复杂先天性心脏病包括法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、完全性大动脉转位、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、右心发育不良、左心发育不良等。复杂先天性心脏病只能通过手术治疗，并不能够自然愈合。

什么是法洛四联症？

法洛四联症(TOF )是一种严重心脏疾病，含以下 4 种相关的心脏问题：

• 下部 2 个心腔(即“心室”)间存在孔洞
• 给身体供血的主要血管(即“主动脉”)开口位于心室间孔洞的上方
• 通向肺部的主要血管(即“肺动脉”)狭窄
• 右心室下部心肌增厚

这些问题可造成 TOF 婴儿的血氧含量低于正常，导致皮肤、嘴唇、指甲和趾甲呈蓝色。例如，婴儿烦躁或哭闹时，有时可能变得非常蓝，甚至出现无力或意识丧失，这称为“发绀发作(tet spell )”。

大多数 TOF 患者存在心脏杂音，即医护人员听诊患者心脏时可听到的一种额外心音。

TOF 患者在出生时即有该病，大多数患者仅有 TOF，但部分患者还有其他心脏问题或健康问题。

医生通常是如何发现法洛四联症的？

可通过以下方式，在婴儿出生之前或之后发现 TOF：

• 在婴儿出生前进行超声检查–即采用声波对胎儿进行成像，可据此判断孩子是否健康及生长正常，并显示 TOF 和其他问题。
• 刚出生的婴儿若有以下表现：
  • 皮肤、嘴唇、指甲或趾甲呈蓝色
  • 脉搏血氧测定(一种常规检查)显示婴儿的血液中氧含量不足–可测量血液中的氧含量，检查时需把一个小装置夹在手指上。
• 年龄较大的婴儿或儿童若有以下表现：
  • 皮肤呈蓝色
  • “发绀发作”–即婴儿变得非常蓝，甚至可能变得无力或丧失意识，通常发生在婴儿活跃、烦躁或哭闹时。
  • 婴儿存在心脏杂音

孩子应该就诊吗？

如果孩子的皮肤、嘴唇、指甲或趾甲呈蓝色，尤其是孩子哭闹或进食时蓝色加重的情况下，应告诉医护人员。

孩子需接受检查吗？

需要。如果医护人员怀疑孩子有 TOF，则会安排检查，包括：

• 超声心动图–即采用声波创建心脏跳动时的图像，以判断是否有 TOF 或其他心脏问题。
• 心电图(ECG )–可检测心脏电活动，以判断 TOF 引起的任何异常电活动。
• 胸部 X 线检查–可显示 TOF 引起的心脏形状改变。

如何治疗？

几乎所有 TOF 患儿都需要手术来修复心脏问题，医生常在患儿 1 岁以前实施手术。

即便没有症状，仍需要手术，因为如果心脏不得到修复，TOF 可引发问题。

某些患者直到成年期才被发现存在 TOF，TOF 成年患者也需要手术。

孩子的生活将会怎样？

许多进行 TOF 手术治疗的儿童都能过上正常生活，但仍有今后发生心脏问题和其他健康问题的风险。例如，某些进行过 TOF 手术治疗的儿童可出现学习障碍或生长障碍。他们需要常规健康检查和其他检查，以确认心脏功能正常和帮助改善其他问题。

很多家长发现有的孩子不愿意活动，或者运动能力比较弱，容易疲劳，这其中很多都是心脏功能不好造成的，那么家长们如何判断孩子心脏功能不好呢？对于心脏功能不太好的孩子，家长们应该如何护理呢？今天就跟大家科普一下。

判断孩子心脏不好的话，可以看一下几个方面。首先，看嘴唇和口周的颜色，如果嘴唇和口周的颜色比较深，为紫红色或者发青，而不是浅红色，说明是有先天性心脏病的可能。这是由于说心脏的泵血功能差，血液循环不良所导致的。

还有一些严重的先天性心脏病，可以导致身体慢性缺氧，从而引起孩子的手指末端粗大而且颜色发青。其次，要看孩子的运动能力，心脏结构或者功能不好的孩子，往往运动能力差。如果是法洛四联症，这种先天性心脏病的话，还会有蹲踞现象，也就是走一段路之后就要蹲下来休息。

第三，心脏结构或者功能不好的孩子，往往容易生病，每年感冒发热的次数比正常的孩子多，还有可能反复得肺炎。

所以家长朋友们要注意观察孩子以上三个方面有没有异常的表现，如果有异常的话，应该带孩子去医院做心电图和心脏彩超检查看一下。心脏彩超能够比较清楚的看出心脏的结构以及心脏的功能。如果是有心脏功能异常，比如房间隔缺损，或者是间隔缺损的话，可以通过手术治疗，现在的医学技术比较发达，完全可以通过介入的手段治疗，就是说不用在胸骨开很大的切口，就可以治疗先天性心脏病病。

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2024年11月16日