在世界罕见病日之际，关于肌萎缩肌无力、硬皮病等罕见病的话题又成了媒体的热点。

 

肌肉萎缩是指骨骼肌肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失的临床症状。肌无力是指肌肉的收缩无力，肌力下降的临床症状。

 

因为骨骼肌是由数以千计，具有收缩能力的肌细胞所组成。任何体育活动，都是骨骼肌收缩的结果，人体共有600多条骨骼肌，约占全身重量的40%。骨骼肌萎缩必然会导致肌肉的无力。但肌无力并不一定都是由肌肉萎缩引起。

 

很多原因都可能导致肌肉萎缩，比如感染、中毒、代谢异常、免疫功能紊乱、遗传、废用等原因造成的肌肉本身损害或者神经系统损伤都可能会引起肌肉萎缩。肌无力则可能由于免疫功能紊乱导致的神经肌肉的传递障碍或者细胞离子通道相关病变引起。

 

随着近几年的网络宣传，肌萎缩、肌无力似乎成了不治之症，成了疑难危重症的代言词，甚至被称为不是癌症的癌证，让人感觉得了肌萎缩、肌无力就没有了希望。经过我们多年的临床研究证实，其实肌萎缩、肌无力并不都那么可怕。

 

相对来说，不同原因导致的肌肉萎缩、肌肉无力的严重性不同，治疗难度也不同。比如因废用原因导致的肌肉萎缩，比如胳膊打石膏后不能运动，几个月后出现的肌肉萎缩，往往恢复运动后可以不用治疗完全恢复。这种肌肉萎缩并不可怕。

 

单纯的神经损伤引发的肌萎缩，比如外伤后神经损伤，或者腕管综合征，肘管综合征等，有的手术可以治疗，有的药物治疗可帮助神经恢复，这一类患者多数预后好，也不可怕。

 

病理性的废用性萎缩，比如脑血管病变后，偏瘫导致的肌肉萎缩，恢复就较困难，但往往不会再加重，这种情况下，合理的康复运动是肌肉萎缩恢复的希望。这种萎缩也不可怕。

 

炎症性原因导致的肌肉萎缩，往往伴发有免疫方面的原因，比如吉兰巴雷综合征、多发性硬化、脊髓炎、多发性肌炎、皮肌炎等，现代医学应用抗感染，调免疫等治疗方法，多数可以好转，但部分有复发的风险，配合中医药治疗，恢复常常会增快，复发的风险也往往会降低。这也不是很可怕。

 

某些代谢性疾病比如线粒体疾病、脂质沉积性肌病，病情往往较重，病情进展有时较快，但往往明确诊断后，积极地调整代谢治疗，也多数能有较好疗效。这也不可怕。

 

离子通道病变导致的周期性麻痹引发的肌无力，充分补钾治疗，多数效果良好，也不可怕。

 

神经肌肉传递障碍的重症肌无力，病情可以出现危象而危及生命，但明确诊断，合理应用免疫药物、抗酯酶胆碱药物，病情多数可以减轻，甚或临床痊愈，似乎也不可怕。

 

的确，一些肌萎缩、肌无力是可怕的。比如一些遗传性肌肉萎缩、肌营养不良，先天性肌病，腓骨肌萎缩症等，由于基因病变，体内相关蛋白合成出现病变，导致肌肉、神经发生病变，病情呈进行性加重，西医学现在尚无有效治疗方法，病人逐渐瘫痪，甚至死亡。但这些疾病，病程往往都在10年以上，有经验的医生针对病变出现的各个环节进行治疗，比如关节挛缩进行拉伸治疗，肢体无力进行定向肌肉生长法，腰部无力进行骶管疗法，配合合理的康复锻炼，病人病情是可以出现好转的，我们在临床上就有不少早期瘫痪的肌营养不良症患者恢复独立行走，腓骨肌萎缩症患者治疗后行走力量增加，甚或肌肉生长。

 

还有一些肌萎缩，至今病因病理尚不清楚，神经系统进行性变性坏死，肌肉萎缩不断加重，患者还出现了呼吸吞咽困难，比如身体就像被冻住的渐动人病，医学上称作“运动神经元病”或“肌萎缩侧索硬化症”，这类患者往往只能存活3～5年，这很可怕。这种疾病的发病率只有十万分之四左右，是发病率很少的肌肉萎缩类疾病，所谓“不是癌症的癌症”就是指的这类疾病。不过这类疾病，在整个肌萎缩、肌无力发病人群中占比不到百分之五。即便是罹患了这样的疾病，比如伟大的物理天体学家霍金，他患病存活超四十年，他已成为肌萎缩患者心目中的明灯。在以岭医院肌萎缩专科，患有渐动症生存超过20年的患者也并不罕见。中医在延缓病情发展，改善症状，提高生活质量，减轻痛苦，延长寿命等方面有着较为确切的疗效。

