简介:

首都儿科研究所是新中国第一家儿科医学研究所,前身是中国医学科学院儿科研究所,成立于1958年。1983年归属北京市卫生局,正式更名为首都儿科研究所,1986年附属儿童医院正式成立。附属儿童医院为三级甲等医院,属于公立非营利性医疗机构,是集儿科基础研究、临床、高等教育、预防保健为一体的儿科医学机构。是北京协和医学院联合申报儿科学博士、硕士学位授权点;国务院学位办批准的临床医学一级学科硕士学位授权点;北京大学医学部博士、硕士培养点。全所院现有职工1900余人。现有博士、硕士研究生导师66名,拥有高级职称专家259名。已培养博士、硕士研究生400余人。研究所设有11个基础研究室、1个儿童健康大数据中心和1个实验中心,儿童发育营养组学北京市重点实验室、儿童病毒病原学北京市重点实验室2个北京市重点实验室。拥有北京市儿童成人慢性病防治中心以及世界卫生组织儿童卫生合作中心、中国医学科学院儿童发育及疾病研究中心、中国儿童卫生保健疾病防治指导中心、国家CDC妇儿中心合作科技创新合作中心等4个科研合作中心。在六十余年的发展中,确立了以“儿童保健研究”“儿科疾病应用基础研究”“儿科感染性疾病的病原学研究”3个重点研究方向和有着明确科技创新特色的学科群。建立科技创新研究平台,整合优势科研资源,在基础研究、应用基础研究、临床研究、技术创新、成果转化等方面形成完整的发展体系。承担着国家、国际组织和国际间的多边合作以及科技部、国家卫健委、北京市卫健委、市科委等一系列关系到儿童保健、儿科常见病和罕见病等重大研究项目,课题具有前瞻性、科学性和指导性。一批优秀研究项目先后获奖,获得国家级奖项7个,省部级各类科技进步奖105项。附属儿童医院编制床位400张。设有26个临床科室,6个医技科室。2019年门诊量227万余人次,出院病人3.7万余人次,住院手术病人1.2万余人次。国家/北京市住院医师规范化培训基地。医院技术实力领先。拥有呼吸内科、重症医学科2个国家临床重点专科,国家卫计委卫生行业专项课题先天重大畸形治疗技术科技攻关牵头单位、中国出生缺陷救助“示范基地”、全科联盟联合诊疗中心成员单位、中国儿童糖尿病管理中心、中华医学会新生儿学组委员单位5个国家级平台,爱婴医院、北京市/朝阳区危重新生儿转会诊指定医院、儿科学科协同发展中心(东区)牵头单位、呼吸道疾病诊断治疗中心、北京市级危重新生儿救治中心、北京市新生儿学组组长单位6个北京市级平台。骨髓硬化,即骨髓硬化症、原发性骨髓纤维化,属于慢性骨髓增殖性肿瘤的一种,其病变包括不同程度的骨髓纤维组织增生及髓外造血组织的髓样化生。多见于35岁以上。部分患者出现幼稚红细胞及白细胞,表现白血病血象。多数患者肝脾肿大。,病因不明,血液系统,对症治疗为主。出血或严重贫血应输入新鲜全血。 1.纠正贫血 雄激素及蛋白合成剂有改善骨髓造血功能的作用。常用药物为丙酸睾酮(肌肉注射)或口服斯坦唑醇、十一酸睾酮等药物。沙利度胺和皮质激素也有一定效果。 2.细胞抑制性药物治疗 可以抑制骨髓造血组织的异常增殖,同时可以抑制免疫发病机制。常用药物为羟基脲、6-巯基嘌呤(白消安)、干扰素等药物。 3.靶向治疗 目前研究证实,JAK/STAT通路抑制剂芦可替尼可以延长患者生命、改善症状、缩小脾脏甚至逆转骨髓纤维化。芦可替尼可以用于所有原发性骨髓纤维化患者,而不仅仅是JAK2V617F突变的患者。 4.异基因造血干细胞移植 本病系慢性肿瘤性疾病,异基因造血干细胞移植可以治愈本病,但是因为治疗费用和风险,尚难以在所有患者中推广使用。 5.脾切除术 (1)脾切除术仅限于巨脾有明显压迫症状或出现脾坏死引起的持续性疼痛。 (2)脾功能亢进引起顽固性溶血或血小板减少,经药物治疗无效且需长期反复输血但造血功能尚未完全丧失者。 (3)伴有门静脉高压并发食管静脉曲张破裂出血者。,(1)幼粒幼红细胞血症。 (2)血清乳酸脱氢酶(LDH)水平增高。 (3)贫血。 (4)脾大。,1、忌吃寒凉的食物;2、忌吃进辛辣刺激的食物;3、忌吃海产品;4、忌吃铁或含铁的复合维生素。,1.血象 网织红细胞增多,外周血中出现幼粒、幼红细胞,白细胞计数增加,一般在(10~30)×10/L。 2.影像学检查 (1)X线、CT:脊椎以椎体、四肢骨以股骨近端和髋臼及肱骨近端和肩胛盂改变明显。有骨质硬化征象,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点状透亮区,形成所谓“毛玻璃”样改变。 (2)MRI:显示骨皮质增厚,骨外形改变的同时,可见明显的骨髓信号异常。MRI骨髓信号改变早于平片表现。 3.骨髓检查 骨髓涂片有核细胞增生低下,骨髓活检见到大量网状纤维组织为本病的诊断依据。 4.基因检查 JAK2V617F、CALR、MPL等驱动基因和ASXL1、TET2等非驱动基因检查均很重要,可以明确诊断,也可以预测预后。 2.进行血常规的检查,主要是外周血红细胞计数、血红蛋白浓度值、白细胞计数及血小板计数进行对比分析。 3.JAK2V617F突变的检查,将标本送至指定的临床检验所采用等位基因特异性PCR方法和PCR产物测序的方法进行JAK2V617F突变的检查。 4.进行脾脏大小的彩超测定,所有病例的脾脏大小均以彩超测定的结果为准,以肋下厘米(cm)为单位。,。

