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安徽医科大附一院,安徽医科大附一ANCA相关性小血管炎专家

简介:

安徽医科大学第一附属医院是集医疗、教学、科研、预防、康复、急救为一体的大型综合性教学医院,为国家卫生应急医疗移动救治中心和安徽省紧急医疗救治基地。医院前身为上海东南医学院附属东南医院,创办于1926年。1949年内迁至安徽怀远县,1952年迁至合肥市。1993年成为卫生部首批三级甲等医院。医院连续12年入围中国最佳医院百强榜,科研学术排名全国45位,在《2022年中国医院科技量值排名》中排行全国第60位,有30个学科进入全国前100位,16个学科居安徽省第一。在国家三级公立医院绩效考核中评价等级A+,综合实力稳居安徽前茅。目前,医院共开放床位4990张,年度门诊人次585万,出院病人次30.28万,手术台次17.52万。医院已建成各级临床与科研平台33个,拥有卫生部重点实验室数1个,省部重点实验室数10个,国家药物临床试验机构16个,国家卫生健康委临床重点专科12个,住院医师规范化培训基地29个,专科医师规范化培训基地8个,获批12个国家临床医学研究分中心和5个安徽省临床医学研究中心。医院现有博士生导师170余人次,高级职称专家1000余人,享受国务院和省政府特殊津贴130多人,全国“有突出贡献的中青年专家”9人,国家万人计划领军人才2人,国家万人计划中组部青年拔尖人才1人,皖江学者3人,一级主任医师43人,安徽省特支计划6人,安徽省学术和技术带头人及后备人选140余人,“江淮名医”63人,担任中华医学会、中国医师协会等省级以上医学学术团体负责人100多人,人才实力位居安徽省医疗机构第一。医院坚持科教兴院战略,获批国家心血管病区域医疗中心——首都医科大学附属北京安贞医院安徽医院、中西医协同“旗舰”医院试点项目建设单位,成功创建“安徽省老年友善医疗机构”。获批心脏、肺脏移植执业资格,成为全国拥有全部器官移植执业资格的20家医院之一。拥有安徽省首家人类精子库和脑科学研究院、安徽省临床研究与医学转化中心、中西医结合研究院、临床免疫研究院等高水平转化医学研究基地。银屑病的遗传学研究和红斑狼疮基因研究处于国际领先水平。医院拥有安徽省首台达芬奇手术机器人和合肥市首台“天玑”骨科机器人,目前目前机器人手术已经在泌尿外科、普外科、妇产科、心脏大血管外科、骨科广泛应用。肝肾联合移植、婴幼儿肾脏捐献移植等复杂器官移植手术,3D腹腔镜手术技术,辅助生殖技术,体外循环和心脏不停跳冠脉搭桥,心脑血管介入治疗,胸腔镜和腹腔镜微创手术,自体、异体造血干细胞移植,小儿先心病介入治疗,小儿脑瘫的康复治疗,电子耳蜗技术,中西医结合治疗肿瘤等专业技术水平达到国内先进水平。医院除细菌性感染、病毒性肝炎、不明原因胸腔积液、肺部感染性疾病、过敏性肺炎等诊疗上具有很高的造诣外,还成立肺部结节诊疗小组等多个专病治疗组。中西医结合治疗大面积烧伤、微粒皮移植、角膜移植术、颅底肿瘤临床手术和立体定向放射外科等处于省内领先地位。近五年,医院承担省厅级以上纵向科研项目700余项,其中科技创新2030“脑科学与类脑研究”、国家科技创新重大专项、杰出青年基金项目、重大项目、国际合作交流项目、国家重点研发计划项目、联合基金项目等国家级科研项目240余项,2022年度医院科研总经费突破2亿元;获批国家自然科学二等奖、教育部自然科学一等奖、中华医学科技奖一等奖、华夏医学科技一等奖、安徽省科技进步一等奖等省部级科技奖项近百项;2023年国家自然科学基金项目立项再创新高,立项总数达63项;主编或参编国家级规划教材30余部;年均发表SCI学术论文500余篇,其中包含在Nature、Science、Cell、LancetHaematology、NatureCommunications、JournalofHepatology、Hepatology等国际顶级医学期刊发表论文。医院主办5种国内外公开发行杂志:《肝胆外科杂志》、《临床骨科杂志》、《临床眼科杂志》、《临床护理杂志》、《临床肺科杂志》。医院与美国、荷兰、德国、日本、香港等国家和地区的科学研究机构建立了密切的科研合作关系。医院高度重视医学教育工作,承担本科生教育、研究生教育、MBBS国际教育、毕业后教育、继续医学教育,年完成教学任务超3万学时。年接收实习生、进修医生1000多人,每年承担国家级和省级继续教育项目90余项,每年培训近万人,为基层医院人才培养做出了积极贡献。医院拥有教研室30个,是国家临床教学培训示范中心、“大思政课”实践教学基地,有4个国家级一流专业建设点,国家级教学指导委员会委员5人,省级教学团队13个,省级教学名师12人,省级教坛新秀9人。医院近年来荣获全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、全国五一劳动奖状、全国援外先进集体、中华全国总工会“模范职工之家”、“全国三八红旗集体”、全国工人先锋号、全国青年文明号、全国百姓放心示范医院、全国卫生系统“巾帼建功标兵”、全国城市医院思想政治工作先进集体、全国高校党建工作样板支部、全国人文爱心医院等多项荣誉。ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