 

作为一个具有多年临床经验的治疗肌萎缩的专家，有一种情况，是让我们深深害怕的，那就是对这类疾病的“误解”。明明能够治疗的肌肉萎缩，甚或是可以痊愈的肌肉萎缩，患者却被肌萎缩的恐怖所吓倒，不敢去治疗，致使病情严重。有一些需要长时间服药治疗的患者，治疗浅尝辄止，比如重症肌无力，临床一好转就停药，致使病情迁延反复，严重影响了生活质量。还有一些肌肉萎缩，治疗确实很难，比如肌营养不良症，多数患者有20多年病程，针对各种病变采用预防、保健等方法，将会延长患者生命，能明显提高生活质量，而有些缺乏经验的医生却认为得了这种病就不要治疗了，医生要对这种疾病投降了，患者就会在“等死”的恐怖中生活。临床中，很多严重的运动神经元病患者并不是病死的，而是活活吓死的，得病之后一旦没有了希望，病情进展很快。而积极治疗，坚定地与疾病做斗争，性格开朗的患者往往能收到较好的疗效。我们也曾经救治过一些肌萎缩的公众人物，都是被认为的“患有无法治疗的肌萎缩疾病”，比如重庆病友蒋开乾、“警察梦”男孩邹骏億等等，他们治疗前后都发生了很大变化，收到了良好的治疗效果。

 

因此，对肌萎缩类疾病的过度恐慌和不甚了解造成的损害是远远大于疾病本身的，希望能通过本文给更多肌萎缩患者以希望，让更多的肌萎缩患者受益。

 

来河北以岭医院肌萎缩专科就过诊的肌萎缩患者，往往能体会到一种外涂治疗肌萎缩、肌无力的中药膏所带来的疗效。尤其是运动神经元病引起颈部无力的症状，外涂药膏配合分肉之间的特殊针刺，综合治疗后力量就有可能增加。

这小小的一盒中药膏，凝聚着肌萎缩专科破译肌萎缩这一疑难病的大智慧。肌萎缩属于中医的痿证，常规健脾补肾治疗效果并不理想。本科室率先绕过固有的从脾胃论治的模式，思维一次又一次飞向经络，不仅创新性地提出了“从奇经论治，结合五脏分证、三焦分治”的独特系统理论，采用“调补奇经、扶元起痿、养荣生肌”的治疗大法，结合现代医学分子生物技术及最新的研究进展，成功研制了肌萎缩系列口服中成药制剂。这次从《黄帝内经》“形不足则补其阳络”角度，研制出“特色透皮中药养荣生肌膏”，配合具有“取分肉间，无中其经，无伤其络”的特殊针刺方式，达到疏通腠理，营养肌肉的疗效。

运动神经元病引起的颈部无力症状严重影响患者的生活质量及呼吸、吞咽功能。颈部为督脉及手足三阳经交会处，外涂药膏能充分发挥“补阳络”的作用，故颈部力量的增加比其他部位更明显。

罕见病，顾名思义就是极其少见的疾病，世界卫生组织将患病不足总人口千分之0.65_1的疾病定义为罕见病，各国家的认定标准略不同，基本认为发病率低于万分之4_7左右。

和肌萎缩肌无力相关的疾病很多是遗传病、罕见病，如进行性肌营养不良、重症肌无力、运动神经元病、脂类代谢性肌病、糖原累积病、线粒体疾病、先天性肌病、腓骨肌萎缩等，都属于以肌萎缩肌无力为主要表现的罕见病。

近年来，随着科学进步，罕见病诊断技术逐步完善，罕见病治疗也越来越被更多的医生关注，对罕见病患者来说是福音。但是，罕见病的诊治仍然是多数医生不太熟悉的领悟，罕见病患者一定找专业人员诊治，避免延误治疗。我们科室1992年创科，主要研究病种就是多种罕见病，取得了丰富经验，尤其中医药治疗具有强大优势。

关注罕见病，研究罕见病，治疗罕见病，我们一直在努力！

 

阿奇霉素的禁忌证和副作用

 

虽然与红霉素相比，阿奇霉素的胃肠道反应程度轻、发生率低。但是，作为大环内酯类抗生素，阿奇霉素也可致严重、甚至致命的不良反应。事实上伴随二十多年的临床应用，阿奇霉素的缺点逐渐显露:

