一、直立不耐受的表现
头痛、视物模糊、面色改变、心悸、恶心、出汗、疲劳等一系直立不耐受指因直立而产生的头晕、列临床症状，平卧后可缓解或消失，是儿童常见的功能性心血管疾病，其发病与自主神经功能系统调节障碍密切相关。

二、直立不耐受的常见类型
直立不耐受是一组以自主神经功能调节障碍为主的临床综合征，包括血管迷走性晕厥 (VVS)、体位性心动过速 (POTS) 、直立性高血压 (OH) 、直立性低血压 (OHT) 、境遇性晕厥 (SS)、颈动脉窦敏感综合征 (CSS)。

三、直立不耐受的有关检查
基础直立倾斜试验:患儿仰卧10分钟，期间记录基础动脉血压、心率及心电图，然后再站立于倾斜床上倾斜60°，密切监测血压、心率、心电图变化及临床表现，直至出现阳性反应或完成45分钟的全过程。
药物激发的直立倾斜:在基础直立倾斜试验基础上，若完成45分钟试验时，患儿的反应仍为阴性则令患儿舌下含化硝酸甘油，再持续观察至出现阳性反应或含药后20分钟，含药后动态监测动脉血压、心率，并动态监测心电图。

四、直立不耐受的治疗方法

1.基础治疗

(1)健康教育:避免诱因(持久站立、体位突然改变、闷热环境、感染、排尿过于用力、饮水过少、饮食过淡等)，发生晕厥先兆症状时，尽可能在意识丧失之前在安全环境下保持下蹲或平躺姿势，避免意外外伤。

(2)直立训练: 双脚离开墙壁15m,头枕部靠在墙壁。训练时间以患儿能耐受时间为佳，逐步慢慢增加。

(3)自主神经功能锻炼: 用软和的干毛巾稍用力地自肢体近端至远端来回摩擦惠儿前臂和小腿的内侧至皮肤略微发红，每个部位 4~5 min，每天2次。

(4)饮食中增加盐的摄入和液体摄入:口服补液盐来增加血容量。减少由于体位变化导致的血流动力学变化。

2.药物治疗

a受体激动剂: 盐酸米多君为代表药物。
B受体阻断剂:美托洛尔为代表药物。

选择性5-轻色胺再摄取抑制剂: 舍曲林为代表药物。盐皮质激素代表药物氟氢可的松，因其无明显器官损害而在国外作为儿童 VVS 治疗的一线药物3.对于一部分星顾反复发生，且心脏停博时间过久危及生命，而药物疗效差的患儿可以考虑植入起搏器。

直立不耐受

 

• 什么是直立不耐受

直立不耐受指因直立而产生的头晕、头痛、视物模糊、面色改变、心悸、恶心、出汗、疲劳等一系列临床症状，平卧后可缓解或消失，是儿童常见的功能性心血管疾病，其发病与自主神经功能系统调节障碍密切相关。

 

• 直立不耐受包括什么

直立不耐受是一组以自主神经功能调节障碍为主的临床综合征，包括血管迷走性晕厥（ VVS ）、体位性心动过速（ POTS ）、直立性高血压（ OH ）、直立性低血压（ OHT ）、境遇性晕厥（ SS ）、颈动脉窦敏感综合征（ CSS ）。

 

• 通过什么检查诊断直立不耐受

直立倾斜试验：

基础直立倾斜试验：患儿仰卧 10 分钟，期间记录基础动脉血压、心率及心电图，然后再站立于倾斜床上倾斜 60 °，密切监测血压、心率、心电图变化及临床表现，直至出现阳性反应或完成 45 分钟的全过程。、

药物激发的直立倾斜：在基础直立倾斜试验基础上，若完成 45 分钟试验时，患儿的反应仍为阴性，则令患儿舌下含化硝酸甘油，再持续观察至出现阳性反应或含药后 20 分钟，含药后动态监测动脉血压、心率，并动态监测心电图。

