简介:

克东县乾丰镇长胜村卫生室肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis,GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegenergranulomatosis,WG),是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。,病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。,血管,治疗可分为3期:诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松(龙)至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。,常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症(特别是真菌和分枝杆菌感染)、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征(Good-pasturesyndrome)、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。,无,1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis,GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegener'sgranulomatosis,WG),嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO(髓过氧化酶)抗体特异性大于c-ANCA(胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体),后者特异性大于p-ANCA(核周型抗中性粒细胞胞浆抗体)。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为:肺(肺内浸润影、哮喘)、皮肤(紫癜、结节)、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。,。

王成东
true 王成东 主治医师
好评率:100% 接诊量:3 平均响应:15分钟
中西医结合诊疗呼吸系统、消化系统、心脑血管病等内科疾病。对颈肩腰腿痛有独特的治疗方法。尤其对带状疱疹、鹅掌风、面瘫、老年皮肤瘙痒、烧烫伤有独特的治疗方法。
患友问诊

患者CT报告显示异常,疑似患有肺癌,需要进一步检查确认诊断,患者担心用药和生活方式对治疗效果的影响。患者信息:抽烟者,近期CT检查结果异常。

接诊医生:
  
2024-11-05 11:19:30

大拇指上出现半个月左右的红色凸起肉球,疑为血管性肉芽肿。患者男性36岁

接诊医生:
  
2024-11-05 11:19:30

皮肤出现3天的小疹子,疑似血管性肉芽肿。患者男性21岁

接诊医生:
  
2024-11-05 11:19:30

我妈前两天开始右脚脚心疼痛,并且有肿胀现象,正在服用溃疡性结肠炎的药物,患有慢性萎缩性胃炎,想了解是否需要特别关注?

接诊医生:
  
2024-11-05 11:19:30

老人家脖子上有红点和胳膊上有红斑,担心是否需要治疗?

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2024-11-05 11:19:30

孩子脸上和胳膊上起红点,痒,孩子抓后肿胀,怀疑是丘疹性荨麻疹。患者女性6岁

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2024-11-05 11:19:30

睾丸表皮瘙痒一个月,考虑血管性肉芽肿,欲咨询就医建议。患者男性24岁

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2024-11-05 11:19:30

血管肉芽肿,挤压后增大,无其他不适,求治疗方案。患者男性18岁

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2024-11-05 11:19:30

妈妈患有嗜酸性肉芽肿血管炎和高血压,新冠后发烧、咳嗽,呼吸困难,血压高,咨询Paxlovid治疗。

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2024-11-05 11:19:30

手指上有一个小点已持续一个月,未就医,疑似血管性肉芽肿。患者女性30岁

接诊医生:
  
2024-11-05 11:19:30
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