郝建云
true 郝建云 副主任医师
好评率:99% 接诊量:1258 平均响应:1小时
1.急慢性腹痛,腹泻,呕吐,便血,婴儿牛奶蛋白过敏,乳糖不耐受,肝功能异常,胆汁淤积性肝炎,炎症性肠病,胃食管返流,慢性胃炎,幽门螺杆菌感染等疾病。 2.发热,感冒,呼吸道感染,支气管炎,肺炎等疾病
蒋丽潇
true 蒋丽潇 主治医师
好评率:99% 接诊量:2480 平均响应:30分钟
婴幼儿湿疹,尿布疹,婴幼儿外阴炎,婴儿痤疮,脓疱疮,青少年痤疮,儿童特应性皮炎,荨麻疹,银屑病,头癣,体股癣,花斑癣,汗疱疹,线状苔藓,沙土皮炎,脂溢性皮炎,毛周角化症,寻常疣,传染性软疣,疫苗反应性疹,感染性发疹等婴幼儿常见皮肤问题。
徐谊
true 徐谊 主治医师
好评率:100% 接诊量:604 平均响应:15分钟
小儿泌尿外科常见疾病:1、包茎、包皮龟头炎、包皮过长、隐匿性阴茎、尿道下裂2、鞘膜积液、隐睾、阴囊急症、青少年精索静脉曲张、脐尿管畸形、外阴疾病3、肾积水、输尿管远端梗阻、膀胱输尿管反流、重复肾、肾发育不良、性别发育异常4、泌尿系感染、泌尿系损伤等
庞冲
true 庞冲 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
过敏性鼻炎,腺样体面容,耳鼻喉科常规手术及鼻窦,鼻颅底手术治疗,儿童耳鼻咽喉先天性疾病的诊治
杨圣海
true 杨圣海 副主任医师
好评率:99% 接诊量:1.4万 平均响应:1小时
发热、咳嗽、感冒、肺炎、抽动障碍、多动症、癫痫、发育迟缓、脑炎等。
李倩
true 李倩 主治医师
好评率:100% 接诊量:1068 平均响应:30分钟
过敏:婴幼儿湿疹,荨麻疹,热痱 胎记:血管瘤,白癜风,色素痣,咖啡斑,鲜红斑痣,太田痣
李响
true 李响 主治医师
好评率:100% 接诊量:69 平均响应:5小时
腹股沟斜疝、卵巢囊肿、先天性巨结肠、肛门闭锁、食道闭锁等外科常见疾病;腹痛、阑尾炎、外伤等外科急诊疾病
刘晓雁
true 刘晓雁 主任医师
好评率:100% 接诊量:235 平均响应:-
儿童皮肤血管性疾病,血管瘤、鲜红斑痣等。小儿过敏性、感染性及遗传性皮肤病的诊治,尤其对婴幼儿湿疹、小儿异位性皮炎、儿童银屑病、白癜风等疾病的诊治。
曲艳凝
true 曲艳凝 主治医师
好评率:99% 接诊量:8540 平均响应:30分钟
擅长儿科常见病及急危重症的诊治:小儿发热、感冒、呕吐、腹泻、胃肠炎、哮喘、肺炎、支气管炎、喉炎、新生儿疾病等
杨晓晶
true 杨晓晶 主治医师
好评率:100% 接诊量:42 平均响应:3小时
小儿脱发、掉发、斑秃(全秃、鬼剃头)、休止期脱发、脂溢性皮炎(头油、头皮屑)等; 儿童常见皮肤疾病:痤疮/青春痘、湿疹、特应性皮炎、手足癣、毛囊炎、疖肿等
患友问诊

乏力、贫血,骨质疏松后骨头硬化,求治疗方案。患者男性33岁

接诊医生:
  
2024-10-21 07:47:58

我腰部不适5、6天,胃口下降,睡眠质量不佳,大小便正常,有慢阻肺和腰椎病史,正在服用药物,想知道如何治疗。患者男性61岁

接诊医生:
  
2024-10-21 07:47:58

关节处感觉硬,无疼痛,疑似骨质增生。患者男性31岁

接诊医生:
  
2024-10-21 07:47:58

骨头硬化,用药咨询。患者女性

接诊医生:
  
2024-10-21 07:47:58

骨质硬化,轻微疼痛,CT检查提示牙骨质瘤。患者男性25岁

接诊医生:
  
2024-10-21 07:47:58

膝盖疼痛,30岁,检查显示骨质硬化和膝盖磨损,询问治疗建议。患者女性

接诊医生:
  
2024-10-21 07:47:58

顶骨增生硬化,头痛,有疙瘩,高血压,糖尿病,甲减。患者女性66岁

接诊医生:
  
2024-10-21 07:47:58

我在路上被一辆拐弯的车撞了,拍了个片子,想请教一下是什么问题?患者女性33岁

接诊医生:
  
2024-10-21 07:47:58

骨折两年,注射PRP效果不佳,寻求其他治疗建议。患者女性30岁

接诊医生:
  
2024-10-21 07:47:58

骨缘见骨质增生硬化或破坏,无疼痛症状,术后26天。患者女性41岁

接诊医生:
  
2024-10-21 07:47:58
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