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安徽医科大附一院,安徽医科大附一特发性再生障碍性贫血专家

简介:

安徽医科大学第一附属医院是集医疗、教学、科研、预防、康复、急救为一体的大型综合性教学医院,为国家卫生应急医疗移动救治中心和安徽省紧急医疗救治基地。医院前身为上海东南医学院附属东南医院,创办于1926年。1949年内迁至安徽怀远县,1952年迁至合肥市。1993年成为卫生部首批三级甲等医院。医院连续12年入围中国最佳医院百强榜,科研学术排名全国45位,在《2022年中国医院科技量值排名》中排行全国第60位,有30个学科进入全国前100位,16个学科居安徽省第一。在国家三级公立医院绩效考核中评价等级A+,综合实力稳居安徽前茅。目前,医院共开放床位4990张,年度门诊人次585万,出院病人次30.28万,手术台次17.52万。医院已建成各级临床与科研平台33个,拥有卫生部重点实验室数1个,省部重点实验室数10个,国家药物临床试验机构16个,国家卫生健康委临床重点专科12个,住院医师规范化培训基地29个,专科医师规范化培训基地8个,获批12个国家临床医学研究分中心和5个安徽省临床医学研究中心。医院现有博士生导师170余人次,高级职称专家1000余人,享受国务院和省政府特殊津贴130多人,全国“有突出贡献的中青年专家”9人,国家万人计划领军人才2人,国家万人计划中组部青年拔尖人才1人,皖江学者3人,一级主任医师43人,安徽省特支计划6人,安徽省学术和技术带头人及后备人选140余人,“江淮名医”63人,担任中华医学会、中国医师协会等省级以上医学学术团体负责人100多人,人才实力位居安徽省医疗机构第一。医院坚持科教兴院战略,获批国家心血管病区域医疗中心——首都医科大学附属北京安贞医院安徽医院、中西医协同“旗舰”医院试点项目建设单位,成功创建“安徽省老年友善医疗机构”。获批心脏、肺脏移植执业资格,成为全国拥有全部器官移植执业资格的20家医院之一。拥有安徽省首家人类精子库和脑科学研究院、安徽省临床研究与医学转化中心、中西医结合研究院、临床免疫研究院等高水平转化医学研究基地。银屑病的遗传学研究和红斑狼疮基因研究处于国际领先水平。医院拥有安徽省首台达芬奇手术机器人和合肥市首台“天玑”骨科机器人,目前目前机器人手术已经在泌尿外科、普外科、妇产科、心脏大血管外科、骨科广泛应用。肝肾联合移植、婴幼儿肾脏捐献移植等复杂器官移植手术,3D腹腔镜手术技术,辅助生殖技术,体外循环和心脏不停跳冠脉搭桥,心脑血管介入治疗,胸腔镜和腹腔镜微创手术,自体、异体造血干细胞移植,小儿先心病介入治疗,小儿脑瘫的康复治疗,电子耳蜗技术,中西医结合治疗肿瘤等专业技术水平达到国内先进水平。医院除细菌性感染、病毒性肝炎、不明原因胸腔积液、肺部感染性疾病、过敏性肺炎等诊疗上具有很高的造诣外,还成立肺部结节诊疗小组等多个专病治疗组。中西医结合治疗大面积烧伤、微粒皮移植、角膜移植术、颅底肿瘤临床手术和立体定向放射外科等处于省内领先地位。近五年,医院承担省厅级以上纵向科研项目700余项,其中科技创新2030“脑科学与类脑研究”、国家科技创新重大专项、杰出青年基金项目、重大项目、国际合作交流项目、国家重点研发计划项目、联合基金项目等国家级科研项目240余项,2022年度医院科研总经费突破2亿元;获批国家自然科学二等奖、教育部自然科学一等奖、中华医学科技奖一等奖、华夏医学科技一等奖、安徽省科技进步一等奖等省部级科技奖项近百项;2023年国家自然科学基金项目立项再创新高,立项总数达63项;主编或参编国家级规划教材30余部;年均发表SCI学术论文500余篇,其中包含在Nature、Science、Cell、LancetHaematology、NatureCommunications、JournalofHepatology、Hepatology等国际顶级医学期刊发表论文。医院主办5种国内外公开发行杂志:《肝胆外科杂志》、《临床骨科杂志》、《临床眼科杂志》、《临床护理杂志》、《临床肺科杂志》。医院与美国、荷兰、德国、日本、香港等国家和地区的科学研究机构建立了密切的科研合作关系。医院高度重视医学教育工作,承担本科生教育、研究生教育、MBBS国际教育、毕业后教育、继续医学教育,年完成教学任务超3万学时。年接收实习生、进修医生1000多人,每年承担国家级和省级继续教育项目90余项,每年培训近万人,为基层医院人才培养做出了积极贡献。医院拥有教研室30个,是国家临床教学培训示范中心、“大思政课”实践教学基地,有4个国家级一流专业建设点,国家级教学指导委员会委员5人,省级教学团队13个,省级教学名师12人,省级教坛新秀9人。医院近年来荣获全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、全国五一劳动奖状、全国援外先进集体、中华全国总工会“模范职工之家”、“全国三八红旗集体”、全国工人先锋号、全国青年文明号、全国百姓放心示范医院、全国卫生系统“巾帼建功标兵”、全国城市医院思想政治工作先进集体、全国高校党建工作样板支部、全国人文爱心医院等多项荣誉。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

