瞳神紧小病是一种眼部疾病，又可以称为瞳人锁紧或瞳神细小，相当于西医学的前葡萄膜炎或者虹膜睫状体炎。
该病是常常表现为眼部损伤之后瞳神缩小，神水混浊的现象，并且可以伴发不同程度的视力下降。该病的主要病因包括邪热灼伤、外伤、自身免疫、风湿性疾病、肿瘤等多种原因。治疗时需要针对具体病因进行相应的治疗，如果及时得到治疗，效果会比较明显，患者的症状及临床体征基本消失。如果不及时得到救治，就可能会出现很多并发症，如白内障、继发性青光眼及眼球萎缩等严重并发症。
因此，一旦出现瞳神紧小病的表现症状，应及时咨询专业医生的建议，以便得到专业的治疗护理进行改善。
扩瞳检查，有的地方也叫「散瞳」或者「睫状肌麻痹」检查，是一种通过眼药水把瞳孔扩散，从而让医生能够更全面地检查眼睛的方法。
为什么需要扩瞳检查？
在回答这个问题之前，不妨先假设另一个问题：如果一个人想要看到房间内的布置情况，那么他会选择通过锁眼窥探，还是直接开门查看呢？
或许您会说，当然选择直接推开门来看，因为这样才能看到房间内的所有情况。
那么回到之前的问题，试想一下人的瞳孔就像房间的门，当眼科医生想要了解眼球内的情况时，就需要把门打开，让光线能够充分地照进眼内。
这也就是扩瞳检查为什么这么重要。在扩瞳检查中，眼科医生需要将扩瞳药水滴至患者的眼睛里，来让瞳孔扩散，从而来对眼球做更为全面地检查，发现并治疗相应的疾病。
什么情况下需要扩瞳检查？
如果被检查者本身没有任何慢性疾病，那么多久需要做一次扩瞳检查，就取决于被检查者的年龄了。
1. 18 岁以下的青少年，以及有高度近视家族史的患者
建议每年做一次扩瞳检查。
这对于青少年及时发现眼底疾病，并进行早期诊断及治疗十分必要，而且可以避免一些眼底并发症的出现。特别有些患者的视力无法通过配镜进行校正，那医生需要通过扩瞳检查来排除眼底器质性病变；
2. 18～60 岁之间的成年人
可以每年或每两年做一次眼科检查；
3. 60 岁以上的人群
由于老年黄斑变性的发病风险增加，因此我们推荐每年做一次扩瞳检查；
4. 其他情况
当然了，也有例外。当患者患有相关眼科疾病的时候，眼科医生可能会要求提前进行扩瞳检查。比如说，最近发现的眼睛闪光感或飞蚊症都有可能是玻璃体和视网膜疾病的症状，因此需要密切观察。
扩瞳检查能发现什么？
在扩瞳检查中，眼科医生可以发现很多平时容易忽视的问题。
1. 假性近视
从表面上看，假性近视也是看远模糊，看近清楚，但扩瞳检查验光时又没有相应的屈光度改变。很多青少年会有这个问题，如果能通过扩瞳后的验光确认不是真性近视，可以先从调整用眼习惯开始治疗，并采取相应措施，预防发展成为真性近视。
2. 青光眼
人们常称这种疾病为视力的「无声致盲杀手」，因为这种疾病往往开始发病时丝毫没有任何症状。但是通过扩瞳检查，眼科医生可以清楚地看到患者眼底视神经改变，从而明确有无青光眼可能。
3. 糖尿病性视网膜病变
致盲的主要原因之一，糖尿病性视网膜病变也是一个典型的例子。在扩瞳检查中，眼科医生可以发现因为糖尿病而导致的血管损伤或异常，并及时进行干预，防止疾病进展。
4. 其他
比如说白内障、年龄相关性黄斑变性等疾病的患者也可以从扩瞳检查中获益。
从非扩瞳检查中医生也可以获取一些临床症状或体征，但是总是不如扩瞳检查更为全面和直接。
扩瞳检查需要做哪些准备？
首先被检查者需要了解具体时间，这将有助于具体的准备工作。以下几点尤其需要注意：
1. 扩瞳检查时间较长
