简介:

吉林市传染病医院(吉林市第五人民医院)为二级甲等传染病专科医院,是吉林市唯一非营利性收治各类传染病的定点专科医院,医院承担着吉林地区突发公共卫生应急救治职能。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

杨霞
true 杨霞 主任医师
好评率:100% 接诊量:15 平均响应:-
擅长各种传染性疾病,包括病毒性肝炎,肝硬化,酒精性肝病,非酒精性脂肪肝,新型冠状病毒感染,水痘,流行性腮腺炎,手足口病,肾综合症出血热,布鲁斯菌病等的诊治。
苗韫晗
true 苗韫晗 副主任医师
好评率:99% 接诊量:6.7万 平均响应:-
本科学历,临床医学专业,一直从事内科及传染科工作,2004年晋级为主治医师,2010年晋级为副主任医师,2020年任科主任工作,2021年晋级为主任医师,并连续多次投身到新冠肺炎的救治工作中,先后被评为优秀党员,先进个人,三八红旗手,江城好人,最美医务工作者的荣誉。任劳任怨,全心全意为患者服务,受到患者好评。
杨秀军
true 杨秀军 主任医师
好评率:99% 接诊量:416 平均响应:-
擅长内科疾病,尤其是消化内科疾病治疗
宋永强
true 宋永强 副主任医师
好评率:100% 接诊量:2 平均响应:-
主要擅长新冠感染的咨询,预防和治疗,预后评估等。对慢性乙肝和丙肝的抗病毒治疗,各种肝硬化的治疗,各种小儿传染病有专长。
湛兵兵
true 湛兵兵 副主任医师
好评率:100% 接诊量:45 平均响应:-
擅长高血压 冠心病 腹痛 头晕恶心 咳嗽 咳痰 糖尿病 病毒性肝炎各种慢性病的诊断治疗。
孙凯军
true 孙凯军 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待完善
柏杰
true 柏杰 副主任医师
好评率:- 接诊量:1 平均响应:-
毕业于吉林市北华大学 临床医学专业 毕业后从事临床工作15余年,多次在三甲医院进修学习,长期从事大内科常见病、多发病的诊疗工作,尤其擅长呼吸、消化和循环系统及感染病疾病(手足口、水痘、猩红热、慢性乙型肝炎、丙型肝炎及艾滋病)有丰富经验。
王丹
false 王丹 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待补充
冯雷
true 冯雷 副主任医师
好评率:100% 接诊量:6 平均响应:-
感染科常见疾病,艾滋病,病毒性肝炎。
王琳
true 王琳 副主任医师
好评率:100% 接诊量:4 平均响应:-
传染性肝病,酒精肝,脂肪性肝病!
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