简介:

上海日月星护理院珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。

孔永中
false 孔永中 住院医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长心脑血管疾病、冠心病、高血压、胃病、糖尿病、甲亢、肾脏疾病及各种中毒的诊治,对内科常见的急危重症如呼吸衰竭、心力衰竭、心律失常、肾炎、肾病、狼疮性肾炎、风湿病、急慢性肾功能衰竭、头晕,头痛,神经痛,癫痫,脑炎脑膜炎,急性脊髓炎,肌无力,周期性麻痹,老年痴呆,帕金森氏病,失眠症和常见心因性疾病如焦虑症、抑郁症和消化系统、呼吸系统、泌尿系统等疾病均有丰富的临床诊治经验。
患友问诊

4岁半儿童中度地中海贫血,如何进行补血治疗?

接诊医生:
  
2024-11-07 23:49:54

四岁半的孩子被诊断出非地中海贫血,医生建议使用补铁口服液,想了解用药的剂量和频率以及生活建议。

接诊医生:
  
2024-11-07 23:49:54

68岁患者患有地中海贫血,询问是否需要补铁和如何补血?

接诊医生:
  
2024-11-07 23:49:54

我想知道地中海贫血能否使用生血宝颗粒?

接诊医生:
  
2024-11-07 23:49:54

地中海贫血患者,近期感到疲劳,想了解如何安全用药?

接诊医生:
  
2024-11-07 23:49:54

我有地中海贫血,想知道这款产品是否适合我?

接诊医生:
  
2024-11-07 23:49:54

20岁患者,血红蛋白107,患有β型地中海贫血,想补血红蛋白。

接诊医生:
  
2024-11-07 23:49:54

我老婆有β型地中海贫血,准备要二胎了,想知道是否可以在服用叶酸的同时,添加琥珀酸亚铁片来补充铁元素。

接诊医生:
  
2024-11-07 23:49:54

5岁儿童出现疲劳和头晕症状,经医院检查确诊为贫血,医生开了生血口服液,但家长想知道是否需要补铁?

接诊医生:
  
2024-11-07 23:49:54

我有地中海性贫血,想知道维生素C咀嚼片和叶酸片是否有用?

接诊医生:
  
2024-11-07 23:49:54
科普文章

展开更多

药品使用说明

快速问医生

输入你想提问的内容
提交

网站地图

营业执照 Investor Relations

违法和不良信息举报电话:4006561155 消费者维权热线:4006067733

医疗监督热线:950619(京东),0951-12320(宁夏),0951-12345(银川)

Copyright © 2022 jd.com 版权所有

京公网安备 11000002000088号 京ICP备11041704号