1. 哺乳期妇女10天内暂停哺乳。

临床研究表明：在母乳喂养期间使用大环内酯类药物（阿奇霉素、克拉霉素、红霉素、罗红霉素或螺旋霉素）会增加婴儿肥厚性幽门狭窄的风险。 阿奇霉素药品说明书及《抗菌药物临床应用指导原则》要求：哺乳期妇女用药期间应暂停哺乳。阿奇霉素半衰期长（35~48小时），因此建议：用药期间（一般感染用药时间为3天）及停药后7天内暂停哺乳。

2. 重症无力者尽量避免使用。

大环内酯类抗生素（阿奇霉素、克拉霉素、红霉素）、氨基糖甙类（庆大霉素、阿米卡星）、喹诺酮类（莫西沙星、氧氟沙星）及林可酰胺类（林可霉素、克林霉素），均可以导致肌无力症状的加剧，以至诱发危象的发生。温馨提示：阿奇霉素可加重重症肌无力患者病情或诱发新的症状，重症肌无力患者尽量避免使用阿奇霉素！

3. 阿奇霉素有导致肝功能异常，肝炎，胆汁淤积性黄疸，肝坏死以及肝衰竭的报道，其中某些病例可能致死。当与其它有肝损害作用的药物合用，应注意观察肝炎症状和体征。

4. 阿奇霉素可引起心室复极化和 QT 间期延长。

如果与其它已知可延长 QT 间期药物，如抗精神病药物、抗抑郁药物、氟喹诺酮类药物合用时，有发生心律失常和尖端扭转型室性心动过速的风险。2013年3月12日，美国食品和药物管理局发布警告说，目前广泛使用的抗生素阿奇霉素有引发心脏病的风险，特别提醒心脏病患者谨慎使用。

5. 有报道大环内酯类抗生素能损害患者的听力。

有些患者服用阿奇霉素后曾出现听力损害包括听力丧失、耳鸣和/或耳聋。据调查研究表明这种现象与患者持续大剂量使用该品有关，通过对这些患者的随诊，发现大多数患者的听力可恢复。

 药物治疗开始后4到8周复查血脂及谷丙转氨酶、谷草转氨酶和肌酸激酶，如能达到目标值，逐步改为6到12个月复查一次,如开始治疗3到6个月复查血脂仍未达到目标值，则调整剂量或药物种类，或者联合药物治疗，再经4到8周后复查。达到目标值后延长为6到12个月复查一次，降脂药物治疗需要个体化，治疗期间必须监测安全性。依据患者的心血管状况和血脂水平选择药物和起始剂量。在药物治疗时，必须监测不良反应，主要是定期检测肝功能和血肌酸激酶。如谷丙转氨酶或谷草转氨酶超过正常三倍应暂停给药。停药后仍需每周复查肝功能，直至恢复正常。在用药过程中应询问患者有无肌痛、肌压痛、肌无力、乏力和发热等症状，血肌酸激酶增高超过正常五倍应停药。用药期间如有其他可能引起肌溶解的急性或严重情况，如败血症、创伤、大手术、低血压和抽搐等，应暂停给药。

在临床中，如果出现了手臂力量太弱的临床症状以后可以从以下三方面来处理。

• 适当的活动锻炼，比如说可以使用哑铃锻炼一下上肢的肌力，也可以适当的上肢甩甩手活动一下关节，也可以打打羽毛球，乒乓球这一类的，也可以做俯卧撑，这些康复锻炼的措施对于临床症状的改善还是有作用的。
• 需要药物对症处理，需要完善头部，颈椎，上神经方面的检查，找到手臂力量弱的原因，再对症处理，这样治疗才有效果，药物治疗是不能够少的。
• 需要配合做上肢康复治疗，比如说针灸，推拿，穴位注射等治疗，综合性的处理，及时的治疗，这样治疗才有效果。如果时间都已经比较久了，那恢复起来也是很慢的，所以说发现了不舒服的症状就需要及时的处理，以免延误病情，要引起重视。

脚没劲发软原因较多，包括神经肌肉问题、电解质的问题、本身衰弱的问题。

有时有些神经肌肉疾病，如临床上的格林-巴利综合征，可能会引起神经肌肉疾病，导致腿没劲。没劲发软，生活中最常见的就是电解质丢失，电解质丢失如低钾血症，还有电解质代谢紊乱，可能觉得全身双脚发软没劲，或站立不稳或不能站立。

