NAP是一种酸性磷酸酶,存在于中性粒细胞的细胞质中,慢性粒细胞白血病NAP活性降低,是由于慢性粒细胞白血病引起中性粒细胞异常增殖和分化障碍所致。慢性粒细胞白血病是一种骨髓恶性肿瘤,主要由异常增殖的粒细胞祖细胞引起。
在慢性粒细胞白血病中,由于骨髓中的干细胞异常增殖,导致中性粒细胞的数量增多,这种异常增殖可使中性粒细胞的成熟和分化受到影响,从而降低NAP活性。慢性粒细胞白血病患者中可能存在与NAP活性相关的遗传变异,这些变异可导致NAP酶的产生或功能发生异常,从而使NAP活性降低。在慢性粒细胞白血病中,可能存在与细胞信号传导相关的异常,会影响NAP酶的活性调节,这种异常可导致NAP活性降低。
NAP活性降低在慢性粒细胞白血病的诊断中不是一个绝对的指标,只是其中一项观察指标,慢性粒细胞白血病确诊要靠骨髓检查和染色体分析,建议去正规医院由专业医生检查判断。
实验室检查
(一)血象和骨髓象
持续性(≥6月)一系或多系血细胞减少:血红蛋白<110g/L、中性粒细胞<1.5x10*/L、血小板<100x10*/L。骨髓增生度多在活跃以上,少部分呈增生减低。MDS患者的病态造血见表6-8-3。
(二)细胞遗传学改变
40% ~70%的MDS有克隆性染色体核型异常,多为缺失性改变,以+8、-5/5q、-7/7q、20q最为常见。
(三)病理检查
正常人原粒和早幼粒细胞沿骨小梁内膜分布, MDS患者在骨小梁旁区和间区出现3 ~5个或更多的呈簇状分布的原粒和早幼粒细胞,称为不成熟的前体细胞异常定位(ALIP)。
(四)造血祖细胞体外集落培养
MDS患者的体外集落培养常出现集落“流产”,形成的集落少或不能形成集落。粒-单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多,集簇/集落比值增高。
诊断
根据患者血细胞减少和相应的症状及病态造血、细胞遗传学异常、病理学改变,MDS的诊断不难确立。虽然病态造血是MDS的特征,但有病态造血不等于就是MDS。MDS的诊断尚无“金标准”,是一个除外性诊断,常应与以下疾病鉴别。
(一)慢性再生障碍性贫血( CAA)
常须与RCMD鉴别。RCMD的网织红细胞可正常或升高,外周血可见到有核红细胞,骨髓病态造血明显,早期细胞比例不低或增加,染色体异常,而CAA无上述异常。
(二)阵发性睡眠性血红蛋白尿症( PNH)
也可出现全血细胞减少和病态造血,但PNH检测可发现CD55*、CD59*细胞减少,Ham试验阳性及血管内溶血的改变。
(三)巨幼细胞性贫血
MDS患者细胞病态造血可见巨幼样变,易与巨幼细胞性贫血混淆,但后者是由于叶酸维生素B12.缺乏所致,补充后可纠正贫血;而MDS的叶酸维生素B12,不低,用叶酸维生素B12,治疗无效。
(四)慢性粒细胞性白血病( CML)
CML的Ph染色体BCR-ABL融合基因检测为阳性,而CMML则无。
近日,在海南陵水共发现5例登革热病例,当地回应,由蚊虫叮咬引起,不会人传人
已出现“人传人”!近日,“我可以吃几个瑞士卷?”成为女生们问她们老公最多的一个问题。事情的起因是,一个宝妈买了8个#瑞士卷# ,女儿2个,儿子2个,老公2个,最后剩2个宝妈想吃,结果老公一顿教育,要宝妈懂事点,把瑞士卷留给孩子吃!宝妈感叹她不配吃瑞士卷,太卑微了!这一事件引发女网友们的讨论,于是,她们纷纷拷问自己的老公:咱们家瑞士卷怎么分?
