿猫膜剥除,然后于肝左、右管分叉处切断,将肝管猫膜与空肠翻膜吻合。uI型胆管囊肿,可行手术或内镜下括约肌成形。V型胆管囊肿(即Caroli病)手术治疗效果较差,如果囊肿局限,可行肝叶切除术,或行囊肿空肠吻合术,严重者只能行肝移植术。,无,禁忌喝酒、吃辛辣食物,1.腹部彩超 2.MRCP 3.CT 4.ERCP 5.超声内镜检查 11.实验室检查,。