北京协和医院,作为我国集医疗、教学、科研于一体的现代化综合三级甲等医院,是国家卫生健康委指定的全国疑难重症诊治指导中心,拥有强大的临床医学研究和技术创新能力。医院在治疗冷球蛋白血症等疑难重症方面具有显著优势,拥有丰富的临床经验和专业的治疗团队。医院设有国家临床重点专科,包括冷球蛋白血症在内的29个专科,以及国家重点学科12个,为患者提供全方位、高质量的医疗服务。协和医院以严谨的医德、精湛的医术,致力于为患者带来希望,守护人民群众的生命健康。冷球蛋白血症是指由于冷球蛋白沉积于血管内皮(主要累及中小动脉),从而导致皮肤、肾脏、周围神经等发生病变。,这种病理状态多继发于某些原发性疾病,例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。,皮肤,全身,一,一般治疗卧床休息、注意保暖、避免寒冷。二,药物治疗泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔单抗三,其他治疗血浆置换,特别是双重血浆置换,1.冷凝集素血症2.冷纤维蛋白原血症3.手足发绀症,避免寒冷,注意保暖。1.忌吃辛辣刺激性的食物;2.忌吃寒凉性的食物;3.忌吃发物性的食物,1.一般实验室检查 血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,丙种球蛋白、γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高。 2.免疫学检查 I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低,尤其是C4降低。免疫球蛋白M(lgM)常增高,部分患者免疫球蛋白A(IgG)和免疫球蛋白A(IgA)增高。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。 3.冷球蛋白测定 90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量>1mg/ml,80%以上Ⅲ型患者则<1mg/ml。 4.其他 抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性,抗核抗体阳性,直接免疫荧光显示血管壁有Ig、补体和纤维蛋白原沉积。,。