简介:

南康市第二人民医院1986~1999年9月,地处唐江镇羊燕岭,占地面积28086平方米,建筑面积12973平方米,1985年有职工159人,其中中级职称1人,初级职称90人。正规病床175张,简易病床6张,日均门诊人次450人,月住院病人433人。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

何珍珍
false 何珍珍 住院医师
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
对各科室的常见病、多发病如:高血压、糖尿病、冠心病、慢性胃炎、消化性溃疡均有较扎实的掌握。对淋病、非淋菌性尿道炎、尖锐湿疣、梅毒、生殖器疱疹等性病有丰富的临床经验。擅长痤疮、皮肤真菌感染(灰指甲、手足癣)、过敏性皮肤病(皮炎、湿疹、荨麻疹)、皮肤过敏、脱发、白癜风、银屑病、带状疱疹等。
肖祖荣
false 肖祖荣 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
过敏性鼻炎,鼻窦炎,急慢性咽炎
罗春林
false 罗春林 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
多次在三甲医院皮肤科进修,对皮肤科常见病,多发病有丰富的诊治经验。
曾庆文
true 曾庆文 住院医师
好评率:100% 接诊量:8 平均响应:-
擅长睡眠障碍、焦虑障碍、情感障碍、精神分裂症等精神疾病的诊治,以及内科常见病如高血压、冠心病、胃溃疡、胃炎、HP感染、急性肠胃炎等的治疗。
蓝祀陶
true 蓝祀陶 主治医师
好评率:100% 接诊量:1297 平均响应:-
熟悉掌握内科常见病诊断与治疗,如头晕、脑血管意外、胃炎、糖尿病、各种肺炎、支气管扩张、慢阻肺、间质性肺病、尿毒症等等
张宝健
true 张宝健 住院医师
好评率:99% 接诊量:1.2万 平均响应:2小时
常见皮肤病、性病;如:皮炎、湿疹、疱疹、荨麻疹、银屑病、天疱疮、湿疣等各类皮肤病与性病的诊断和和治疗,对皮肤肿瘤有较好的治疗方案,擅长治疗各类病毒疣、色斑、血管瘤、疤痕等。常见内科疾病、多发疾病
刘强
true 刘强 主治医师
好评率:100% 接诊量:1282 平均响应:-
擅长于高血压、糖尿病、冠心病、慢阻肺等慢性病及常见病、多发病的诊疗
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