老年人特别是有些本身基础脑血管疾病卧床的病人，如果出现发烧，然后导致人体全身没劲，也会出现四肢瘫软的情况。如果两只腿都没有劲，可能只是所谓的神经肌肉或电解质，或基本情况引起。如果出现单侧肢体的活动不灵，如果患者单侧肢体无力，应考虑有可能是脑血管病、脑梗塞，要及时要到医院求治，需要做 CT 检查，以确定是否是神经系统损害。

20 世纪 60 年代，发现重症肌无力与自身免疫功能障碍有关，即神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起的自身免疫性疾病。

重症肌无力主要为体液免疫介导的疾病，其发病机制为在补体参与下，体内产生的乙酰胆碱受体抗体与突触后膜的乙酰胆碱受体产生免疫应答，使乙酰胆碱受体受到破坏，以致不能产生足够的终板电位。

当连续的神经冲动到来时，随着突触间隙内乙酰胆碱受体浓度的下降，就不足以产生可引起肌纤维收缩的动作电位，从而在临床上表现为易疲劳的肌无力。

甲亢肌无力在临床上也是甲状腺功能亢进症最为常见的一个并发症之一，这种疾病的发生对人体带来的危害不容忽视，很多患者对于甲亢肌无力这个疾病了解的非常少，在平时的治疗方面也不知道应该注意哪些事项，甲亢肌无力最主要的症状就是全身无力，严重的患者还有可能会出现进食困难的情况。因此，对于了解甲亢肌无力的治疗和一些注意事项非常重要，下面就来为大家介绍一下。

 

第一，在对于甲亢肌无力的治疗过程中，首先自己应该做一些准备工作，同时养成良好的生活习惯和饮食习惯，避免身体过度的劳累以及房劳过度或者是纵欲无度，在饮食方面也应该多进行一些注意，避免吃一些辛辣刺激，油腻生冷，坚硬寒凉的食物，应该选用流质或半流质的食物，这样有助于病情的恢复，同时保持良好的饮食结构以及不要挑食，尽量多吃一些富含有水分的水果和绿叶的蔬菜。

 

第二，在患者出现甲亢性肌无力时，患者往往会感觉到疲乏无力，精神倦怠，神疲懒言，不能够干重活，总是卧床休息，其实这样也并不一定对于病情有好处的，应该适量的做一些户外的活动和进行阳光的日照，这样有助于病情的恢复，同时，锻炼也可以增强体质和提高抗病能力等。

 

第三，其实任何一种疾病在治疗时都应该有一些相关的认识，对病情的充分了解再治疗起来相对容易，同时在治疗过程中患者也应该进行一些特殊的注意，任何治疗都是需要后期自己进行慢慢的调整，在医生的指导下合理用药和保持良好的生活习惯，相信病情会得到明显的缓解！

甲亢肌无力在临床上也是甲状腺功能亢进症最为常见的一个并发症之一，这种疾病的发生对人体带来的危害不容忽视，很多患者对于甲亢肌无力这个疾病了解的非常少，在平时的治疗方面也不知道应该注意哪些事项，甲亢肌无力最主要的症状就是全身无力，严重的患者还有可能会出现进食困难的情况。因此，对于了解甲亢肌无力的治疗和一些注意事项非常重要，下面就来为大家介绍一下。

准备工作和饮食习惯

在对于甲亢肌无力的治疗过程中，首先自己应该做一些准备工作，同时养成良好的生活习惯和饮食习惯，避免身体过度的劳累以及房劳过度或者是纵欲无度。在饮食方面也应该多进行一些注意，避免吃一些辛辣刺激、油腻生冷、坚硬寒凉的食物，应该选用流质或半流质的食物，这样有助于病情的恢复，同时保持良好的饮食结构以及不要挑食，尽量多吃一些富含有水分的水果和绿叶的蔬菜。

适量的户外活动和日照

在患者出现甲亢性肌无力时，患者往往会感觉到疲乏无力，精神倦怠，神疲懒言，不能够干重活，总是卧床休息，其实这样也并不一定对于病情有好处的。应该适量的做一些户外的活动和进行阳光的日照，这样有助于病情的恢复，同时，锻炼也可以增强体质和提高抗病能力等。

治疗和调整

任何一种疾病在治疗时都应该有一些相关的认识，对病情的充分了解再治疗起来相对容易，同时在治疗过程中患者也应该进行一些特殊的注意。任何治疗都是需要后期自己进行慢慢的调整，在医生的指导下合理用药和保持良好的生活习惯，相信病情会得到明显的缓解！