在排除了 HIV、HCV 感染的前提下,做好预防接种、Hp 检查后可以开始干预治疗。由于儿童的 ITP 跟成年人有所不同。因此会分为儿童 ITP 和成人 ITP 讨论。
一 儿童 ITP 治疗
对于原发性儿童 ITP 一般采取观察等待。在低于 20×10^9/L 的情况下也并非不可以观察等待。不过前提条件是排除了继发性 ITP、排除其他血液病(包括合并其他血液病)的基础上。然而,这个情况下必须相对严格的限制孩子活动、限制孩子的用药等。在等待的过程里,每周的化验、评估等等会让家长的焦虑很严重。因此国内多数医生倾向于低于 20×10^9/L 就开始干预治疗。当然,如果家属有足够耐性、能很好的配合管理,也可以继续等待观察。但对于任何有明显出血倾向(见前篇文章的定义)的不能再等待。
儿童 ITP 首选静脉用免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG )治疗,其次有静脉注射用抗 D 免疫球蛋白(anti-D )和大剂量的糖皮质激素。IVIG 作为首选是基于如下理由:
- IVIG 升高血小板的速度更快,这点对于有明显出血倾向的病人尤为有益。IVIG 跟静脉用 anti-D 的疗效大致相当(对符合 anti-D 治疗条件的患者而言)。但静脉用 anti-D 在国内相对难取得,且适应症相对受限。
- 有限的证据提示,IVIG 治疗可能有助于预防慢性 ITP 的产生,但是这种作用较弱。有系统分析发现多个临床观察性研究证实: 18%的 IVIG 治疗患者转变为慢性 ITP,而糖皮质激素治疗后患者的慢性 ITP 发生率为 25%。这点仍需要高质量的随机对照研究来证实。相对而言,糖皮质激素没有看到这个现象。
- 如果选择激素治疗,建议大剂量激素短疗程方案。大剂量可以相对较快升高血小板,而短疗程可以减少激素的副反应。一般采用: a,甲泼尼龙 30mg/(kg·d ),每日单次静脉给药,持续 3-4 日,然后立即停; b,地塞米松 24mg/m2,口服或静脉给药,持续 4 日然后立即停。值得提醒的是立即停的意思是不需要一个减量后停用的过程。
- 对于已经有明显出血苗头的病人来说,IVIG 跟糖皮质激素合用是可以的。为控制正在出血的紧急情况(例如胃肠道出血),“IVIG+糖皮质激素+输注血小板”也是可以的。必要时联合氨甲环酸、新鲜血浆等。当然这情况其实比较罕见。(血小板显著下降,且有明显出血苗头时,输注血小板是止血治疗关键)
- 如果患者初始治疗时效果极好但随后复发并需要再治疗,建议这样的策略:
- 定期 IVIG 或静脉输注 anti-D 作为那些初始治疗时对该相同药物反应良好的患者的维持治疗。
- 由于反复的糖皮质激素的副反应,一般改为 IVIG 或者静脉输注 anti-D。
- 如果患者病情改善则停止治疗。应用不同品牌的的 IVIG 或许可以改变反复发作的情况。除非多次反复,那就可以把 IVIG 改为糖皮质激素治疗。
- 对于初始治疗效果不佳的患者(如,持续中度或重度出血和血小板计数<20×10^9/L ),通常使用不同的治疗或联合治疗进行再治疗。例如,对于初始 IVIG 治疗效果不佳的患者,我们会通常尝试用 anti-D 进行第二次疗程的治疗(前提条件是该患者的 Rh 阳性、未行脾切除且 DAT 阴性)。或者,可能会使用 IVIG 或 anti-D 联合一个疗程的静脉用糖皮质激素进行治疗。
任何初始治疗无效、或反复的病人,即进入慢性 ITP 的状况。这时必须重新评估病情。一般首先要评估感染性疾病的可能性: HIV、HCV 感染、巨细胞病毒(cytomegalovirus, CMV )、EB 病毒(Epstein-Barr virus, EBV )和 Hp。一般会用聚合酶链反应(polymerase chain reaction, PCR )进行 CMV 等感染的评估,因为如果存在 CMV,则抗病毒治疗可能会恢复患者对 ITP 标准治疗的反应性,而使用糖皮质激素治疗可能非但不能改善反而会加重 ITP。
