温州市中心医院-皮质醇增多症[库欣综合征]-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

温州市中心医院(温州市肿瘤医院、温州市医药科学研究所、温州市第六人民医院)坐落在美丽的瓯江之滨，是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的三级甲等综合性医院，是浙江3家百年名院之一，其前身是定理医院、白累德医院、温州市第二人民医院。2012年晋升为三级甲等综合性医院，为温州医科大学定理临床学院、住院医师规范化培训首批国家级基地、全国首批无创DNA产前筛查试点医院、国家高级卒中中心、全国综合医院中医药工作示范单位、全国早期胃癌筛查研究协同网络协作中心、浙江省癌痛规范化治疗医院。2002年—2003年，医院先后和温州市医药科学研究所、温州市第五人民医院、温州市肿瘤医院资产重组合并，成为“三院一所”医疗格局，2015年成立温州市中心医院医疗集团。2015年成立温州市中心医院医疗集团，同年成为全国首批无创DNA产前筛查试点医院。2016年被评为国家高级卒中中心，全国中医药示范单位，研发出世界首个遗传性骨骼疾病基因数据库。2018年被评为国家级胸痛中心、国家级心脏康复中心。2020年成为上海大学附属第二医院。2021年挂牌国科大肿瘤医院温州分院、上海大学老年医学与公共卫生研究院和温州市老年病医疗中心，全面托管永嘉县人民医院。作为温州市新型冠状病毒肺炎定点收治医院，快速反应，精准治疗，在全市疫情防控的大战大考中交出了高分答卷。共收治了159例新冠肺炎患者，并全部治愈出院，其中重症患者23例，危重症患者4例，海外输入患者12例，是全省收治新冠病人最多的医院。创造了多个“第一”，包括浙江省首例患者、浙江省首例治愈出院的患者、浙江省首例出院的危重症患者、温州市最高龄的患者、温州市首例血透患者、温州市体重最重的患者，救治成功率稳居浙江省第一，零死亡率、零医疗差错率、零医务人员感染率，获省委书记、省委常委、市委书记等领导点赞。医院现有百里坊、双屿和南白象三个院区，总占地面积111亩，总建筑面积13万平方米，核定床位1250张，实际开放床位1345张，47个病区，47个临床专科，30个医技及辅助科室。2021年门诊量126.38万人次、年出院5.63万人次，医院总资产8.92亿元。医院拥有DiscoveryPET/CT710、西门子3.0T超导磁共振（MR）、飞利浦双梯度核磁共振（MR）、西门子数字平板血管造影机（DSA）、西门子128层4D螺旋CT、瓦里安电子直线加速器、奥林巴斯大型生化分析仪、美国ABI3130基因测序仪、东芝数字化多功能X线系统（ERCP专用机）、奥林帕斯超声胃镜等一大批先进的医疗仪器设备，总金额达4.38亿元。医院医联体拥有百里坊院区、双屿院区和南白象院区3个核心型单位，永嘉县人民医院1个紧密型单位，29个延伸型成员单位，7个帮扶型单位，4个专科联盟单位。医院现有职工2473人，高级职称422人，5人获得全国卫生系统先进工作者，1人获全国劳动模范，1人获得全国妇幼先进工作者，1人获全国抗击新冠肺炎疫情先进个人，1人获得全国先进护士，1人获全国优秀共青团员，2人获浙江省劳动模范，1人获得浙江省先进工作者，3人获浙江省先进护士，1人获浙江省优秀共产党员，5人入围浙江省医坛新秀，1人获浙江省创新人才。温州名医1人，温州瓯越名医4人、最美护士5人，151浙江省人才2人，温州市551人才44人。神经病学、结核病学和肾脏病学三个专科成功跻身2020年度中国科技量值百强榜，刷新市属综合医院成绩单。拥有神经病学、肿瘤放疗科等2个省市共建重点学科，神经外科、血液内科等2个浙江省区域专病中心，脑科学科群、肿瘤诊疗学科群、产前诊断学科群、脑血管病中心学科群、传染病学科群、胸痛中心学科群等6个温州市重点学科群，泌尿外科、消化内科、放疗科、肿瘤外科、临床药学、神经内科、急救科、心血管内科、超声医学科、神经外科、血液内科、感染科、肝胆外科、临床检验诊断学、妇瘤科等15个温州市重点医学学科，温州市出生缺陷重点实验室、温州市精准医疗检测重点实验室和温州市新发与再发传染病诊治重点实验室等3个温州市重点实验室。