简介:

新沂市阿湖镇卫生院,位于江苏省徐州市。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

陈波
true 陈波 主治医师
好评率:99% 接诊量:1.6万 平均响应:-
待补充
孙福伦
true 孙福伦 主治医师
好评率:99% 接诊量:6.5万 平均响应:-
擅长呼吸内科,内分泌科,风湿免疫科的诊疗。
陈清
true 陈清 主治医师
好评率:100% 接诊量:1.2万 平均响应:-
擅长儿科呼吸道疾病以及消化道疾病的诊疗。
房艳丽
true 房艳丽 住院医师
好评率:99% 接诊量:3278 平均响应:-
待补充
郑翔文
true 郑翔文 主治医师
好评率:99% 接诊量:6.1万 平均响应:-
擅长儿 童牙齿整形,成人龋齿,修复等治疗。
患友问诊

我膝盖疼痛,膝盖周围有些肿胀,想知道七叶皂苷钠片是否适合?

接诊医生:
  
2024-11-15 18:43:33

四肢沉重、麻木、疼痛,早上起来有酸胀不适感,痔静脉曲张引起的肛门潮湿、瘙痒、便血、疼痛等症状,45岁女性,脾胃虚弱。请问这是什么问题?

接诊医生:
  
2024-11-15 18:43:33

双眼皮手术后,如何预防疤痕和水肿?

接诊医生:
  
2024-11-15 18:43:33

腰椎水肿、胳膊肘疼,如何治疗?

接诊医生:
  
2024-11-15 18:43:33

女性,45岁,出现小腿肿胀,想知道是否可以用七叶皂苷钠片治疗?

接诊医生:
  
2024-11-15 18:43:33

39岁男性患者,腰椎间盘突出,腰疼,穿衣服特别疼,背部脊椎骨那里好痛,想知道是否需要使用七叶皂苷纳片?

接诊医生:
  
2024-11-15 18:43:33

35岁女性,血压高,偶尔头晕头疼,朋友推荐某降压药,想了解用药安全和注意事项。

接诊医生:
  
2024-11-15 18:43:33

患者腰椎神经水肿,想知道是否可以用某种药物治疗,并询问了用药的安全性和注意事项。

接诊医生:
  
2024-11-15 18:43:33

50岁患者,之前看过医生并被开了七叶皂苷钠片,想了解这个药物是否适合自己的情况以及如何正确使用。同时,遇到了在线购买问题。

接诊医生:
  
2024-11-15 18:43:33

我有髋关节股骨颈水肿的症状,想知道酮洛芬凝胶贴膏和洛索洛芬钠凝胶贴膏哪个更适合我?

接诊医生:
  
2024-11-15 18:43:33
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