如果排除了感染性疾病,则需要考虑如下情况:
- 系统性红斑狼疮等风湿免疫性疾病,一般需要查抗核抗体、补体等。
- 原发免疫缺陷病。例如,普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID )、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征、DiGeorge 综合征。一般需要检测免疫球蛋白水平等。
- 白血病、骨髓衰竭等。这往往需要骨髓细胞学检查。
- 排除药物等外界促发因素。例如:肝素、奎尼丁、复方磺胺甲噁唑、卡马西平、丙戊酸、万古霉素等。
重新评估后,仍考虑原发性 ITP,且排除或者治疗了 CMV、EBV、Hp 等,但血小板仍持续低于 30×10^9/L。则考虑二线治疗方案。
二线方案首选:利妥昔单抗。其次考虑促血小板生成药物:罗米司亭、艾曲帕和重组人血小板生成素。然而这些药物相对昂贵,维持治疗时间可能是无限的。因此国内往往会借鉴 SLE 治疗的经验予以免疫抑制剂治疗,例如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素等。但对于儿童而言,必须更加重视这些治疗的副反应。除非已经肯定或高度怀疑 ITP 为红斑狼疮的首发征象,否则不建议在儿童 ITP 病人身上试用这些免疫抑制剂。
脾切除被视为最后的选择。脾切除带来的抵抗力下降很突出。甚至比一些免疫抑制剂的副反应更明显。在今天已经几乎不需要脾切除来治疗血小板减少。
(儿童 ITP 治疗跟成人 ITP 策略有所不同)
三,成人的 ITP 治疗
跟儿童不一样的地方在于,糖皮质激素相对 IVIG 更优先。地塞米松每天 40mg 口服,连续 4 天后即停用。这样做可以避免激素的长期使用,从而减少激素的长期副反应风险。尽管 IVIG 在成人身上也跟儿童治疗时一样升血小板更快、也可能存在减少 ITP 慢性化的潜在收益。但其成本高昂,尤其是不太可能反复使用。
面对慢性或难治性的 ITP 病人,跟儿童一样需要排查感染性疾病(HIV、HCV、幽门螺杆菌、CMV 等)、红斑狼疮、白血病等等可能。在排除这些情况下,利妥昔单抗是首先考虑的药物。但同样存在成本高昂的现实问题。那么医生会考虑联合环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素等。因为他们的成本相对可接受,而成年人也相对能耐受这些药物副反应。
三,SLE 并发有血小板减少
无论儿童还是成年人,SLE 的首发表现可能就是血小板减少。相当比例的 ITP 最终演变为 SLE。这点在上一篇讨论就阐述过两者的内在关联。当 ITP 病人被发现存在抗核抗体阳性、补体下降等时就不应该犹豫狼疮的诊断。这时更积极的使用环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素等是必然的选择。国际、国内也有联合长春新碱治疗的方式。尤其是国内山西医科大的李小峰教授,他甚至把长春新碱联合环磷酰胺作为难治性狼疮的常规选择之一,而这已经不是为控制狼疮相关的血小板减少。
有人会担心这些药物的副反应。但我认为仅仅靠激素、IVIG 可能已经不足以控制病情进展,抢先性免疫抑制剂治疗可能阻遏病情进展。比较狼疮进展的风险,这些药物的副反应相对可以接受。不过,必须再提醒的是,SLE 病人的血小板减少后的血小板目标值还是最低 30×10^9/L,理想目标值是 50×10^9/L 以上。为了更高的血小板数值而过度用激素、免疫抑制剂就没必要了。
总结:对于血小板减少,无论是原发性 ITP,还是继发与 SLE 的,以减少出血风险、控制出血为目的的设置血小板数值目标是关键。不合理的目标不能带来收益并增加治疗相关风险。
前段时间,一位宝妈急匆匆地带着3岁的女儿去医院耳鼻喉科就医,原因是她发现孩子在出去玩的时候突然鼻血流不止。而经过详细检查后,医生的一番话令这位宝妈彻底绝望。因为宝妈错误的止血方式,宝宝彻底救不活了!
