简介:

海口市秀英区石山镇卫生院镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。,本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S(HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(即镰变现象)。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。,关节其他,本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。,白细胞减少症,1、忌辛辣刺激性食物;2、忌发物;3、忌发湿、动血、动气食物。,1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI,。

王梓虹
false 王梓虹 住院医师
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儿童呼吸道疾病,心内科,呼吸内科相关疾病
患友问诊

患者向医生咨询了关于韩参高丽红参与三七同服的相关问题,希望了解两种中药是否可以同时使用。

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2024-11-06 05:04:24

我经常口渴、尿频,担心自己可能有糖尿病,已经在服用降糖药但效果不佳。患者男性31岁

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2024-11-06 05:04:24

产后34岁,询问产后补血铁剂的使用时间和效果。

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2024-11-06 05:04:24

我儿子17岁,170斤,175cm,空腹血糖7.0,餐后10.7,未做糖耐量测试,是否需要吃药?患者男性17岁

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2024-11-06 05:04:24

六个月大的孩子血红蛋白6.4,网织红蛋白偏低,是否是缺铁性贫血?需要补铁吗?患者男性27天

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2024-11-06 05:04:24

孩子7岁,一直有贫血症状,最近血红蛋白值为103。

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2024-11-06 05:04:24

我最近体检发现血糖偏高,早上空腹6.14,早饭后两小时7.14,是否有问题?患者男性47岁

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2024-11-06 05:04:24

28岁女性,血红蛋白109,想咨询口服铁剂治疗贫血的相关问题。

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2024-11-06 05:04:24

头晕乏力,血小板低,询问药物作用和副作用。

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2024-11-06 05:04:24

贫血患者,寻求专业健康指导,关注血红蛋白合成和排便情况。

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2024-11-06 05:04:24
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