治疗:立即服用大量稀释的维生素C溶液,因为维生素C是还原剂,故为特效拮抗剂。继用清水反复多次洗胃,直至洗出的胃内容物无色为止。若内服未溶解的高锰酸钾结晶体,因其常附着于胃黏膜上,故在洗胃时须经常变换体位。咽,食管有重度水肿时不能插入胃管者,可考虑手术切开胃部,彻底清洗。一般在洗胃后将牛奶,生蛋清等注入胃内以保护胃黏膜,并给硫酸钠导泻,继服维生素C,同时选用喷替酸钙钠(促排灵),依地酸二钠钙,二巯基丁二酸等。以络合体内的锰而排出。喉头水肿引起呼吸困难或窒息时,应行气管切开术,同时给氧。有帕金森病时,选用左旋多巴,丙环定(开马君),盐酸苯海拉明,苯海索(安坦),莨菪碱等。高钾血症的治疗见液体疗法部分内容。其他对症治疗包括应用止痛剂,抗生素等;注意保护肝肾功能,对口服中毒者的食管损害及瘢痕收缩进行治疗等。对于高锰酸钾结晶腐蚀的皮肤或黏膜表面,应用维生素C水溶液彻底冲洗, 然后敷以消炎软膏。
高锰酸钾中毒
一种强烈的氧化剂,低浓度有消毒及收敛作用,高浓度有刺激和腐蚀作用。小儿中毒常因将其结晶体当作糖类误食或误饮溶液所致。偶有在解救中毒时应用高浓度的溶液洗胃导致中毒。
临床表现:口服中毒的症状因剂量大小和浓度而异。若误食其 1%的溶液,患儿有口,咽部烧灼感,流涎,恶心,呕吐,腹痛,腹泻等,口腔黏膜及牙齿呈棕黑色。误饮 5%以上的溶液或吞食其结晶后,则有强腐蚀作用,口腔,唇,舌,咽喉部及食管水肿,导致说话,吞咽及呼吸困难,甚至引起窒息。亦可发生消化道穿孔和腹膜炎的症状。锰吸收后引起感觉异常,定向力丧失,帕金森病,脉弱而快,血压下降,甚至发生精神错乱和循环衰竭。有肾脏损害时,可出现蛋白尿和血尿,并可有血钾升高。皮肤或黏膜上附着高锰酸钾结晶,可被腐蚀成较深的溃疡。
治疗:立即服用大量稀释的维生素 C 溶液,因为维生素 C 是还原剂,故为特效拮抗剂。继用清水反复多次洗胃,直至洗出的胃内容物无色为止。若内服未溶解的高锰酸钾结晶体,因其常附着于胃黏膜上,故在洗胃时须经常变换体位。咽,食管有重度水肿时不能插入胃管者,可考虑手术切开胃部,彻底清洗。一般在洗胃后将牛奶,生蛋清等注入胃内以保护胃黏膜,并给硫酸钠导泻,继服维生素 C,同时选用喷替酸钙钠(促排灵),依地酸二钠钙,二巯基丁二酸等。以络合体内的锰而排出。喉头水肿引起呼吸困难或窒息时,应行气管切开术,同时给氧。有帕金森病时,选用左旋多巴,丙环定(开马君),盐酸苯海拉明,苯海索(安坦),莨菪碱等。高钾血症的治疗见液体疗法部分内容。其他对症治疗包括应用止痛剂,抗生素等;注意保护肝肾功能,对口服中毒者的食管损害及瘢痕收缩进行治疗等。对于高锰酸钾结晶腐蚀的皮肤或黏膜表面,应用维生素 C 水溶液彻底冲洗,然后敷以消炎软膏。
高锰酸钾 一种强烈的氧化剂,低浓度有消毒及收敛作用,高浓度有刺激及腐蚀性。小儿中毒因将其结晶体当做糖类误食(味道不佳,一般摄入不多)或误食其溶液所制。误食1%的溶液就会出现口,咽部烧灼感(此患儿无明显困难,进食维生素c溶液时无抗拒,考虑进食高锰酸钾不多,与后洗胃洗出少许淡棕色液体也符合),流涎,恶心呕吐,腹痛,腹泻,口腔黏膜及牙齿呈棕色。(此患儿存在)
误食5%以上的溶液或吞服大剂量结晶后,有强腐蚀作用,可引起口腔,唇,舌,咽部及食管水肿,导致流涎,呼吸困难,甚至窒息,有消化道出血,坏死,出现腹痛强烈,血性腹泻等情况。锰吸收后引起感觉异常,定向力丧失,震颤麻痹,血压下降,脉弱,甚至精神错乱及循环衰竭。有肾功能损害,血尿及蛋白尿。
处理:1.立即口服大剂量稀释的维生素C溶液(维生素C为还原剂,为特效拮抗药)。2继用清水反复多次洗胃,直至洗出的胃内容物无色为止。(若其内服未溶解的高锰酸钾晶体,因其常附于胃粘膜上,洗胃时要经常改变体位)3.咽部,食管,有重度水肿者,可考虑手术切开胃部,进行洗吸)4.一般洗胃后将牛奶,生蛋清等注入胃内以保护胃粘膜。并予硫酸镁导泻,继服用维生素C,必要时进食重金属锰的排泄。
当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。
注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源:
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。
另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。
未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。
1.什么是心律失常?
心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。
据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。
2.心律失常检查包括哪些?
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