郭亚俊 主治医师

擅长面部痤疮,皮炎,湿疹,荨麻疹,虫咬皮炎,感染性皮肤病,大疱性皮肤病等。

好评 100%
接诊量 3114
平均等待 30分钟
擅长:擅长面部痤疮,皮炎,湿疹,荨麻疹,虫咬皮炎,感染性皮肤病,大疱性皮肤病等。
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周怡 主治医师

主要从事毛发疾病的临床诊治及研究,擅长治疗雄激素性秃发、斑秃,常见皮肤病如皮炎、湿疹、痤疮、银屑病、白癜风以及尖锐湿疣等性病的诊疗,熟悉医学美容相关操作。

好评 99%
接诊量 1.5万
平均等待 15分钟
擅长:主要从事毛发疾病的临床诊治及研究,擅长治疗雄激素性秃发、斑秃,常见皮肤病如皮炎、湿疹、痤疮、银屑病、白癜风以及尖锐湿疣等性病的诊疗,熟悉医学美容相关操作。
更多服务
黄鹤群 主治医师

脱发,皮肤美容,结缔组织病,过敏性皮肤病,遗传性皮肤病,感染性皮肤病

好评 99%
接诊量 3369
平均等待 15分钟
擅长:脱发,皮肤美容,结缔组织病,过敏性皮肤病,遗传性皮肤病,感染性皮肤病
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黄晓琴 主任医师

抑郁症、焦虑症、强迫症、青少年心理问题与学习困难、难治性精神分裂症、顽固性失眠、躯体疾病伴发精神心理障碍等疑难心身疾病诊治,对难治性抑郁症、难治性精神分裂症有丰富的临床诊治经验,并擅长以药物+心理治疗的联合干预模式诊治青少年心理疑难病症。 周二上午 长江路医学心理科门诊 周四上午 绩溪路医学心理科门诊

好评 100%
接诊量 474
平均等待 6小时
擅长:抑郁症、焦虑症、强迫症、青少年心理问题与学习困难、难治性精神分裂症、顽固性失眠、躯体疾病伴发精神心理障碍等疑难心身疾病诊治,对难治性抑郁症、难治性精神分裂症有丰富的临床诊治经验,并擅长以药物+心理治疗的联合干预模式诊治青少年心理疑难病症。 周二上午 长江路医学心理科门诊 周四上午 绩溪路医学心理科门诊
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郑丽云 住院医师

皮肤科常见疾病的诊疗,如过敏性皮炎、湿疹、荨麻疹、痤疮、脂溢性皮炎、色素痣、皮肤肿瘤、皮肤美容等,此外还擅长遗传性皮肤病和利用皮肤影像技术进行皮肤科诊断和疗效评估。

