长沙博润皮肤病医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

长沙博润皮肤病医院是湖南省一家规模庞大的皮肤专科医院,是集银屑病、牛皮癣、白癜风、白斑临床诊疗、科学研究、康复保健于一体的专业医疗机构。依托院内专家丰富的临床诊疗经验、先进的技术优势,长沙博润皮肤病医院在银屑病、牛皮癣、白癜风治疗领域不断探索前行,逐渐摸索出了独具特色的「零激素」诊疗理念和卓有成效的治疗方法,深受长沙及周边地区皮肤病患者的认可与好评。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

谷锋
true 谷锋 住院医师
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中西医结合治疗发展期白癜风、大面积白癜风及各人群白癜风等
祃开芬
true 祃开芬 主治医师
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儿童白癜风,女性白癜风,阶段性白癜风及疑难性白癜风的诊断与治疗。
边远新
true 边远新 住院医师
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寻常型银屑病、反复发作性银屑病、红皮型银屑病、脓疱型银屑病
患友问诊

我的孩子血小板只有55,曾经在温州附属儿童医院住院,打了丙种球蛋白后恢复到130,但一个星期后复查又降至55,孩子精神状态良好,近期没有感染情况。

接诊医生:
  
2024-09-10 03:52:41

我腿上出现红点,血小板计数曾经有过一次正常记录,担心是不是高球蛋白性紫癜?

接诊医生:
  
2024-09-10 03:52:41

23岁女性手部无缘无故出现淤青,按之会疼,之前有轻微贫血史,想了解原因和治疗方法。

接诊医生:
  
2024-09-10 03:52:41

我曾经患有急性血栓性血小板减少紫癜,想知道是否可以用艾草泡脚来缓解宫寒、痛经等症状?患者女性25岁

接诊医生:
  
2024-09-10 03:52:41

患者小腿肚六月初出现红斑,平滑不突出,按压不褪色,已持续数月,希望了解病因和治疗方法。

接诊医生:
  
2024-09-10 03:52:41

两岁男孩小腿频繁出现淤青,已持续很长时间,其他部位无淤青,父母担心是否存在血小板或凝血功能问题。

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2024-09-10 03:52:41

我最近总是头晕,手脚发麻,去医院检查后,医生说可能是血小板增多症。请问这是什么病?

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2024-09-10 03:52:41

患者已确诊为血栓性血小板减少性紫癜,目前处于昏迷状态。已做血浆置换但效果不佳,血小板持续降低。患者女性46岁

接诊医生:
  
2024-09-10 03:52:41

我脚上出现了很多小红点,持续了30天左右,不痛不痒,按压后会褪色或消失,可能是紫癜的表现,需要去医院做血常规和凝血功能检查。

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2024-09-10 03:52:41

我有乙肝肝硬化,两条腿上出现了很多小点,可能是血小板减少性紫癜引起的,想知道是否需要进行肝移植?

接诊医生:
  
2024-09-10 03:52:41
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