首都儿科研究所附属儿童医院冷球蛋白血症推荐专家

首都儿科研究所，新中国首家儿科医学研究所，集儿科基础研究、临床、高等教育、预防保健为一体。医院设有26个临床科室，其中包含多个国家级、北京市级重点专科平台，如国家临床重点专科呼吸内科、重症医学科，以及国家卫计委卫生行业专项课题先天重大畸形治疗技术科技攻关牵头单位。在治疗冷球蛋白血症等儿科疾病方面，医院凭借其强大的技术实力和丰富的临床经验，已成功救治了大量患者。医院承担着国家、国际组织和国际间的多边合作以及科技部、国家卫健委、北京市卫健委、市科委等一系列关系到儿童保健、儿科常见病和罕见病等重大研究项目，为患者提供高质量的医疗服务。冷球蛋白血症是指由于冷球蛋白沉积于血管内皮（主要累及中小动脉）,从而导致皮肤、肾脏、周围神经等发生病变。，这种病理状态多继发于某些原发性疾病,例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。，皮肤,全身，一,一般治疗卧床休息、注意保暖、避免寒冷。二,药物治疗泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔单抗三,其他治疗血浆置换,特别是双重血浆置换，1.冷凝集素血症2.冷纤维蛋白原血症3.手足发绀症，避免寒冷,注意保暖。1.忌吃辛辣刺激性的食物；2.忌吃寒凉性的食物；3.忌吃发物性的食物，1.一般实验室检查 血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,丙种球蛋白、γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高。 2.免疫学检查 I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低,尤其是C4降低。免疫球蛋白M（lgM）常增高,部分患者免疫球蛋白A（IgG）和免疫球蛋白A（IgA）增高。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。 3.冷球蛋白测定 90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量＞1mg/ml,80%以上Ⅲ型患者则＜1mg/ml。 4.其他 抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性,抗核抗体阳性,直接免疫荧光显示血管壁有Ig、补体和纤维蛋白原沉积。，。