警惕!“死亡游戏”再现校园?家长称孩子捡回一条命 医生提醒严重者意识丧失,危及生命,近日,湖南益阳,有学生家长表示,一种“死亡游戏”流行校园。该游戏被称为《梦回大唐》或《死亡三秒》。其孩子在游戏后,迅速晕倒,并曾发出尖叫满脸冷汗,直到第二天还感觉头痛头晕。据悉,该游戏曾在美国流行一时,多名青少年因此丧生。鉴于此类游戏对青少年身心健康有害,教育主管部门曾下令,坚决制止此类游戏在学生中传播、蔓延。据此前报道,湖南省第二人民医院神经外科二病区主任刘少波介绍,“死亡游戏”压迫心脏、抑制呼吸导致回心血量减少,大脑的血液和氧气相应减少。严重者导致意识丧失、全身脏器功能停止等,直接危及生命。
【健康科普】矮小症有什么症状表现?矮小症通常是由于患者的软骨发育不良引发的一种疾病,多是由于体内的内分泌失调或者缺乏生长激素造成。患者的垂体前叶缺少促性腺激素导致生长激素分泌不足,因此患者在生长发育期间,明显慢于同龄人,主要表现为骨骼、躯体生长速度迟缓,且在成年后体型仍有可能和儿童一样,但是皮肤还是会存在一定的衰老现象,还有可能出现性器官发育障碍,但是智力一般处于正常水平。矮小症的具体表现可以归纳如下:
身材矮小:
矮小症最直观的表现是身材矮小,儿童的身高低于同性别、同年龄、同种族儿童平均身高的两个标准差,或身高每年增长低于4~5cm。
患儿虽生长落后,但身体各部比例均匀,和其年龄相符,智能发育正常。
生长速度缓慢:
3岁以下婴幼儿增长速度小于7厘米/年。
3岁至青春期前,增长速度小于3-5厘米/年。
青春期增长速度小于5-6厘米/年。
骨成熟延迟:
骨龄落后于实际年龄2岁或2岁以上,但与其身高年龄相仿,骨骺融合较晚。
代谢异常:
矮小症可能伴随代谢异常,如甲状腺功能减退引起的矮小症,可能表现为生理功能低下。
特殊面容和体态:
不同类型的矮小症可能伴随不同的特殊面容和体态。例如,甲状腺功能减退引起的矮小症可能表现为头大智力低下、面色发黄、面部臃肿、眼距增宽、眼裂小、鼻梁塌平等。
先天性脊椎骨骺发育不良性矮小症可能表现为躯干和颈部缩短,四肢缩短,而手、足的大小与正常人相似。
骨骼发育不良性矮小症可能外观呈不匀称性矮小,即患儿的躯干与四肢长短不成比例。
其他伴随症状:
部分颅内肿瘤引起的矮小症患者可表现为头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫的症状。
染色体病引起的矮小症可能伴随身体色素沉着较多,颈部比正常孩子扁、宽,胸廓无乳腺发育,较厚,呈盾状胸,双上肢过度外旋等特征。
家族性矮小:
家族性矮小症是一种特殊的矮小症类型,患儿的下丘脑、垂体无明显病灶,但生长激素分泌功能不足,其原因不明。
矮小症有什么症状表现?家长在发现孩子存在异常情况时,一定要及时进行就诊,便于患者早日康复。如果怀疑孩子可能患有矮小症,应及时咨询专业医生进行诊断和治疗。
年轻男士亟待身心减压 破除“障碍”,中山大学附属第一医院男科发现,性功能障碍合并有精神心理问题的男性约占60%。医生指出,对于男性而言,性功能障碍也是全身健康的“晴雨表”,需要做慢病管理。例如,患者王先生因生活压力大导致性功能障碍,经情绪、心理治疗后才得改善。同时,研究还表明性功能障碍与心血管疾病、代谢疾病等息息相关。年轻、轻症男性可通过及时治疗、改变生活方式等好转。
广东省人民医院神经科副主任医师何池忠表示,很多人以为卒中(中风)是“老年病”,其实青年人患卒中并不少见。何池忠援引世界流行病学数据指出:全世界每4个人中,就有1个人一生当中会患卒中;在中国,每5个人中就有2个人一生当中会患上卒中,比例达4成。世界上每6秒钟就有1人死于卒中,每6秒钟就有1人因卒中而致残。卒中的可怕之处在于发病急,进展迅速,直击脑循环,患者会出现肢体瘫痪、语言障碍、吞咽困难、认知障碍、精神抑郁等,严重者导致死亡。因此卒中被称为威胁健康生活的“头号杀手”。世界卒中组织最新指出,90%的卒中是可以避免发生的。医生建议,可通过体育运动的力量来预防和战胜卒中。很多研究表明,体育运动本身就可以有效降低卒中风险,还能帮助控制体重、血压、血糖等卒中重要危险因素;另一方面,发生卒中后,体育运动、康复训练促进患者功能恢复,改善患者的肢体功能和认知功能,还可以改善他们的情绪、睡眠和社交能力。
缺觉带来困倦是次要的,最主要的危害是会使人长期处于应激状态,增加代谢性疾病、癌症、精神疾病等的发病风险。英国萨里大学发表在《美国国家科学院院刊》上的一项研究发现,每晚睡眠不足6小时,持续一周,人体就会有711种基因的功能发生改变,其中涉及到新陈代谢、炎症、免疫力和抗压等功能。
近日,气温明显下降,然而街头却出现了混乱穿搭的的景象。在街道上,一部分人早已裹上厚厚的羽绒服,将自己严严实实地包裹起来,以抵御寒冷的侵袭。他们行色匆匆,羽绒服的帽子也紧紧戴着。但与此同时,有一部分人出于对自己心仪穿搭风格的执着追求,即便气温已然下降,却依旧身着单薄的衣物,在凛冽的寒风中显得颇为格格不入。专家提醒:“虽然每个人对温度的感知和耐受程度不同,但在降温天气下,还是要注意适当增添衣物,以防受寒感冒。”网友:降温会惩罚每个不穿羽绒服的人
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