原来,在去医院的路上,宝妈为了能缓解孩子流鼻血的情况,让其躺在怀里,头朝后仰着。这其实是我们常见的止住鼻血的办法,但这一方式是错误的!如果让孩子鼻孔朝上,鼻腔内的血液会被迫逆流回咽喉,孩子不得已吞咽。如果出血量过大的话,很容易就会呛到气管和肺内,一不留神就会致命。
但小孩子流鼻血太常见了,大部分宝宝都有过类似经验。不仅如此,如果宝宝经常流鼻血的话,一些谨慎的父母还会担心是否是白血病的表现。那么,今天我就带大家来正确认识一下流鼻血。
首先,虽然鼻腔出血的确是白血病的症状之一,但大部分儿童流鼻血是由其他原因引起的。
宝宝流鼻血的原因
一般来说,未满2岁的儿童很少会流鼻血,原因是这一时期内的儿童鼻腔的毛细血管网还未发育完全。
儿童鼻腔内出血的部分主要在双侧鼻中隔前部的毛细血管网区(又称黎氏区),这种血管网非常表浅,分布在鼻中隔的粘膜层。
(1)鼻腔敏感
如果孩子的鼻腔粘膜干燥、毛细血管扩张,或者是有鼻炎的孩子,是非常容易流鼻血的。不仅如此,各种关于鼻腔的问题,例鼻窦炎、鼻结核、鼻中隔偏曲或鼻肿瘤都有可能发生。如果孩子流鼻血频繁,家长一定要引起注意,最好去医院进行详细检查。
(2)气候干燥
如果孩子长期处在干燥的环境中,如过冷或过热、空气干燥,室温太高等等都会让孩子流鼻血。所以家长们一定要注意居住环境的保湿,可以居家使用加湿器,室内也要常通风。
(3)经常抠鼻孔
我观察到,很多孩子都有个不好的习惯就是用手指抠鼻孔。这一行为不仅可能让细菌进入鼻腔造成感染,鼻粘膜如果比较敏感或干燥时,就很有可能被抠出血。家长一定要帮助孩子戒掉这个坏习惯。
(4)血小板减少
如果孩子频繁流鼻血,出血量很大,有可能是血液中的血小板减少。建议去医院检查一下血常规,这很有可能是其他严重疾病的症状(例白血病),家长们千万不要忽视了。
但总得来说,小孩流鼻血并不是多大的事儿,只要家长多注意即可。如果实在过于担心,那就尽早去医院做个血常规检查,确保不是白血病等疾病,平常做好防护就行了。
此外,当宝宝流鼻血后,不要再使用错误的止血方式了。可以使用卫生纸或者卫生棉球填塞鼻腔,来压迫止血。与此同时,可以用冷水冰敷额头,让血管收缩,也有止血的效果~
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肱骨远端骨骺滑脱远不比肱骨髁上骨折等常见,却比肱骨髁上骨折容易误诊。一旦误诊、误治,可直接导致进行性肘内翻等严重并发症, 严重影响儿童身心健康与生长发育。 在此, 分享 吴医生 诊治的 1 例患儿,希望能各位提供思考和帮助 :