从滴眼药水到瞳孔完全散开大约需要 20～30 分钟；
2. 戴上太阳镜
在检查结束后，被检查者的眼睛可能会对光线非常敏感，这时候戴上太阳镜能有效缓解这种不舒服；
3. 检查后视力会受短暂影响
大多数被检查者在经过扩瞳检查后会出现近距离视力模糊。
对光线敏感和视力模糊可能会持续 2～12 个小时，而大多数人在 4 个小时内会恢复。当天不要开车或骑车，以免危险。
4. 最好有亲友陪同
因为扩瞳检查对视力所产生的影响，所以检查后最好有亲友陪同。
此外，扩瞳检查的药水在几个小时后就会失效，小部分人可能会有口干等情况，这都是正常的，无需过度担心，不会对身体造成什么严重伤害。
总结
虽然扩瞳检查可能会带来这些轻微的不适，但是不能忽视它应有的临床价值。如果人们想要保持好视力、避免眼睛发生严重的问题，那么就需要眼科医生充分了解您眼中的全部世界，别让他们只透过小小的瞳孔来检查。
临床工作中屈光不正的儿童很多，许多家长担心散瞳会对眼睛造成伤害，其实这种担心是不必要的。 散瞳不会有危害，相反儿童散瞳是综合验光前必须进行的一项流程。
何谓散瞳验光？散瞳验光是指应用药物使眼睛的睫状肌完全麻痹，失去调节作用的情况下进行验光。这主要是因为青少年眼睛的调节力较强，验光时如果不散大瞳孔，睫状肌的调节作用可使晶状体变凸，屈光力增强，如果不除去调节性近视即所谓假性近视成分，会影响验光结果的准确性。所以青少年屈光不正的患者，散瞳验光是很有必要的，但散瞳是需要用裂隙灯检查并测眼压，排出青光眼。
临床工作中，曾遇到一例 6 岁患儿，视力： VOD: 0.6 VOS: 0.8；散瞳前验光： R：—1.25DS；L：—1.00DS；快速散瞳后： R：+0.75DS；L：+1.00DS；如果不散瞳的话，可能会人为配上一副近视镜；散瞳后的处理意见： 1、无需配镜 ； 2、尽量少用眼、避免視疲劳、多户外运动； 3、定期检查视力及验光；
临床工作中，18 岁一下散瞳验光有两种方法： 1、快散：常用的散瞳药：复方托品酰胺或复方托品卡胺眼药水 ，用于单纯近视； 2、慢散：常用的散瞳药： 1%阿托品眼用凝胶：每天早晚各一次散瞳，用上 5 天后复诊，主要用于远视、屈光不正性弱视等。
散瞳后的注意事项：
- 散瞳药可使瞳孔散大，患者自觉畏光、视近困难均属正常现象（快散药物需要 5～6 小时瞳孔恢复；慢散则需要 20 多天瞳孔恢复） 患儿因个体差异，瞳孔恢复时间也会有所不同，均属正常。
- 散瞳期间应避免强光刺激，尤其避免强的太阳光刺激，户外应戴遮沿帽或太阳镜。
- 散瞳期间由于视近模糊，对小儿要注意看护以免碰伤。
- 由于散瞳是为了放松睫状肌的调节，故散瞳期间不要近距离用眼，例如看书、写画、看电子产品等。
- 极少数患儿慢散后如出现明显的颜面潮红、口干、发热、头痛、恶心、呕吐、便秘、幻视、痉挛、兴奋、眼睑水肿等症状考虑为阿托品不良反应，应立即停药或咨询眼科医生。
综上所述，如果孩子有屈光的问题请不要盲目配镜，请到正规医院眼科进行散瞳检查，如有相关问题，欢迎到京东医生平台咨询。
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北京京东健康有限公司
2024年11月16日
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
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