首都儿科研究所是新中国第一家儿科医学研究所，前身是中国医学科学院儿科研究所，成立于1958年。1983年归属北京市卫生局，正式更名为首都儿科研究所，1986年附属儿童医院正式成立。附属儿童医院为三级甲等医院，属于公立非营利性医疗机构，是集儿科基础研究、临床、高等教育、预防保健为一体的儿科医学机构。是北京协和医学院联合申报儿科学博士、硕士学位授权点；国务院学位办批准的临床医学一级学科硕士学位授权点；北京大学医学部博士、硕士培养点。全所院现有职工1900余人。现有博士、硕士研究生导师66名，拥有高级职称专家259名。已培养博士、硕士研究生400余人。研究所设有11个基础研究室、1个儿童健康大数据中心和1个实验中心，儿童发育营养组学北京市重点实验室、儿童病毒病原学北京市重点实验室2个北京市重点实验室。拥有北京市儿童成人慢性病防治中心以及世界卫生组织儿童卫生合作中心、中国医学科学院儿童发育及疾病研究中心、中国儿童卫生保健疾病防治指导中心、国家CDC妇儿中心合作科技创新合作中心等4个科研合作中心。在六十余年的发展中，确立了以“儿童保健研究”“儿科疾病应用基础研究”“儿科感染性疾病的病原学研究”3个重点研究方向和有着明确科技创新特色的学科群。建立科技创新研究平台，整合优势科研资源，在基础研究、应用基础研究、临床研究、技术创新、成果转化等方面形成完整的发展体系。承担着国家、国际组织和国际间的多边合作以及科技部、国家卫健委、北京市卫健委、市科委等一系列关系到儿童保健、儿科常见病和罕见病等重大研究项目，课题具有前瞻性、科学性和指导性。一批优秀研究项目先后获奖，获得国家级奖项7个，省部级各类科技进步奖105项。附属儿童医院编制床位400张。设有26个临床科室，6个医技科室。2019年门诊量227万余人次，出院病人3.7万余人次，住院手术病人1.2万余人次。国家/北京市住院医师规范化培训基地。医院技术实力领先。拥有呼吸内科、重症医学科2个国家临床重点专科，国家卫计委卫生行业专项课题先天重大畸形治疗技术科技攻关牵头单位、中国出生缺陷救助“示范基地”、全科联盟联合诊疗中心成员单位、中国儿童糖尿病管理中心、中华医学会新生儿学组委员单位5个国家级平台，爱婴医院、北京市/朝阳区危重新生儿转会诊指定医院、儿科学科协同发展中心（东区）牵头单位、呼吸道疾病诊断治疗中心、北京市级危重新生儿救治中心、北京市新生儿学组组长单位6个北京市级平台。羊膜带综合征的名称很多,如先天性环状粘连带蛛网综合征等,是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘,使胚胎或胎儿与羊膜带粘连,束缚、压迫、缠绕胎儿,使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。畸形种类多样,由手、足或指（趾）小的畸形到多发的全身的复杂畸形。，羊膜带综合征的病因尚未完全清楚。关于病因假说有如下种： 1.外因论 妊娠早期不明原因的羊膜破裂,而绒毛膜完整,胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中。由于绒毛膜渗透性较好,羊水外渗,一过性羊水过少,胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力,与胎儿的各种组织接触后,对所接触的组织进行破坏,继而出现相应部位的畸形。 近年胎儿医学特别是胎儿手术学的进展,已经成功对羊膜带综合征施行宫内羊膜带松解治疗,术后受累肢体得以摆脱羊膜带的束缚,恢复正常发育。 2.内因论 虽然羊膜带综合征与羊膜带有关,但目前尚未发现羊膜带造成截肢或畸形的直接证据。有学者认为,羊膜带综合征的根本原因是遗传物质的异常,即遗传物质缺乏论。 