拥有肿瘤诊疗质控中心、急诊急救质控中心、临床放射质控中心、病历质控中心、药事质控中心、超声质控中心、脑卒中医疗质量控制中心、门诊质量控制中心、产前诊断中心（筛查）质量控制中心、传染病质控中心、伦理质控中心、内镜质控中心等12个市级诊疗质控机构，拥有温州市出生缺陷研究重点实验室、温州市精准医疗检测重点实验室和温州市新发与再发传染病诊治重点实验室等3个温州市重点实验室，拥有国家卒中中心、国家胸痛中心、国家心脏康复中心、国家房颤中心、国家心衰中心、温州市产前诊断中心、住院医师规范化培训首批国家级基地、国家脑卒中筛查防治工程基地医院、国家中医药工作示范单位、国家药事管理质控哨点医院、温州市医药科学研究所、温州市抗癌协会、温州市心脑病防治办公室、温州市肿瘤防治办公室、温州市临床医师继续教育分中心、温州市卒中中心、温州市儿童生长发育中心、温州市新生儿救治中心、温州市急诊医学技术指导中心、温州市肿瘤医疗中心、温州市肿瘤放射治疗中心、温州市精准医学中心、温州市影像诊断中心、温州市牙病防治中心等24个医疗技术指导中心，同时还承担了包括国家卫计委脑卒中筛查与防治基地医院、温州市出生缺陷重点实验室等重点学术和科研任务。温州市出生缺陷重点实验室研发出世界首个遗传性骨骼疾病基因数据库，静脉溶栓技术位列全国前五十强，神经和心脏支架植入介入治疗技术领先全省。借助国内外顶级优势资源，带动相关专科发展。邀请国内外顶尖专家来院开展交流合作，美国梅奥医院管理专家来院开展研讨交流会，学习梅奥管理模式；聘请美国佛罗里达大学癌症中心主任PaulOkunieff、美国约翰霍普金斯大学张颖教授、复旦大学附属华山医院神经外科周良辅院士等国内外顶尖知名专家担任特聘专家。建立专科联盟，加盟上海瑞金血液病医联体，成为温州市唯一一家单位；加入浙江省肿瘤专科联盟，成为省肿瘤联盟温州地区的唯一签约单位；成为浙江大学医学院附属第一医院康复医学专科联盟成员单位；与国际应急管理学会医学委员会签署战略合作协议。引入医疗人工智能，成立沃森肿瘤人工智能联合会诊中心，为肿瘤患者尤其是晚期和转移的肿瘤患者带来新的希望。与腾讯公司签约合作开发温州市首个食管癌影像诊断早筛系统，成为浙江省首批、温州市首家启用人工智能应用的医疗单位。科研力量不断加强，近5年承担400多项科研课题，其中国自然青年基金1项，省微信图片_20230424152858.jpg部级科研项目25项，参与国家科技重大项目7项，参与全国多中心的横向课题研究25项,厅级项目41项，温州市重大项目3项，一般基础公益项目351（2016-2021年）项。不少科研成果走在省内、区域前沿，14项科研成果获得各类科技进步奖项，其中浙江省科技进步二等奖1项、温州市科技进步二等奖1项，浙江省医药卫生科技三等奖7个、浙江省中医药科学科技三等奖1个、温州市科技进步奖4个。2019年10月通过国家药物临床试验机构资格认定，至今已承担项目48项。发明专利24项，实用新型专利授权221项、软件著作权10项，成果转化5项。SCI期刊论文发表163篇。影响因子最高达27.516，创温州市属医院新高。高度重视临床教学，作为温州市继续教育中心挂靠单位，医院积极举办国家级继续教育项目；建设了温州市临床技能培训中心，被批准为省住院医师临床技能培训中心建设单位。先后成为温州医科大学、浙江中医药大学、安徽蚌埠医学院、嘉兴医学院、杭州医学院等医学院的教学医院，承担临床教学工作和硕士研究生培养工作。医院被评为省示范文明医院、省级绿色医院、省健康促进医院、省爱婴医院、卫生部国际急救中心网络医院、全国首批百姓放心医院、市交通事故急救绿色通道指定医疗单位。植根简巷风雨百年创基业，造福东瓯征程万里谱新篇。医院秉承“求实、精业、奉献、进取”的核心价值观，一如既往地不断在医、教、研、管理、服务等方面持续改进，把群众满意作为办好医院的首要任务，为广大患者提供优质、安全、高效、便捷的人性化医疗服务，努力打造成为当地百姓最满意的现代化医院。肾上腺皮质功能亢进是指一个或一个以上肾上腺皮质激素分泌过多产生的不同临床综合征。过度产生雄激素导致肾上腺雄性化；糖皮质激素过高分泌产生库欣综合征；过度醛固酮产生导致醛固酮增多症，下丘脑-垂体病变，全身，手术治疗,药物治疗，不确定，不要吃辛辣刺激性的食物，病因诊断检查,影像学检查，。