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:皮肤科常见疾病的诊疗,如过敏性皮炎、湿疹、荨麻疹、痤疮、脂溢性皮炎、色素痣、皮肤肿瘤、皮肤美容等,此外还擅长遗传性皮肤病和利用皮肤影像技术进行皮肤科诊断和疗效评估。
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李文庭 主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:待补充
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刘祥 主治医师

擅长慢乙肝抗病毒治疗 艾滋病个体化抗病毒治疗 恐艾症 艾滋病窗口期咨询 艾滋病各种机会性感染的诊治 各种细菌真菌病毒感染引起的发热 急慢性肝衰竭诊治

好评 100%
接诊量 348
平均等待 15分钟
擅长:擅长慢乙肝抗病毒治疗 艾滋病个体化抗病毒治疗 恐艾症 艾滋病窗口期咨询 艾滋病各种机会性感染的诊治 各种细菌真菌病毒感染引起的发热 急慢性肝衰竭诊治
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丁延涛 主治医师

美容性,损容性皮肤病的诊治。如雀斑,色素痣,痤疮,痤疮疤痕,太田痣,血管瘤。蜘蛛痣以及白癜风,银屑病的光疗技术有一定的见解;对于注射美容有独到的见解;性传播及疾病湿疣,梅毒等检查治疗全面。

好评 100%
接诊量 48
平均等待 -
擅长:美容性,损容性皮肤病的诊治。如雀斑,色素痣,痤疮,痤疮疤痕,太田痣,血管瘤。蜘蛛痣以及白癜风,银屑病的光疗技术有一定的见解;对于注射美容有独到的见解;性传播及疾病湿疣,梅毒等检查治疗全面。
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朱正伟 主治医师

银屑病,白癜风,特应性皮炎,皮肤性病,皮肤美容,痤疮,脱发,真菌感染性疾病,皮炎湿疹等常见皮肤病具有丰富的临床经验。

好评 99%
接诊量 148
平均等待 15分钟
擅长:银屑病,白癜风,特应性皮炎,皮肤性病,皮肤美容,痤疮,脱发,真菌感染性疾病,皮炎湿疹等常见皮肤病具有丰富的临床经验。
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王勇 副主任医师

慢阻肺,肺癌的诊治。

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:慢阻肺,肺癌的诊治。
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患友问诊

我是ANCA相关血管炎患者,肾功能不全,发热不退,伴有恶心和腹部涨的感觉,已经在接受强的松/甲泼尼龙、环磷酰胺和吗替麦考酚酯分散片的治疗,但症状未见好转。请问如何控制病情?
26
2024-11-25 01:07:26
我有呼吸困难、不能动弹、咳嗽严重和心跳快的症状,医院诊断为安卡相关性血管、间质性肺炎,出院后仍需吸氧,血氧饱和度只有80左右,脉率110左右,想知道是否有特效药或其他治疗方法。患者女性64岁
11
2024-11-25 01:07:26
冷时身上有红斑,疑似ANCA相关血管炎。患者女性24岁
28
2024-11-25 01:07:26
母亲72岁,被诊断为相关性血管炎,想了解ANCA相关性血管炎和红斑狼疮的关系及治疗方法。患者女性72岁
25
2024-11-25 01:07:26
ANCA血管炎患者,使用利妥昔单抗治疗中,白细胞偏高,担心感染。患者女性42岁
43
2024-11-25 01:07:26
安卡相关性血管炎患者,去年七月发现肾上腺结节,血压高,服用激素,血脂升高。患者女性30岁
43
2024-11-25 01:07:26
我经常头痛和鼻塞,担心自己可能患有鼻窦炎,并且想知道这种疾病与免疫力是否有关?患者女性59岁
2
2024-11-25 01:07:26
我腿上长了红斑,手有时候会发麻,做了血管炎四项检查,结果显示抗SSA抗体超出标准。请问这是否意味着我患有血管炎?
38
2024-11-25 01:07:26
肺小细胞肺癌和ANCA相关肾炎患者,服用芪苈强心胶囊后出现口干。
31
2024-11-25 01:07:26
安卡相关性血管炎患者咨询利妥昔单抗治疗详情。患者男性81岁
2
2024-11-25 01:07:26

科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
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支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!
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