简介:

月湖区四青街道社区卫生服务中心肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis,GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegenergranulomatosis,WG),是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。,病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。,血管,治疗可分为3期:诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松(龙)至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。,常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症(特别是真菌和分枝杆菌感染)、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征(Good-pasturesyndrome)、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。,无,1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis,GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegener'sgranulomatosis,WG),嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO(髓过氧化酶)抗体特异性大于c-ANCA(胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体),后者特异性大于p-ANCA(核周型抗中性粒细胞胞浆抗体)。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为:肺(肺内浸润影、哮喘)、皮肤(紫癜、结节)、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。,。

吴江英
true 吴江英 主治医师
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上呼吸道感染,肺炎,咳嗽,慢性支气管等呼吸道疾病。糖尿病,高血压,脑梗死等慢性疾病的治疗
患友问诊

皮肤疙瘩已有数年,摸之柔软,无不适感。患者男性24岁

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2024-11-05 11:14:54

血管明显肿痛,疑为静脉回流不畅,未用药。患者男性30岁

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2024-11-05 11:14:54

我被诊断出可能有血管瘤,想确认并了解治疗方法和费用。患者女性11岁

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2024-11-05 11:14:54

我肠胃不适,打完吊针后出现血管疼痛,影响走路,吃止疼片无效,需要专业建议。

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2024-11-05 11:14:54

患有嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎,想咨询吗替麦考酚酯胶囊的用药情况。

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2024-11-05 11:14:54

两周前出现小红点,外用药膏无效,求助于医生。患者男性22岁

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2024-11-05 11:14:54

静脉曲张是一种常见的血管疾病,主要表现为青紫色的、扭曲的静脉,通常出现在腿部。虽然它本身并不会威胁生命,但可能会引起疼痛、不适和其他并发症。因此,及早治疗和管理非常重要。

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2024-11-05 11:14:54

脸上长了一个红色的包,里面都是血,一碰就破,流很多血,已经一个月了,之前胸口也长过类似包,洗澡破了后留下了疤痕。患者男性22岁

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2024-11-05 11:14:54

嗜酸性肉芽肿性多血管炎用药一年无明显效果,怀疑是否误诊,四肢出现毛病,寻求专业意见。患者男性43岁

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2024-11-05 11:14:54

全身肿痛,四肢、脖子肿胀,眼睛不适,手指不定时疼痛,疑似嗜酸性肉芽肿性多血管炎。患者男性59岁

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2024-11-05 11:14:54
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