3.血管论 羊膜带综合征往往合并复杂的内脏畸形,多种复杂的内脏畸形难以用羊膜破裂的理论来解释在没有羊膜破裂的大白鼠体内通过应用血管活性物质建立羊膜带综合征动物模型。，羊膜带，1.顺其自然,分娩后自行恢复。主要针对于较轻的畸形,对胎儿和新生儿的影响不大。 2.妊娠期不予处理,足月分娩后再行处理。 3.引产主要针对于胎儿已死,严重或重要脏器畸形,对胎儿生长发育的远期和近期影响大,家属要求终止妊娠,新生儿或胎儿医疗水平较差。 4.宫内治疗（宫内手术）：胎儿手术治疗学是近些年发展起来的一门新兴学科,目前已经成功对多种胎儿的畸形或结构异常进行宫内治疗。对于羊膜带综合征最常见的术式为羊膜带粘连松解术。羊膜带综合征胎儿宫内术后,部分异常具有可逆性,如肢体粘连带解除后,狭窄部位恢复正常生长和发育。，1.羊膜片 由2层羊膜和2层绒毛膜组成,边缘游离,基底较厚,有时可见血流,较羊膜带厚。产生原因：①宫内器械操作损伤；②子宫腔粘连,绒毛膜沿宫内瘢痕生长。羊膜片不附着于胎体,不导致畸形,妊娠晚期可以消失。羊膜片主要与羊膜带鉴别,其他需要与羊膜带鉴别的是不完全纵隔子宫的纵隔和双胎妊娠两羊膜腔间的羊膜膈。 2.胚外体腔 胚胎在正常发育过程中,羊膜和绒毛膜未完全融合,羊膜和绒毛膜下积液,形成胚外体腔。特点是羊膜囊完整,且不附着于胎体,胎儿胎动不受限,不合并胎儿畸形。胚外体腔通常于孕16周消失。 3.短脐综合征 又称下侧腹露脏伴下肢不全畸形、肢体腹壁复杂畸形。胚胎发育4～6周时,由于血流改变导致胚胎组织发育不全或缺损引起体内出血、坏死、缺氧和腹壁闭合失败,表现与羊膜带综合征相似。短脐综合征有明显的脐带短或无脐带、明显的脊柱侧弯、腹腔内容到达胚外体腔、合并脊柱四肢多发的联合畸形等。另外B超下宫腔中见不到羊膜带回声。 4.羊膜外妊娠 原因与羊膜带综合征外因论相似,羊膜破裂,胎儿到胚外体腔中生长发育。羊膜的破裂时间较晚,羊膜与绒毛之间失去黏性,不会与胎儿粘连,所以一般不会有胎儿畸形。，无，羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查,包括B型超声和磁共振技术（MRI）。 1.B超 这是诊断羊膜带综合征的重要方法,在B超诊断羊膜带综合征的过程中须注意以下几点： （1）B超诊断羊膜带综合征首先在B超下发现各种胎儿畸形,常合并羊水过少。 （2）仔细检查胎儿畸形部位或其他部位有不规则带状回声,附着点位于羊膜板或胎体。 （3）B超检查进一步明确胎儿畸形的种类。①肢体部位四肢截肢、淋巴水肿、并指（趾）、皮肤隆起,畸形足。②颅骨部位非对称性脑膨出、无脑畸形、颅骨缺如。③颜面部位唇腭裂,鼻发育异常,非对称性小头畸形。④胸腔肋骨裂,心脏异常。⑤脊柱脊柱侧突,脊柱裂。⑥腹壁部位腹裂、脐膨出和膀胱外翻。⑦外阴生殖器不清,肛门闭锁。B超诊断的畸形的特点是多发、非对称性和复杂多样。 2.磁共振技术 MRI技术目前已经成功应用于产科,与B超比较最大优点是显像清晰度高,器官的空间结构分辨率和组织结构的分辨率好。受扫描厚度含气和骨性、器官的影响小。MRI技术对子宫、胎盘、羊水和胎儿的各个器官以及子宫周围的非生殖系统的器官和组织的显像清晰度明显超过B超。MRI扫描不受孕妇肥胖和增大的妊娠子宫的影响。在上述两种情况下,B超探头远端的结构显示不清楚,MRI技术不受肠道内气体和骨盆骨性部分的影响。 国内MRI技术在产科应用较少,国外已广泛应用,但仍将其作为B超技术的辅助技术。 3.分娩或引产后 引产或分娩后对胎盘、胎膜、脐带和胎儿进行详细的检查。胎儿存活可根据情况行各种影像学或介入性内镜检查,如胎儿死亡可以行尸检和组织学检查。 4.染色体检查 胎儿存活与否均应尽可能行染色体检查。，。