 

• 直立不耐受如何治疗

 1. 基础治疗

  （ 1 ）健康教育：避免诱因（持久站立、体位突然改变、闷热环境、感染、排尿过于用力、饮水过少、饮食过淡等），发生晕厥先兆症状时，尽可能在意识丧失之前在安全环境下保持下蹲或平躺姿势，避免意外外伤。

（ 2 ）直立训练：双脚离开墙壁 15cm, 头枕部靠在墙壁。训练时间以患儿能耐受时间为佳，逐步慢慢增加。

（ 3 ）自主神经功能锻炼：用软和的干毛巾稍用力地自肢体近端至远端来回摩擦患儿前臂和小腿的内侧至皮肤略微发红，每个部位 4~5 min ，每天 2 次。

（ 4 ）饮食中增加盐的摄入和液体摄入：服用口服补液盐来增加血容量。减少由于体位变化导致的血流动力学变化。

2. 药物治疗

α受体激动剂：盐酸米多君为代表药物。

β受体阻断剂：美托洛尔为代表药物。

选择性 5- 羟色胺再摄取抑制剂：舍曲林为代表药物。

盐皮质激素代表药物氟氢可的松 ，因其无明显器官损害而在国外作为儿童 VVS 治疗的一线药物。

3. 对于一部分晕厥反复发生，且心脏停搏时间过久危及生命，而药物疗效差的患儿可以考虑植入起搏器。

 

当地时间11月4日，3款医疗器械获批FDA，包括乳腺肿瘤评估、终末期肾病的血液透析和急性肺栓塞血栓切除。

AI工具可视化乳腺肿瘤大小，有助医生决策

SimBioSys是一家癌症护理相关的医学公司，宣布其TumorSight Viz获FDA批准，用于帮助乳腺外科医生制定治疗计划并改善患者预后。其具体功能包括：

3D可视化展示：显示肿瘤形状、大小、形态和位置。

准确的体积测量：用于评估保乳手术或乳房切除术方案。

肿瘤解剖特征测量：对关键解剖特征的测量来规划保乳手术的最佳手术结果。

更新的TumorSight Viz可以在几分钟内使用AI处理图像，还能实现对MRI图像的访问，并具有临床决策支持（CDS）功能，可告知医生治疗方案，帮助医生对早期乳腺癌手术决策。

终末期肾病在家就能血液透析，Quanta获FDA批准

Quanta Dialysis Technologies的Quanta透析系统FDA批准，用于家庭血液透析。Quanta成为唯一一家为终末期肾病（ESRD）患者提供高透析液流速 （500mL/min）系统的公司。

美国超过70%的透析机构目前未获得提供家庭血液透析（HHD）认证，几乎一半获得认证的透析机构又没有患者，这可能因为缺乏FDA批准的技术。

Quanta是唯一能够提供500mL/min高透析液流速的便携式血液透析系统，也能够以300mL/min的透析液流速提供更长时间、更慢的治疗。且具有专有的透析液纯化柱，每次治疗后无需消毒或除垢。

减少急性肺栓塞出血风险，新切除术系统获批IDE申请

Akura Medical是一家专注做重塑静脉血栓栓塞（VTE）的公司，宣布FDA已批准其研究设备IDE申请，以启动QUADRA-PE研究，评估Katana血栓切除术系统在急性肺栓塞（PE）患者中的作用。

