沈阳医学院附属第二医院-重型地中海贫血-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

医院始建于1936年，前身为奉天市立产院，历经80余年砥砺建设，现已发展成为集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体，专业科系齐全，诊疗特色鲜明，历史底蕴深厚，社会影响广泛的三级甲等大学附属医院。医院设有和平、沈河、皇姑、沈北等多个院区，总占地面积11.94万平方米、建筑面积19.75万平方米；编制床位1325张，开放床位1900张；编制人员1401人，实有人员1469人；年接诊患者40余万人次、出院患者4万余人次。现有临床学科46个、教研室30个，医疗设备总值1.75亿元。医院建有国家级诊疗中心6个（胸痛中心、心衰中心、高血压达标中心、房颤中心、心身医学整合诊疗中心、脑防委高级卒中中心），辽宁省重点实验室1个（变态反应实验室）；辽宁省临床重点专科1个（心脏大血管外科），沈阳市临床重点专科3个（心血管内科、心脏大血管外科、呼吸科），沈阳市候任临床重点专科3个（周围血管外科、老年病科、心理科），沈阳市重点实验室1个（心血管病实验室）。医院是沈阳市心血管病医院，附设有沈阳市心血管病研究所和心脏介入中心，同时是全国急性心肌梗死救治项目辽宁省直接PCI医院，高血压专病医联体沈阳市分中心，国家卒中急救地图定点医院，沈阳市心血管病质控中心和胸痛救治联盟盟主单位。近年来，以打造沈城西北区域医疗服务中心为使命，以打造心血管专业强势、发展大外科专业优势为重心，致力于“大专科、强综合，多学科、共发展”学院型品牌医院建设，积极投身公立医院改革，奋力推进现代医院建设，走优质、高效、低耗的医、教、研协调发展之路，综合实力显著增强，区域影响明显提高，行业地位大幅提升，连续两年获评沈阳市“十佳医院”，先后获得全国百姓放心示范医院，辽宁省文明医院标兵、卫生系统行风建设优秀单位、教育系统先进党委等多项荣誉称号。新时代，医院将主动顺应国家医改大局，积极适应政策环境变化，把握机遇，直面挑战，砥砺奋进，锐意创新，以创办辽宁省退役军人总医院为统揽，提高发展站位，提升发展动能，提振发展信心，系统谋划“十四五”建设发展目标，全面擘画“十四五”建设发展愿景，融军品促精品，服务军造福民，根植精深，笃守博爱，持续推进“树名医、建名科、创名院”发展战略，创新实施“开放、包容、共享”发展策略，以建设沈城西北区域医疗服务中心为使命，以打造让人信赖、令人信服、给人信心的价值医疗为己任，积极探索，大胆实践，为辽沈人民健康福祉倾尽心力，为健康中国战略深入实施贡献力量！珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。