true 袁建靖副主任医师

三级其他温州市中心医院

好评率：100% 接诊量：3 平均响应：-

有时，去治愈；常常，去帮助；总是，去安慰。

false 陆琦主任医师

三级其他温州市中心医院

好评率：100% 接诊量：43 平均响应：-

神经内科

false 吴运景副主任医师

三级其他温州市中心医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

擅长神经系统损失后运动功能障碍，认知障碍，语言功能障碍和情绪功能障碍等方面的诊治和康复

false 翁欣然副主任医师

三级其他温州市中心医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

擅长于头颈部肿瘤及消化道肿瘤的诊断和放射治疗，长期致力于肿瘤的精确放疗、放疗反应的防护，肿瘤的分子靶向治疗及综合治疗的研究。专长为鼻咽癌调强放疗以及后腹膜肿瘤的调强适形放疗

true 戴新建主任医师

三级其他温州市中心医院

好评率：100% 接诊量：2 平均响应：4小时

肺部结节、肺癌、睡眠呼吸障碍（鼾症）、哮喘、慢性阻塞性肺疾病、慢性咳嗽、呼吸衰竭、烟草成瘾等疾病的诊治。

true 金洁娜副主任医师

三级其他温州市中心医院

好评率：100% 接诊量：6 平均响应：-

擅长糖尿病、甲状腺疾病、脂代谢紊乱、高血压、肥胖症、骨质疏松症等常见病的诊治，而且对各种疾病的饮食治疗方面有丰富的经验

true 林权冰副主任医师

三级甲等温州市中心医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

擅长各恶性肿瘤放射治疗，及相关肿瘤治疗不良反应处理，注重多学科综合诊断治疗。

true 董诺主任医师

三级其他温州市中心医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

眼表疾病、角膜病、干眼

true 张世正主治医师

三级其他温州市中心医院

好评率：100% 接诊量：176 平均响应：-

脑血管疾病，帕金森，痴呆，头痛头晕

false 张雅西主治医师

三级其他温州市中心医院

好评率：100% 接诊量：101 平均响应：15分钟

帕金森病，脑血管病

接诊医生：

2024-10-30 17:26:22

科普文章

库欣综合征(皮质醇增多症)

皮质醇增多症，又称库欣综合征（Cushing's syndrome），是由于体内皮质醇水平长期异常升高引起的一系列症状和体征的临床综合征。这一病症的历史与美国神经外科医生哈维·库欣（Harvey Cushing）紧密相关。

哈维·库欣在1912年首次详细描述了库欣综合征，并对其进行了系统的分类和研究。他发现，这种疾病涉及到多种病因，包括垂体腺瘤、肾上腺肿瘤、长期服用外源性皮质类固醇药物等，均可导致皮质醇水平升高。库欣综合征的典型临床表现包括向心性肥胖（以面部圆润、腹部脂肪堆积为特征）、紫纹、肌肉消瘦、高血压、糖尿病、骨质疏松等。

哈维·库欣不仅在神经外科领域做出了开创性的贡献，还在内分泌学领域有所建树。他通过对库欣综合征的研究，揭示了垂体腺和其他内分泌腺在调节人体代谢和应激反应中的重要作用。

随着医学的发展，库欣综合征的治疗方法也在不断进步。目前，治疗库欣综合征的主要目标是恢复正常的皮质醇水平，治疗手段包括手术切除导致皮质醇过量分泌的肿瘤、药物治疗以及放射治疗等。此外，对于手术后或疾病缓解期的患者，还需要进行长期的随访和管理，以监测和处理可能出现的并发症。

库欣综合征的诊断和治疗指南也在不断更新，以适应新的医学研究成果和临床需求。例如，美国内分泌学会发布了库欣综合征治疗的临床实践指南，为医生提供了关于疾病诊断、治疗选择、患者教育和长期管理等方面的指导。

总之，皮质醇增多症的历史反映了医学对内分泌疾病的认识和治疗的进步，哈维·库欣在这一领域的贡献尤为重要，他不仅首次描述了这一综合征，还推动了相关治疗方法的发展。

皮质醇是什么？

皮质醇是由肾上腺皮质所分泌的一种激素，肾上腺分肾上腺皮质和髓质，皮质又分成三个带，皮质醇是由肾上腺皮质最外面那一层分泌的，主要分泌的是糖皮质激素，也就称为皮质醇，皮质醇分泌增多时可产生库欣氏综合征，典型临床表现是向心性肥胖、满月脸、多血脂、紫纹，多为库欣氏病，肾上腺肿瘤、异位 ACTH 综合征等都可以导致皮质醇增多症。