小一,男, 1 岁 6 个月,因“床上跌落致左侧肘部肿胀、畸形 16 小时”入住我科。完善术前检查,诊断“左侧肱骨远端骨骺滑脱”(图 1 ),排除手术禁忌后,急诊行左侧肘关节造影、肱骨远端骨骺滑脱闭合复位、克氏针内固定、石膏外固定术(图 2 ),术程顺利,术后定期门诊复查,术后 3 周拆除石膏、拔除克氏针,开始功能锻炼,现功能外观良好(图 3 ),密切随访中。
图1 A1 可见 肱骨内髁骨块 ; A2 黄色箭头所指可见肱骨内髁骨块及尺桡骨近端整体内移; A3 所示肱骨内髁骨块、 X 线未显影的肱骨远端骨骺软骨 以及 尺桡骨近端整体内移 , 白色箭头为肱骨内髁骨块, 红色箭头所指 红色示意图为肱骨远端骨骺 。
图 2 A 4 、 A5 为术中 C 臂透视下肘关节造影时正侧位片,确诊肱骨远端骨骺滑脱,复位、固定好; A6 、 A7 为术后复查肘关节正侧位片,再次确定复位、固定效果。
图 3 A 8 、 A9 为术后 10 周复查肘关节正侧位片示骨折愈合良好; A10 、 A11 示外观及功能良好。
科普小知识 :
1)肱骨远端骨骺滑脱多见于 2 岁以内 儿童,高处跌落等引起的 全肘关节肿胀 ,应注意排查有无此损伤,避免误诊、误治;
2)治疗越早越好,首选肘关节造影辅助下闭合复位克氏针内固定。 如受伤时间超过 一周 ,骨痂已形成,复位困难,治疗效果差,建议待畸形愈合后再考虑截骨矫形。
3)损伤部位为儿童生长发育重要结构 ——骨骺 , X 线片上未显影,且儿童肘关节解剖结构复杂,容易漏诊、误诊,一旦处理不当,容易引发 肘内翻畸形进行性加重、关节僵硬等 严重并发症 ,需 多次手术矫形,效果欠佳 。
4)儿童不是成人的缩小版 ,儿童骨折建议选择 儿童骨科专科医师 。
5)预防远比治疗重要 ,对孩子多一份关注,让孩子少一份伤害!
典型案例一
典型案例二
小紫,女孩,1岁8个月,两指均发育细小。
术前外观照、X线
完善术前检查,排除手术禁忌后,行BC手术,术程顺利,术后外观良好。
术后外观照、X线
术后6周拆除石膏,开始功能锻炼;术后2年余复查外观功能良好,家长很满意,继续密切随访!
术后2年余外观照、X线
小嘉,男孩,4岁,两指呈蟹钳样改变。
术前外观照、X线
完善术前检查,排除手术禁忌后,行软组织重建、肌力平衡手术,术程顺利,术后外观良好。
术后外观照、X线
术后6周拆除石膏,开始功能锻炼、佩戴支具;术后2年余复查外观功能良好,家长很满意,继续密切随访!
术后2年余外观照、X线
小南,男孩,4岁,右拇指多指,两指均发育不良,X线示Wassel VII型、吴分型A2型,尺侧指三节指骨,桡侧指两节指骨。
术前外观照、X线
完善术前检查,排除手术禁忌后,行BC手术,术程顺利,术后外观良好。
术后外观照、X线
术后6周拆除石膏,开始功能锻炼。 术后9月余复查外观功能良好,家长很满意,继续密切随访!
