上海市奉贤区中心医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

上海市奉贤区中心医院,即上海交通大学附属第六人民医院南院,是一所始建于1945年的三级综合性医院,占地面积182亩,建筑面积9.6万平方米。作为上海健康医学院附属医院、上海交通大学医学院等多所医学院校的教学基地,医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)治疗方面具有丰富的临床经验和专业实力。医院不仅成功治愈了众多TTP患者,还为患者提供了全方位的医疗服务,是上海市抗击新冠肺炎疫情先进集体。在这里,患者可以享受到专业、高效的TTP治疗,重拾健康生活。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

魏军
true 魏军 主治医师
好评率:100% 接诊量:2 平均响应:-
待补充
相建峰
false 相建峰 主治医师
好评率:- 接诊量:2 平均响应:-
肝癌、肺癌、肾癌、胃癌、结直肠癌等肿瘤性疾病的微创治疗及全身治疗
朱新杰
false 朱新杰 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
颈椎病、腰椎间盘突出症、关节炎、肩周炎、各类神经痛、头痛、腱鞘炎、网球肘
唐志强
false 唐志强 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长甲状腺乳腺外科的外科诊治及综合治疗。擅长普外科微创手术。
夏翠萍
false 夏翠萍 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
神经系统疾病诊治,头痛、头晕治疗
陆志芳
true 陆志芳 副主任医师
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各种老年慢性病治疗
王建光
false 王建光 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
颈肩腰腿腰腿、肩关节,膝关节等各种关节炎,带状疱疹神经痛、老年骨质疏松疼痛分会疼痛疾病诊断和治疗
于海芙
false 于海芙 副主任医师
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脑血管病,头晕、眩晕,周围神经病,面神经炎等神经科疾病
沈建国
true 沈建国 副主任医师
好评率:100% 接诊量:5 平均响应:-
擅长治疗前列腺疾病、泌尿系统结石的微创治疗、泌尿系统肿瘤、男性生殖系统肿瘤以及男科疾病的诊治。
马爱勤
true 马爱勤 主任医师
好评率:99% 接诊量:5127 平均响应:-
危重症营养、体重管理、妇幼儿童营养、老年营养以及补脾补气补血
患友问诊

患者因血小板低的症状,向医生咨询是否为原发性或继发性血小板减少性紫癜,并询问治疗方法。患者表示之前有过血小板低的经历,但不清楚是哪种类型。医生建议患者到三甲医院血液科进行全面检查。患者信息:无明确原发病。

接诊医生:
  
2024-11-18 21:16:03

我最近一周在大腿内侧和小腿内侧发现了红色斑点,不痛也不痒,想知道这是什么情况?我最近使用了一些新的衣物和清洁用品,但不确定是否与此有关。患者信息:无明显过敏史,身体健康。

接诊医生:
  
2024-11-18 21:16:03

我在上下胳膊发现了许多小红点,最近搬重物比较多,很担心是不是得了什么病?

接诊医生:
  
2024-11-18 21:16:03

患者最近发现自己身上经常出现无缘无故的淤青,很担心,希望能得到专业的解答和帮助。

接诊医生:
  
2024-11-18 21:16:03

患者本身患有血小板减少性紫癜,正在服用激素药物,主要是醋酸泼尼松。患者询问是否可以服用新冠口服药,并咨询了医生。

接诊医生:
  
2024-11-18 21:16:03

孩子脖子下长了一个紫点,昨天才发现的,曾经做过肝移植手术,需要了解可能的原因和处理方法。

接诊医生:
  
2024-11-18 21:16:03

我女儿的右腿上出现了黑色斑点,好像是撞了一下留下的色素沉着,但她说前两天就像被打了一样,皮肤有沥青一样的感觉,最近没有碰撞或受伤,左腿也有类似情况,需要医生帮助判断。

接诊医生:
  
2024-11-18 21:16:03

患者发现皮肤上有小红点,想知道是否为紫癜点,并询问如何治疗,患者信息:无特殊情况。

接诊医生:
  
2024-11-18 21:16:03

喉咙肿痛,转阴后呼吸不适,使用N95口罩,服用慢严舒柠。患者女性56岁

接诊医生:
  
2024-11-18 21:16:03

患者因新冠肺炎住院治疗,期间出现血小板减少、转氨酶升高、胆红素升高和反复发烧等症状,后被诊断为脾亢、脾大、肝大和血小板减少。肝胆科会诊建议切除脾脏,但由于血小板太低,县市级医院不具备手术条件,建议转院治疗。

接诊医生:
  
2024-11-18 21:16:03
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