北京协和医院是集医疗、教学、于一体的现代化综合三级甲等医院,是国家卫生健康委指定的全国疑难重症诊治指导中心,早承担干部保健和外宾医疗任务的医院之一,也是高等医学教育和住院医师规范化培训示范基地,临床医学研究和技术创新的核心基地。以学科齐全、技术力量雄厚、特色专科突出、多学科综合优势强大享誉海内外。在国家三级公立医院绩效考核中,在复旦大学医院管理研究所公布的《中国医院排行榜》中连续十三年名列。医院建成于1921年,由洛克菲勒基金会创办。建院之初,就志在“建成亚洲好的医学中心”。一百年来,形成了“严谨、求精、勤奋、奉献”的协和精神和“立院为国、立医为民、立学为真”的协和品格,创立了“三基”、“三严”的现代医学教育理念,形成了以“教授、病案、图书馆”著称的协和“三宝”,培养造就了张孝骞、林巧稚等一代医学大师和多位中国现代医学的人物,创建了当今知名的10余家大型综合及专科医院。医院创新性提出了“待病人如亲人,提高病人满意度;待同事如家人,提高员工幸福感”的办院理念;提炼出了“学术、品质、人文”的百年协和内涵;推进医疗服务体系、人才培养体系、科技创新体系、管理体系、开放协作体系、党建文化体系等“六大体系”建设。目前,医院共有4个院区、总建筑面积61万余平方米,在编职工4300余人、两院院士3人、临床医技及平台科室59个、国家临床重点专科29个、平台6个、国家“双”建设学科5个、国家重点学科12个、一级学科博士学位授权点9个、继续医学教育基地6个、国家住院医师规范化培训专业基地21个、国家专科医师规范化培训试点基地8个。开放住院床位2000余张,2022年手术量5.9万例、年出院病人11.3次。先后获“全国文明单位”“全国卫生系统集体”“全国基层党组织”“全国抗击新冠肺炎集体”等称号。同时,医院还承担着支援欠发达地区、国家重要活动医疗和突发事件主力医疗队的重任。协和人以执着的医志、高尚的医德、的医术和严谨的学风书写了辉煌的历史。在新百年新征程中,协和人将始终秉承“以人民为中心,一切为了患者”的办院方向,建设国家医学中心,打造“中国特色、世界医院”,为全生命周期护佑人民生命健康、建设成为领航中国医学发展的“国之重器”而努力奋斗。视网膜变性(retinaldegeneration),属于视锥、视杆营养不良,是一组遗传病,以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到,也有散发的。目前包括药物、手术在内的治疗手段对视网膜变性均只有改善、缓解作用。,部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为性连锁遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病。,视网膜,1.有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法,或可避免视功能迅速恶化。 2.检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现,他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多,实验证明,通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害,还具有血管扩张的功能,打断血管狭窄进程,软化和扩张血管,改善眼底微循环。但是目前包括药物、手术在内的治疗手段对其均只有改善、缓解作用。,1.白点状视网膜变性 视力正常或稍减退,可有周边视野向心性缩小,眼底特点是在视网膜上布满大小一致的白点,这些白点多位于视网膜血管后深层。 2.梅毒性脉络膜视网膜炎 有梅毒病史或临床表现,可有视物变形,玻璃体混浊,眼底可见色素的分布和形态不规则,且位于视网膜血管下,看不到骨细胞样色素形态,可见视网膜脉络膜萎缩斑。 3.结晶样视网膜变性 本病多在20~40岁发病,其眼底在较长时间里视神经乳头颜色正常。视网膜血管正常,病史长者动脉可变细,后极部网膜污灰色,散布着很多结晶样,闪辉的亮晶,愈近黄斑区越密集,视网膜色素为暗褐色和不规则形,晚期脉络膜血管绽露,呈硬化状,部分患者有色觉障碍。,无,1.视网膜色素沉着 2.视网膜血管改变 血管一致性狭窄,随病程进展而加重,尤以动脉为显著。 3.荧光血管眼底造影所见 背景荧光大片无荧光区,提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞,有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。,。