简介:首都儿科研究所是新中国第一家儿科医学研究所,前身是中国医学科学院儿科研究所,成立于1958年。1983年归属北京市卫生局,正式更名为首都儿科研究所,1986年附属儿童医院正式成立。附属儿童医院为三级甲等医院,属于公立非营利性医疗机构,是集儿科基础研究、临床、高等教育、预防保健为一体的儿科医学机构。是北京协和医学院联合申报儿科学博士、硕士学位授权点;国务院学位办批准的临床医学一级学科硕士学位授权点;北京大学医学部博士、硕士培养点。全所院现有职工1900余人。现有博士、硕士研究生导师66名,拥有高级职称专家259名。已培养博士、硕士研究生400余人。研究所设有11个基础研究室、1个儿童健康大数据中心和1个实验中心,儿童发育营养组学北京市重点实验室、儿童病毒病原学北京市重点实验室2个北京市重点实验室。拥有北京市儿童成人慢性病防治中心以及世界卫生组织儿童卫生合作中心、中国医学科学院儿童发育及疾病研究中心、中国儿童卫生保健疾病防治指导中心、国家CDC妇儿中心合作科技创新合作中心等4个科研合作中心。在六十余年的发展中,确立了以“儿童保健研究”“儿科疾病应用基础研究”“儿科感染性疾病的病原学研究”3个重点研究方向和有着明确科技创新特色的学科群。建立科技创新研究平台,整合优势科研资源,在基础研究、应用基础研究、临床研究、技术创新、成果转化等方面形成完整的发展体系。承担着国家、国际组织和国际间的多边合作以及科技部、国家卫健委、北京市卫健委、市科委等一系列关系到儿童保健、儿科常见病和罕见病等重大研究项目,课题具有前瞻性、科学性和指导性。一批优秀研究项目先后获奖,获得国家级奖项7个,省部级各类科技进步奖105项。附属儿童医院编制床位400张。设有26个临床科室,6个医技科室。2019年门诊量227万余人次,出院病人3.7万余人次,住院手术病人1.2万余人次。国家/北京市住院医师规范化培训基地。医院技术实力领先。拥有呼吸内科、重症医学科2个国家临床重点专科,国家卫计委卫生行业专项课题先天重大畸形治疗技术科技攻关牵头单位、中国出生缺陷救助“示范基地”、全科联盟联合诊疗中心成员单位、中国儿童糖尿病管理中心、中华医学会新生儿学组委员单位5个国家级平台,爱婴医院、北京市/朝阳区危重新生儿转会诊指定医院、儿科学科协同发展中心(东区)牵头单位、呼吸道疾病诊断治疗中心、北京市级危重新生儿救治中心、北京市新生儿学组组长单位6个北京市级平台。脑裂畸形是一种罕见的胎儿脑裂畸形。正常人脑中只有一段脑裂,即侧裂。任何多余的脑裂都被称为脑裂畸形。在大脑半球,裂纹出现在主要的脑裂中,通常两侧对称或单侧对称。异常裂纹常位于前中央回或后中央回。钙质裂隙内的肿瘤常伴有软脑膜和裂隙外表面室管膜的融合。脑裂畸形的病因可能与脑发育异常有关。脑裂畸形的主要特征是胎儿脑裂,多见于双侧大脑半球,颞叶水平、前部和后部,常与侧脑室有关。脑裂畸形可分为分离型和融合型,分离型更常见。,脑裂畸形是一种神经元移行异常引起的先天性颅脑发育畸形,其以横跨大脑半球的脑裂为特征。在胎儿脑发育过程中神经母细胞瘤不能由室管膜下向大脑皮质表面移行是导致脑裂畸形的重要因素。其基本表现为横贯大脑半球的裂隙,致使裂隙外端的软脑膜与内端的室管膜相连接,形成所谓的软脑膜-室管膜裂隙,裂隙的表面覆盖灰质。,脑裂畸形可累及一侧或双侧大脑半球,脑裂畸形位于侧面常累及中央前、后回区偶尔位于大脑半球的其他部位,脑裂畸形治疗的方式来讲,一般采取保守的方式进行治疗,除非有非常明确的手术指征,才进行手术治疗。因为绝大多数的脑裂畸形,属于一种先天性的畸形形态,不仅仅是一种形态学上的畸形,更有可能是一些功能上面的畸形。因此很多都是大脑完全的发育不良而造成的,这个时候哪怕是在形态学上恢复了正常,但是有的时候功能仍然处于一个缺失的状态,除非后期存在于一定的急性脑积水的形成,这种情况下可以进行脑室穿刺引流手术,或者是脑室外腹腔引流手术。像这样的也只能说是一个对症处理的措施,脑裂畸形作为临床当中的一种先天性畸形的形态,主要还是以对症处理,促进患者生命的延长作为治疗最主要的目的,并不可能完全的去治愈。,横跨大脑半球的裂隙,皮层灰质沿裂隙内折达脑室壁为本病的特征性改变,诊断不难。本病应与脑穿通畸形鉴别,后者虽可有横贯大脑半球的裂隙,但裂隙两侧缘无皮层内折。,禁辛辣刺激油腻的食物,1、CT、MRI检查:该病行CT和MRI检查后均表现为大脑半球的横行裂隙,内侧端与侧脑室相通,外侧端延伸至软脑膜,同侧脑室呈局限性幕状突起,形成软脑膜-室管膜缝,即P-E缝,可单侧或双侧发生,裂隙两侧衬有邻近增厚的灰质层。 2、产前超声检查:产前超声检查可初步查看胎儿头颅外观,有无头颅畸形。常在在18~24周时进行检查,是由于此时期胎儿的羊水最多,活动度较大,胎儿自身结构显示较清楚,可以更清晰的诊断有无畸形。,。