这项研究由哥伦比亚大学医学中心的介入心脏病专家、重症监护和介入心脏病专家一起参与。关于静脉血栓栓塞，当前治疗的局限性包括：

1.溶栓药物：有出血风险、可能导致失血、难以到达目标位置。

2.机械取栓装置：有出血风险、需要在重症监护室监测、操作复杂、在症状缓解前治疗时间长、难以到达目标位置、不能应对高风险紧急情况。

Katana血栓切除术系统由4部分组成：

1.鞘管：促进在复杂血管结构中更顺畅地导航，能在不更换导管情况下进行造影剂注射。

2.高速盐水射流：能有效地破碎血栓，并防止导管堵塞，提高手术效率。

3.传感器：实时传递肺动脉压数据，以便了解手术进程。

4.控制台：显示血栓捕获情况和失血量，为医生提供信息。 

有了这样一款系统，一方面，有助于高效清除血栓，另一方面，医生只需单次操作，低剖面导管不穿过血栓，且能收集并分解较大的血栓。

参考来源：

1.https://simbiosys.com/tumorsight-plan/ 2.SimBioSys Achieves Second FDA Clearance for TumorSight™ Viz and Introduces TumorSight™ Clinical Decision Support for Breast Cancer Surgery 3.QUANTA™ DIALYSIS SYSTEM RECEIVES FDA CLEARANCE FOR HOME HEMODIALYSIS 4.AKURA MEDICAL SECURES FDA APPROVAL FOR US PIVOTAL TRIAL IN PULMONARY EMBOLISM

当地时间11月5日是美国大选投票日，特朗普还是哈里斯？悬念即将揭晓。无论是谁当选，咱都应注意健康，可别因此提高了患病风险。

大选还能影响健康？还真有！

研究数据显示，016年美国大选后，急性心血管（CVD）事件的发生率高出1.62倍，2020年总统选举后CVD住院率高出1.17倍^[1-2]。

趁着大选前来读读这些正儿八经的研究。

2016大选期间，男性心血管发生率增1.3倍，女性2.21倍

第一个研究是关于2016年美国大选（特朗普vs希拉里），研究结果发表在《美国科学院院报》(PNAS)上。研究中约63.9%参与人年龄在18-54岁，一半以上是女性（53.2%）。

图1 研究人群

研究结果表明，与2016年选举日前一周同一天的心血管疾病发生率（58例住院）相比，选举后两天的心血管疾病发生率是其1.62倍（P=0.004，94例住院）。

 

图2 选举前后急性心血管疾病情况

与选举前一周同一天相比，选举后两天男性和女性的心血管疾病发生率分别是之前的1.33倍和2.21倍。研究将2016年选举后两天的发生率与之前两周中每周同一天的发生率进行比较时，也观察到了类似的结果。

 图3 急性心梗和中风住院情况

在二次分析中，研究还分别评估了因急性心肌梗死（AMI）和中风的住院情况。与选举前一周的同一天相比，选举后两天的急性心肌梗死发生率高1.67倍。与选举前一周的同一天相比，选举后两天的中风发生率高1.59倍。

男人、老人更容易受到2020年大选影响？

第二个研究处于2020年拜登和特朗普的竞选时期，研究共纳入639万18岁以上的成员，62.1%参与者年龄在18-54岁，29.6%参与者55-74岁，8.3%年龄大于75岁；类似于2016年数据，53.5%为女性。研究结果发表于《美国医学会杂志》（JAMA）网络公开版。

图4 2020年研究人群基本情况

选举后5天心血管疾病（CVD）住院率（666次住院）比选举前两周同期的5天住院率（569次住院）高1.1倍。进一步细看其中不同的人群，可以发现75岁及以上老人、男性在2020年选举后5天与选举前两周同期5天相比，CVD住院率更高。

 图5 2020选举期间心血管事件发生率

选举日期前后一个月急性心肌梗死（AMI）、中风和心力衰竭（HF）住院的日发生率及平均值如下图所示。选举后5天AMI住院率（179次住院）比选举前两周同期5天（126次住院）高1.42倍，而中风和HF没有明显增加。 

