通常情况下，白塞氏病患者的饮食注意事项主要包括清淡饮食、避免高糖饮食、食易消化高营养饮食等。

清淡饮食：

• 白塞氏病是一种病因不明的慢性、全身性、血管炎症性疾病，以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎、关节炎、皮肤病变等为主要表现特征。
• 白塞氏病患者易出现腹痛等消化系统症状，因此宜食新鲜蔬菜、水果、瘦肉等易消化食物。

避免辛辣、高糖饮食：

• 避免进食辛辣刺激的食品，如酒、浓茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等食物以免导致症状加重。
• 避免高糖饮食，如饮料、糖果、点心等以免导致血糖波动和炎症加剧。

高营养饮食：

• 口腔溃疡严重者应选择流质饮食（藕粉、米汤等）或半流质饮食（肉末粥、碎菜粥、蛋花粥等）。
• 不宜进食过硬或温度过高的食物，以免损伤口腔黏膜。
• 可给予柔软、高热量、高蛋白质、高维生素、易消化有营养的食物，少量多餐。

白塞氏病患者在药物治疗的同时，注意饮食调理，如出现不适症状，建议及时就医检查，避免延误疾病。

小李是一名普通工人，刚刚过了而立之年，有着一位漂亮妻子和一儿一女，一家人过着幸福美满的生活。可有一件事情让小李和家人很是烦恼，就是小李经常性的起口腔溃疡，而且自己服用维生素后不久就再次出现溃疡。

 

最近，小李发现自己的牙龈、嘴唇以及下阴等多处也出现了溃疡，而且伴有疼痛瘙痒感，这可把小李和家人吓坏了。他们赶紧去了医院就诊，并做了相关检查，最终诊断小李得了一种全身慢性免疫性疾病，即白塞氏综合征。

 

 

白塞氏综合征是一种什么病呢？

 

白塞氏综合征是一种全身慢性免疫性疾病，又称贝特切赫病。它属于血管炎的一种，其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。

 

很多患有此病的人通常以口腔溃疡为首发症状，且此病最典型的临床特征是口-眼-生殖器三联征，即口、眼和生殖器3个部位反复性的发生溃疡，当然除了这3个部位外，身体其它任何部位的皮肤也有可能发生溃疡。很多不典型的患者并不发生眼部或者外阴部的溃疡，而以口腔以及除眼、外阴以外身体部位的溃疡为主。

 

有趣的是，此病又被称为"丝绸之路病"，这主要与此病的发病区域分布相关。白塞氏综合征发病率较高的国家主要有日本、中国、伊朗以及土耳其等，这与古代丝绸之路的线路基本上是吻合，故而得此名。这种疾病很容易被误诊，比如很多患者发生了口腔溃疡后，会误认为是单纯口腔疾病，去口腔科多次就诊，最终也是治疗无果，且还发展到眼部、外阴部，甚至其他部位的皮肤溃疡。

 

  

那么，如何诊断此病呢？可以采用针刺反应试验对其进行诊断，这也是诊断白塞氏综合征疾病的一种特异性方法。这种方法操作起来非常便捷，首先拿酒精棉球将前壁内测的皮肤给予消毒，再拿无菌针刺针点刺消毒区域内皮肤，观察一段时间后的皮肤反应，如果有红丘疹的发生则为阳性，即提示白塞氏综合征。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们：

今年4月以来，国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作，有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为，维护了人民群众用药安全，推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多，以零售药店销售情况为例，近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药，显著提升医院、药店发药的准确性，大大促进用药安全。

今年年底，医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此，我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议：

一、进一步提高认识，深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性，贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定，积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖；

二、切实履行企业主体责任，确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码，数据直接上传至医保信息平台，使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”，确保药品可追溯；

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”，探索京东平台内医保药品追溯体系建设，实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺，京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念，在医保品种支付时若发现重码等异常情况，将立即报告医保、药监部门，并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力，积极推进药品追溯码的全面应用，为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”， 以及医保监管工作的常态化强有力开展，提供坚实的数据支撑，共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任，一起为公众安全用药保驾护航，一起为国家医保基金安全贡献力量，坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者！

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。

注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源：

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日，两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，一款是可佩戴的贴片，可连续14天来监测我们的心电图，当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪，也能直接佩戴在胸部，能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法，分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图，可以在锻炼的时候使用，还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联，在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常？

心律失常是常见的心血管疾病，其中室性心律失常最为常见，包括室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）、心室扑动（室扑）和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆，这两个设备的获批有助于更早发现；有时会出现心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示，我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内，心血管疾病盯上了年轻人，是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病，保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些？