正常人的皮质醇节律是血皮质醇的峰值出现在早晨 6-8 点，最低点在夜间 23-4 点，下午 16-17 点是介于两者之间，早晨 8: 00(276 士 66 )nmol/L，下午 16: 00(129.6 士 52.4 )nmol/L，午夜 0: 00(96.5 士 33.1 )nmol/L，血皮质醇上午 8: 00-下午 4: 00，比值为 2: 1。男、女没有显著性的差异。

根据皮质醇的节律特点用于诊断临床的疾病，像皮质醇增多症不仅关注皮质醇水平的增高，更主要的是看节律是否异常。在判断皮质醇增高的时候，更主要看夜间零点的皮质醇水平。同时，由于皮质醇是应激的激素，疼痛、紧张都可能造成皮质醇水平的波动受影响。血皮质醇昼夜的节律消失，是确诊皮质醇增多症的简易方法，但是有可能受到多种因素的影响，造成假阳性。住院以后，应该在 48h 以后再进行测定，让患者适应环境，避免应激影响，同时采血以前不影响入睡，午夜如果没有睡着，采血的结果不可靠，必须在醒了以后 10 分钟之内完成采血。

肥胖、心力衰竭、感染、抑郁症都可能造成皮质醇增高，甚至影响皮质醇的节律。

妊娠合并肾上腺皮质醇增多怎么办？

妊娠合并皮质醇增多症是妊娠期一种极为少见的内分泌疾病。为肾上腺皮质增生、肾上腺及垂体肿瘤等所致。妊娠合并皮质醇增多症是由于妊娠期体内糖皮质激素和盐皮质激素发生变化引起身体内分泌紊乱的一种疾病。主要表现是满月脸、向心性肥胖、紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压（头痛、头晕、心悸）、骨质疏松（易骨折）、乏力等。皮质醇增多会引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱及多种器官功能障碍，肾上腺部位B超检查及肾周充气造影有助于诊断。实验室检查多提示17–羟皮质类固醇及游离皮质醇明显升高。妊娠合并皮质醇增多症在临床上比较少见，易发生流产、早产和死胎，孕期要加强监护。皮质醇增多症可引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱及多种器官功能障碍，女性患者可因肾上腺皮质功能亢进而引起闭经、不排卵，继而可发生逆性卵巢萎缩，各期滤泡减少导致不育。在妊娠合并皮质醇增多症时，大多数患者妊娠终止于流产、早产或死产。给予高蛋白质、高维生素、低脂肪、低胆固醇、低钠，以及含钾、钙丰富的食物，血糖高时给予糖尿病饮食。妊娠期患者应禁烟酒。预后多不良。妊娠合并皮质醇增多症目前主要通过一般治疗、药物治疗，如为肿瘤所致则需考虑使用手术。

嗜铬细胞瘤及库欣综合征的临床表现和治疗

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤

患者临床表现可为阵发性、持续性或阵发性加重的高血压；高血压发作时常伴头痛、心悸、多汗三联征。

实验室及影像学检查可见：血、尿儿茶酚胺及代谢产物增高；肾上腺及周围或肾上腺外占位。

手术切除肿瘤是重要的治疗方法。术前可先服用α受体阻滞剂。不要在未用α受体阻滞剂的情况下使用β受体阻滞剂。术后应终生随访。

库欣综合征

库欣综合征（CS）即皮质醇增多症，过高的皮质醇血症可伴发多种合并症，引起向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的综合征。典型的临床表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、皮肤紫纹等。

CS 的定性、定位诊断及治疗比较复杂，建议积极与高血压专科或内分泌科的医生沟通和协作。

CS 相关高血压起始治疗首选 ACEI 或 ARB 类降压药物。

原发性醛固酮增多症与皮质醇增多症—继发性高血压

（1）原发性醛固酮增多症

临床特点：

约占高血压患者 0.5～1.0%

高血压伴低血钾：占 50%，检测血钾水平可作为筛查方法。

常见高钠血症。

碱性尿+碱血症

阵发性或持续性肌肉软弱无力或麻痹。

长期大量失钾可导致肾小管空泡样变性，肾浓缩功能障碍，出现多尿、夜尿、烦渴、多饮。

辅助检查：

停用影响肾素的药物（如 b - 阻滞剂、 ACEI 等）后，血浆肾素活性显著低下（ <1ng/ml/h ）或血管紧张素 II 水平明显降低，且血浆醛固酮水平明显增高提示该病。

