简介:

海口市龙华区大同街道龙昆社区卫生服务中心镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。,本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S(HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(即镰变现象)。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。,关节其他,本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。,白细胞减少症,1、忌辛辣刺激性食物;2、忌发物;3、忌发湿、动血、动气食物。,1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI,。

邓花桂
false 邓花桂 主治医师
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擅长社区常见病多发病的诊治:高血压、糖尿病、冠心病、心律失常、脑血管疾病、高脂血症、高尿酸血症、痛风、前列腺增生、慢性肾功能不全、骨质疏松、上呼吸道感染、支气管炎、支气管肺炎、哮喘、消化不良、急慢性胃炎、胃肠功能紊乱、胆囊炎、失眠以及体检报告的解读
患友问诊

家人有铁缺乏性贫血病史,想了解蔗糖铁注射液的使用情况和购买途径,并询问是否有其他生活习惯可以帮助改善病情。

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2024-11-06 05:10:01

我最近总是感到疲劳和头晕,可能是缺乏某些营养素,想了解维生素B12口服液的功效和正确的服用方法。

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2024-11-06 05:10:01

我是一名糖尿病患者,最近的糖化血红蛋白结果显示控制得不错,想了解我的空腹血糖水平是否正常?患者男性57岁

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2024-11-06 05:10:01

孕妇7个月,空腹血糖偏低,糖化血红蛋白6.1,担心是否有糖尿病风险,询问饮食管理和注意事项。患者女性23岁

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2024-11-06 05:10:01

皮肤上半身出现黑色,疑为一氧化碳中毒症状。患者男性53岁

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2024-11-06 05:10:01

空腹血糖7.01,去年6多,前年也有一点点高,甲亢治疗后甲减,碱性磷酸酶高,血压也高,想知道如何处理和治疗?患者男性35岁

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2024-11-06 05:10:01

20岁患者空腹血糖14.多,担心是否为糖尿病,寻求医生建议。患者男性20岁

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2024-11-06 05:10:01

乏力,怀疑血红蛋白低,想咨询补铁和维生素B12的补充方法。

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2024-11-06 05:10:01

我在同济医院检查出糖化血红蛋白超标,虽然血糖正常,但我很担心是否有糖尿病的风险,应该如何管理和控制血糖?患者男性20岁

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2024-11-06 05:10:01

头晕、手掌无血色,血红蛋白105,疑为轻度贫血。患者女性28岁

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2024-11-06 05:10:01
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