术后9月余外观照、X线
女性怀孕了,都怕生病,在流感的流行季节里,经常有孕妇感冒了,不知道怎么办?也害怕吃药,怕影响到胎儿。
首先,我们先了解一下什么是流感?流感是由流感病毒引起的急性呼吸道传染病, 呈季节性流行 ,多见于冬春季,人群不分老幼,普遍易感,每年流行的程度不同,病情轻重也不相同。
流感是怎么传染的呢? 流感主要通过打喷嚏和咳嗽等飞沫传播,也可 以 经口腔、鼻腔、眼睛等黏膜直接或间接接触传播 , 接触被病毒污染的物品也可引起感染。
在流感的流行季节,如果孕产妇出现以下情况,就应该考虑可能患上流感了。
体温大于 37.8 ℃以上,出现畏寒、头痛、全身肌肉关节酸痛、乏力等全身症状,还可以出现鼻塞、流鼻涕、咽喉不适肿痛,咳嗽、咳少量白色粘痰,部分患者会出现食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。
值得注意的是,并不是所有流感患者都会发热,没有发热、有其他症状也不能排除流 感 。
流感按严重程度可以分为普通型流感、重型流感和危重型流感。
普通型流感:如果没有并发症,病程呈自限性,多于 发病3~4 天 后体温逐渐 恢复正常 ,全身症状好转, 但咳嗽、体力恢复常需要 1~2周 的时间。
重型流感比较麻烦,如果孕产妇出现以下情况中的一种,需要紧急来医院就医。
孕妇如果体温大于 3 9.0 ℃、持续 3 天以上;伴有剧烈咳嗽,咳脓痰、咳 痰 带血 , 或者出现 胸痛; 呼吸频率快,出现气急或呼吸困难, 口唇 颜色发紫;有严重的呕吐、腹泻,出现口渴、尿少;孕妇感觉到胎动减少或 消失、 出现 异常宫缩或腹部绞痛和阴道流血 现象 。
出现这些症状,都是非常紧急,需要立即就医,切勿担心用药影响到胎儿,疾病的本身会影响到孕妇和胎儿两条生命的安全。
孕产妇 是患重 型 流感的高危人群, 更需要引起人们的重视。
如何预防孕产妇患上流感呢?在流感季节,除了减少到人员密集的地方去,戴口罩、多通风,避免接触流感患者之外,按照 “中国流感疫苗预防接种技术指南( 2018 - 2019) ”和“孕产妇流感防治专家共识”的推荐,及时接种流感疫苗是预防流感的最佳方法。
阳痿的特点:
- 勃起困难:在性刺激下,阴茎难以勃起或勃起不充分,无法进行满意的性生活。
- 勃起不持久:即使能勃起,但持续时间很短,很快就会疲软。
- 心理影响显著:可能导致患者产生焦虑、抑郁、自卑等不良情绪,进一步加重病情。
注意事项:
- 调整心态:保持积极乐观的心态,避免过度紧张、焦虑和压力。认识到阳痿并非不治之症,增强治疗的信心。
- 改善生活方式:规律作息,保证充足睡眠。适度运动,增强体质。戒烟限酒,减少不良生活习惯对身体的影响。合理饮食,避免过度肥胖。
- 正确用药:如果需要使用药物治疗,应严格按照医生的指导用药,避免自行增减药量或滥用药物。
- 适度性生活:避免过度性生活和手淫,给予身体充分的休息和恢复时间。同时,与伴侣保持良好的沟通,共同面对问题。
- 及时就医:如果阳痿症状持续存在或加重,应及时就医,进行全面的检查和诊断,以便采取针对性的治疗措施。不要因为害羞或其他原因延误治疗。
过去三十年,生育力保存成为癌症管理的重要问题。近年来,一些学会发布了相关指南,但在妇科恶性肿瘤生育力保存治疗的某些方面需要进一步扩展。欧洲妇科肿瘤学会(ESGO)、欧洲人类生殖与胚胎学会(ESHRE)和欧洲妇科内镜学会(ESGE)合作制定了本指南,聚焦于宫颈癌、卵巢癌和卵巢交界性肿瘤患者生育力保存策略及随访的关键方面。
生育力保存手术定义及涵盖范围
指南中的生育力保存手术基于子宫和至少一侧卵巢的一部分的保留,以实现(自然)妊娠。不包括卵巢移位、促性腺激素释放激素激动剂等保护性腺和维持卵巢内分泌功能的程序,以及子宫移植和代孕。肿瘤组织学亚型和分期依据 WHO 肿瘤分类和国际妇产科联合会(FIGO)分期系统定义。
总体建议