血浆醛固酮（ ng/dl ）与血浆肾素活性（ ng/ml/ 小时）比值大于 50 ，高度提示原发性醛固酮增多症。

盐水负荷试验：有助确诊。

卡托普利试验：简单，有一定的鉴别价值

5、CT/MRI 检查有助于确定是腺瘤或增生。

（2）皮质醇增多症： 80%伴高血压

功能诊断：向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、毛发增多、皮肤紫纹、骨质疏松；血、尿游离皮质醇升高；血浆游离皮质醇节律的测定：节律消失；小剂量地塞米松抑制试验：不被抑制（假阴性： 3%左右）

定位和病因诊断：大剂量地塞米松抑制试验；肾上腺 B 超、CT 或 MRI 等检查；蝶鞍区 CT、MRI；岩窦下静脉采血。

尿游离皮质醇：尿游离皮质醇(UFC )：优于血，最有用的最初检查方法；结果的判定：正常： 20－90ug/dl；Cushing > 150ug/dl

库欣综合征两慢一高怎么办？

库欣综合征，在临床上比较多见的一类内分泌系统代谢疾病，它的发病是因为各种原因而导致的肾上腺皮质不断地分泌过多的糖皮质激素所产生的临床症候群，此病的首诊多在内分泌科，发病年龄较为年轻化，一般在 20 到 40 岁左右，女性为多见，男女比例大约为 1: 3。临床上症状多表现为满月脸，水牛背，两慢一高等症状。

那么，说到两慢一高，到底是怎么回事？所谓，库欣综合征的两慢一高，指的是患者的心律和呼吸变得缓慢，而动脉血压和心输出率逐渐增高，这就是库欣综合症的两慢一高，实际上出现两慢一高，这种情况对于库欣综合征来说是比较危险的，严重者可会出现潮式呼吸，血压骤降以及呼吸衰竭甚至死亡。

治疗原则，对于发现库欣综合征两慢一高应该怎么办？如何治疗？首先，应该治疗原发病库欣综合征，查找库欣综合征的最根本的病因实行对症治疗，另外给予患者相关的饮食建议，比如应该营养均衡的饮食，应该补充低钠，高钾，高蛋白的食物。目前上临床上，常用的两种治疗方法，其中包括手术治疗和放射治疗，可以治愈部分库欣综合征。

总结，要特别注意的是，对于库欣综合征两慢一高这种表现，在平时的日常生活中，需要注意心律呼吸与血压的变化，遵医嘱服药，不能自作主张停药或者减量，定期去医院做复查。

皮质醇增多症

概念：皮质醇增多症主要是由于促肾上腺皮质激素分泌过多导致肾上腺皮质增生或者肾上腺皮质腺瘤，引起糖皮质激素过多所致。

临床特征： 80%病人有高血压，同时有向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等表现。24 小时尿中 17-羟和 17-酮类固醇增多、地塞米松抑制试验和肾上腺皮质激素兴奋试验有助于诊断。

定位检查：颅内蝶鞍 X 线检查、肾上腺 CT 和放射性核素肾上腺扫描可确定病变部位。

治疗措施：主要采用手术、放射和药物方法根治病变本身，降压治疗可采用利尿剂或与其他降压药物联合应用。

女性睾酮偏高的原因有哪些

女性患者睾酮偏高在临床上并不少，睾酮偏高给女性患者带来很多困扰，睾酮偏高对女性患者也有很多危害，比如女性睾酮偏高往往表现为男性化的趋势、月经的紊乱、相貌的变丑、性器官的改变等。因此，需要查找女性患者睾酮偏高的原因对症治疗才可缓解症状，具体的原因有以下几个方面。

第一，生理性睾酮偏高

这在临床上也是非常常见的，这时不需要治疗，生理性偏高主要见于妊娠期的妇女，原因在于胎盘可以分泌少量睾酮，这就会导致睾酮生理性的增高而出现相应的症状，等妊娠期过后自然会恢复到正常水平，不必过于担心。

第二，病理性睾酮偏高

很多内分泌系统疾病都可能会导致女性患者睾酮偏高，比如临床上比较常见的下丘脑-垂体功能亢进、垂体肿瘤、多囊卵巢综合征、库欣综合征、卵巢男性化肿瘤、肾上腺功能亢进，也包括一些腺垂体以外的组织分泌异源性促性腺激素，导致女性患者睾酮偏高以及分泌增多，比如临床上常见的肺癌、胸腺癌等。除此之外，还有其他一些非特异性的睾酮偏高的情况，往往是由于肝硬化、甲状腺功能亢等疾病所引起，都是值得我们注意的。