首都医科大学附属北京同仁医院始建于1886年,是一所以眼科学、耳鼻咽喉科学为国家重点学科的大型综合三甲医院。医院分为崇文门院区和亦庄院区,现有职工3600余人。作为北京市首批住院医师规范化培训基地以及首都医科大学第四临床医学院,医院承担着重要的教学及培训任务;医院现有博士学位点14个,研究生学位点28个;博士生导师73人,硕士生导师202人。作为北京市首批住院医师规范化培训示范基地单位,北京同仁医院拥有16个住院医师规范化培训专业基地,其中眼科、耳鼻咽喉科、超声医学科基地为住培主委单位。目前在培住院医人数已超过400人。我院以医院综合医疗为主体,北京市眼科研究所、北京市耳鼻咽喉科研究所、北京市糖尿病研究所为附属科研机构,形成“一院三所”发展格局,成为集医疗、教学、科研、预防、国际交流五位一体的医疗科研联合体。眼科、耳鼻咽喉科为国家临床重点学科,变态反应(鼻过敏)科为国家临床重点专科,中医眼科学为国家级中医重点学科。医院拥有教育部重点实验室1个,工信部重点实验室1个,北京市重点实验室5个;国家级工程研究中心1个,省部级工程研究中心4个;省部级国家科技合作基地2个,北京实验室1个。医院是全国防盲技术指导组和防聋治聋技术指导组组长单位,设有世界卫生组织防盲合作中心和世界卫生组织防聋合作中心,作为国际眼库协会会员单位,设有北京同仁眼库。医院拥有中国工程院院士1名,国家万人计划4人,长江学者1名,百千万工程国家级人选9人,国家杰出青年基金获得者2名,国家优秀青年基金获得者1名,享受国务院政府特殊津贴专家11名,荣获省部级突出贡献专家15人,北京学者4名,青年北京学者2名,万人计划教学名师1人。作为首都医科大学第四临床医学院,医院承担着重要的教学任务;首都医科大学北京眼科学院和耳鼻咽喉科学院设在医院内。医院现有研究生学位点28个,其中博士学位点13个;硕士研究生导师163名,其中博士研究生导师67名,国家住院医师规范化培训专业基地16个。2012年以来,医院获批国家级项目(课题)243项,获省部级及以上(含社会力量奖)31项,其中国家奖3项。同仁医院历经百余年发展,几代同仁人秉承“精诚勤和”的院训,弘扬医院深刻的文化精髓。在新的历史时期,同仁人将继承和发扬百年同仁优良传统,苦练内功,精于内涵,不忘初心,创新发展,努力为人民群众提供优质的医疗服务,为把医院建设成为国内一流、国际知名的学院型医院而奋斗。视网膜变性(retinaldegeneration),属于视锥、视杆营养不良,是一组遗传病,以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到,也有散发的。目前包括药物、手术在内的治疗手段对视网膜变性均只有改善、缓解作用。,部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为性连锁遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病。,视网膜,1.有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法,或可避免视功能迅速恶化。 2.检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现,他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多,实验证明,通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害,还具有血管扩张的功能,打断血管狭窄进程,软化和扩张血管,改善眼底微循环。但是目前包括药物、手术在内的治疗手段对其均只有改善、缓解作用。,1.白点状视网膜变性 视力正常或稍减退,可有周边视野向心性缩小,眼底特点是在视网膜上布满大小一致的白点,这些白点多位于视网膜血管后深层。 2.梅毒性脉络膜视网膜炎 有梅毒病史或临床表现,可有视物变形,玻璃体混浊,眼底可见色素的分布和形态不规则,且位于视网膜血管下,看不到骨细胞样色素形态,可见视网膜脉络膜萎缩斑。 3.结晶样视网膜变性 本病多在20~40岁发病,其眼底在较长时间里视神经乳头颜色正常。视网膜血管正常,病史长者动脉可变细,后极部网膜污灰色,散布着很多结晶样,闪辉的亮晶,愈近黄斑区越密集,视网膜色素为暗褐色和不规则形,晚期脉络膜血管绽露,呈硬化状,部分患者有色觉障碍。,无,1.视网膜色素沉着 2.视网膜血管改变 血管一致性狭窄,随病程进展而加重,尤以动脉为显著。 3.荧光血管眼底造影所见 背景荧光大片无荧光区,提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞,有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。,。