图6 2020选举期间心肌梗死、中风和心力衰竭

对每个人来说，愤怒、焦虑、抑郁等都与数小时甚至数天的急性心血管疾病事件的风险突然增加有关。如在一个1194名成年人的队列中，情绪不安与24小时内心肌梗死风险增加2.7倍有关。多项研究记录表明，当我们处于压力之中，比如遇到自然灾害、事故和体育赛事等，也会增加急性心血管疾病事件发生，比如世界杯比赛失利而产生的情绪不安导致急性心肌梗死住院风险增加25%。但美国大选这场风暴可不仅仅冲击着咱的小心脏，它还在睡眠上兴风作浪！

真的有人因大选睡不好？

一篇发表于Sleep Health的文章研究了美国大选对睡眠、饮酒等影响。入组的美国人平均年龄41.31岁，非美国参与者33.58岁，女性占比较高，分别有81.71%和77.36%。

结果表明，选举当晚，美国参与者和非美国参与者都出现类似的睡眠减少（图7-a），对于美国参与者而言，卧床时间减少（图7-b）、睡眠后觉醒时间增加（图7-d）、睡眠效率更差（图7-c）。

图7 美国大选与睡眠

此外，在评估期间观察到参与者三天的饮酒量显著增加，这三天分别对应万圣节（10月31日）、选举日（11月3日）以及大多数媒体宣布总统竞选结果的时间（11月7日）。美国参与者在万圣节和选举日的饮酒量增加幅度显著大于非美国参与者的变化。 

图8 美国大选与饮酒

 

参考来源：

1.Mefford MT, Mittleman MA, Li BH, Qian LX, Reynolds K, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sidney S, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR. Sociopolitical stress and acute cardiovascular disease hospitalizations around the 2016 presidential election. Proc Natl Acad Sci U S A. 2020 Oct 27;117(43):27054-27058. doi: 10.1073/pnas.2012096117. Epub 2020 Oct 12. PMID: 33046627; PMCID: PMC7604431.

2.Mefford MT, Rana JS, Reynolds K, Ranasinghe O, Mittleman MA, Liu JY, Qian L, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR, Sidney S. Association of the 2020 US Presidential Election With Hospitalizations for Acute Cardiovascular Conditions. JAMA Netw Open. 2022 Apr 1;5(4):e228031. doi: 10.1001/jamanetworkopen.2022.8031. PMID: 35442454; PMCID: PMC9021908.

3.Cunningham TJ, Fields EC, Denis D, Bottary R, Stickgold R, Kensinger EA. How the 2020 US Presidential election impacted sleep and its relationship to public mood and alcohol consumption. Sleep Health. 2022 Dec;8(6):571-579. doi: 10.1016/j.sleh.2022.08.009. Epub 2022 Oct 22. PMID: 36280586; PMCID: PMC9772219.

美国食品和药物管理局（FDA）已授予Capsida CAP-002孤儿药认定。CAP-002是该公司领先的研究性基因疗法，用于治疗由突触融合蛋白结合蛋白1 （STXBP1）突变引起的发育型和癫痫型脑病（DEE）。

CAP-002是一种新型首创基因疗法，目前处于IND申请阶段。由突触融合蛋白1（STXBP1）基因突变引起的遗传性癫痫是一种难治性的发育性癫痫性脑病，全球每26000名儿童中就有一名受到影响。

这种脑病与严重的发育迟缓和智力障碍、难治性癫痫发作和癫痫意外猝死（SUDEP）有关。STXBP1遗传性癫痫是由编码神经递质和神经肽释放的蛋白质的STXBP1基因突变引起的，神经递质和神经肽负责大脑和整个中枢神经系统神经元之间的通信。

STXBP1遗传性癫痫没有疾病修饰疗法。目前的治疗仅是支持性的，暂无获批的治疗方法。

Capsida是一家基因治疗公司，拥有中枢神经系统（CNS）管线，包括针对所有年龄段的罕见和更常见疾病的疾病修饰和潜在治愈性治疗。该公司管线多为基因补充疗法，适应证主要是帕金森病、癫痫型脑病等。