上海交通大学医学院附属新华医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

上海交通大学医学院附属新华医院,成立于1958年,是一家历史悠久、实力雄厚的综合性医院。医院在儿科与成人学科门类齐全且特色鲜明,尤其在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗领域具有显著优势。医院设有多个临床、医技科室及诊疗平台,包括血栓性疾病诊治中心,专业团队致力于TTP等疾病的诊断与治疗。新华医院拥有先进的医疗设备,如PET-CT、DSA等,确保诊断和治疗的质量。医院还与国内外多家顶尖医疗机构保持合作关系,共同推动TTP等疾病的研究与治疗。作为国家级儿童早期发展示范基地,新华医院致力于为患者提供全生命周期呵护,让患者安心就医。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

张佳
true 张佳 副主任医师
好评率:100% 接诊量:421 平均响应:15分钟
常见皮肤病如湿疹,皮炎,荨麻疹,银屑病等 及遗传性皮肤病的诊治 (如 I型神经纤维瘤病,Legius综合征等咖啡斑、“胎记”相关遗传病;白化病,色素失禁症,着色性干皮病等色素相关遗传病; 遗传性大疱表皮松解症等疱病;鱼鳞病,掌跖角皮症等角化性疾病;先天性无汗;先天性毛发异常;血管畸形,皮肤发育异常等综合征及未知疑难遗传性皮肤病)
徐艳丽
true 徐艳丽 主治医师
好评率:100% 接诊量:25 平均响应:1小时
徐艳丽,女,上海交通大学医学院附属新华医院,小儿血液肿瘤科,主治医师。擅长小儿血液肿瘤科常见病、多发病的诊治,包括免疫性血小板减少性紫癜、横纹肌肉瘤、尤因肉瘤、淋巴瘤、骨肉瘤、神经母细胞瘤等儿童恶性肿瘤的治疗
姜南雁
true 姜南雁 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
常见性病性病去梅毒,尖锐湿疣,生殖器疱疹,支原体,衣原体,HIV感染的诊疗,常见皮肤病如湿疹,特应性皮炎,带状疱疹,结缔组织病等的诊疗
倪成
true 倪成 主治医师
好评率:100% 接诊量:453 平均响应:15分钟
擅长湿疹、荨麻疹等过敏性疾病,痤疮、脂溢性皮炎、脂溢性脱发等毛囊性疾病,儿童银屑病和副银屑病等红斑鳞屑性疾病,多年从事遗传性皮肤病的基因诊断与咨询。
张珍
true 张珍 主治医师
好评率:100% 接诊量:25 平均响应:2小时
特应性皮炎、湿疹、荨麻疹等过敏性疾病及其他常见皮肤病。新生儿及儿童皮肤病,感染性皮肤病,皮肤肿瘤等
程茹虹
true 程茹虹 副主任医师
好评率:100% 接诊量:74 平均响应:1小时
脱发,湿疹/特应性皮炎,色素痣,痤疮
曹宇
true 曹宇 主治医师
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
体表及头面部肿物切除及美容缝合;美容注射等
余红
true 余红 主任医师
好评率:100% 接诊量:4 平均响应:-
皮肤肿瘤,皮肤病理阅片,过敏反应性疾病,病毒感染性疾病及青少年痤疮的治疗等
陶建凤
false 陶建凤 副主任医师
好评率:- 接诊量:3 平均响应:-
待补充
何珂骏
true 何珂骏 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
儿童血液、肿瘤疾病的诊治
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