在考虑生育力保存治疗和寻求妊娠之前,建议由对患者及配偶病史有深入了解的生殖专家进行咨询(证据水平 V,推荐等级 A)。生育力保存手术的目的是使患者能够利用自身子宫以及自己或捐赠的卵子进行自然受孕或辅助受孕(V,A)。生育力保存手术和治疗计划应由妇科肿瘤学家和生殖医学专家紧密合作的团队执行(V,A)。如果诊断和相关治疗可能影响生育力,建议对所有患者进行病理专家审查(V,A)。应提供初始手术的详细描述(如使用的器械、上腹部情况等;V,A)。
宫颈癌生育力保存相关建议
肿瘤学选择标准
评估肿瘤学标准的强制性影像学检查是盆腔 MRI(首选,由专业妇科放射科医生评估)或专家超声检查。还可能需要 CT 或 PET - CT 检查排除远处转移疾病。宫颈锥切是早期宫颈癌分期的首选方法,可结合淋巴结分期。
对于不同分期和病理特征的宫颈癌,有相应的生育力保存治疗推荐或不推荐的情况,如对于符合特定条件的 IB1 期疾病不推荐根治性宫颈切除术,而对于 IB2 期疾病推荐使用腹部途径进行根治性宫颈切除术等。同时,对手术标本的病理要求有明确规定,如切缘阴性等。
生育力保存手术及治疗:对于适合生育力保存治疗的宫颈癌患者,可考虑卵巢刺激及取卵,但需根据患者是否接受放疗、有无卵巢受累等情况具体讨论,同时要注意避免在某些情况下(如阴道上部疾病广泛时)经阴道取卵可能导致的医源性癌症扩散风险。
随访:生育力保存管理后的随访频率与一般宫颈癌患者相同,但在保守手术后 HPV 检测阴性的情况下可适当降低频率。随访检查包括体格检查、细胞学和 HPV 检测、阴道镜检查、MRI 等,同时鼓励 HPV 疫苗接种。孕期需进行特殊监测,如对进行过大宫颈切除手术的患者建议行永久性宫颈环扎,补充孕激素预防早产等。产后若无疾病证据不推荐进行子宫切除等完成手术,除非随访不可行或存在持续高危的 HPV 阳性结果等情况。
卵巢癌生育力保存相关建议
肿瘤学选择标准
对于卵巢保存,不同组织类型和分期的肿瘤有不同的有利、不利和部分情况下可接受的肿瘤学选择标准。如卵巢交界性肿瘤所有分期、生殖细胞肿瘤所有分期等属于有利标准;而侵袭性上皮性卵巢肿瘤某些分期等属于不利标准。
生育力保存手术及治疗
若需双侧卵巢切除,在子宫内膜和浆膜评估正常的情况下可考虑保留子宫的手术。对于有卵巢癌高风险遗传倾向的患者,生育力保存咨询应包括遗传信息传递给后代的相关内容,卵巢刺激后卵子或胚胎冷冻保存是首选治疗方法,完成生育计划或在推荐时间进行盆腔预防性手术后应进行输卵管卵巢切除术。
对于卵巢肿瘤患者,根据肿瘤的组织学诊断、激素敏感性、癌症分期和肿瘤学预后等因素决定是否可进行卵巢刺激及取卵等生育力保存方法,同时介绍了不同类型卵巢肿瘤在不同治疗阶段(如初治、复发等)的生育力保存策略。
随访
生育力保存管理后的随访推荐每 3 - 4 个月一次,持续 2 年,之后每 6 个月一次,持续 3 - 5 年,然后每年一次,至少持续 10 年。随访包括体格检查、超声检查,特定时间进行盆腔和腹部 CT 或 MRI 检查,根据肿瘤组织类型决定是否测量肿瘤标志物。
孕期需进行超声检查,不推荐监测肿瘤标志物。产后对于卵巢交界性肿瘤患者不推荐常规完成手术,对于有上皮性卵巢肿瘤家族史的患者推荐常规完成手术,对于其他不同类型肿瘤根据具体情况考虑是否进行完成手术,并根据组织学亚型考虑是否给予激素替代疗法。
参考来源:Fertility-sparing treatment and follow-up in patients with cervical cancer, ovarian cancer, and borderline ovarian tumours: guidelines from ESGO, ESHRE, and ESGE.Morice, Philippe et al.The Lancet Oncology, Volume 0, Issue 0
“肾虚”一定会阳痿早泄吗?
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