周怡 主治医师

主要从事毛发疾病的临床诊治及研究,擅长治疗雄激素性秃发、斑秃,常见皮肤病如皮炎、湿疹、痤疮、银屑病、白癜风以及尖锐湿疣等性病的诊疗,熟悉医学美容相关操作。

好评 99%
接诊量 1.5万
平均等待 15分钟
擅长:主要从事毛发疾病的临床诊治及研究,擅长治疗雄激素性秃发、斑秃,常见皮肤病如皮炎、湿疹、痤疮、银屑病、白癜风以及尖锐湿疣等性病的诊疗,熟悉医学美容相关操作。
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郭亚俊 主治医师

擅长面部痤疮,皮炎,湿疹,荨麻疹,虫咬皮炎,感染性皮肤病,大疱性皮肤病等。

好评 100%
接诊量 3114
平均等待 30分钟
擅长:擅长面部痤疮,皮炎,湿疹,荨麻疹,虫咬皮炎,感染性皮肤病,大疱性皮肤病等。
更多服务
黄鹤群 主治医师

脱发,皮肤美容,结缔组织病,过敏性皮肤病,遗传性皮肤病,感染性皮肤病

好评 99%
接诊量 3369
平均等待 15分钟
擅长:脱发,皮肤美容,结缔组织病,过敏性皮肤病,遗传性皮肤病,感染性皮肤病
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黄晓琴 主任医师

抑郁症、焦虑症、强迫症、青少年心理问题与学习困难、难治性精神分裂症、顽固性失眠、躯体疾病伴发精神心理障碍等疑难心身疾病诊治,对难治性抑郁症、难治性精神分裂症有丰富的临床诊治经验,并擅长以药物+心理治疗的联合干预模式诊治青少年心理疑难病症。 周二上午 长江路医学心理科门诊 周四上午 绩溪路医学心理科门诊

好评 100%
接诊量 474
平均等待 6小时
擅长:抑郁症、焦虑症、强迫症、青少年心理问题与学习困难、难治性精神分裂症、顽固性失眠、躯体疾病伴发精神心理障碍等疑难心身疾病诊治,对难治性抑郁症、难治性精神分裂症有丰富的临床诊治经验,并擅长以药物+心理治疗的联合干预模式诊治青少年心理疑难病症。 周二上午 长江路医学心理科门诊 周四上午 绩溪路医学心理科门诊
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郑丽云 住院医师

皮肤科常见疾病的诊疗,如过敏性皮炎、湿疹、荨麻疹、痤疮、脂溢性皮炎、色素痣、皮肤肿瘤、皮肤美容等,此外还擅长遗传性皮肤病和利用皮肤影像技术进行皮肤科诊断和疗效评估。

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:皮肤科常见疾病的诊疗,如过敏性皮炎、湿疹、荨麻疹、痤疮、脂溢性皮炎、色素痣、皮肤肿瘤、皮肤美容等,此外还擅长遗传性皮肤病和利用皮肤影像技术进行皮肤科诊断和疗效评估。
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李文庭 主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:待补充
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刘祥 主治医师

擅长慢乙肝抗病毒治疗 艾滋病个体化抗病毒治疗 恐艾症 艾滋病窗口期咨询 艾滋病各种机会性感染的诊治 各种细菌真菌病毒感染引起的发热 急慢性肝衰竭诊治

好评 100%
接诊量 348
平均等待 15分钟
擅长:擅长慢乙肝抗病毒治疗 艾滋病个体化抗病毒治疗 恐艾症 艾滋病窗口期咨询 艾滋病各种机会性感染的诊治 各种细菌真菌病毒感染引起的发热 急慢性肝衰竭诊治
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王勇 副主任医师

慢阻肺,肺癌的诊治。

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:慢阻肺,肺癌的诊治。
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章娟娟 副主任医师

脑血管病,重症肌无力,多发性硬化,视神经脊髓炎,吉兰巴雷综合征,自身免疫性脑炎等

好评 100%
接诊量 41
平均等待 -
擅长:脑血管病,重症肌无力,多发性硬化,视神经脊髓炎,吉兰巴雷综合征,自身免疫性脑炎等
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魏艳艳 副主任医师

医疗专长:擅长肝衰竭及肝病合并内分泌营养代谢性疾病的诊疗,以及各种肝脏相关常见病、多发病的诊疗及发热待查。

好评 95%
接诊量 21
平均等待 30分钟
擅长:医疗专长:擅长肝衰竭及肝病合并内分泌营养代谢性疾病的诊疗,以及各种肝脏相关常见病、多发病的诊疗及发热待查。
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患友问诊

面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,缺铁性贫血,慢性再生障碍性贫血,咨询999益生血胶囊的适用情况。
14
2024-11-27 13:36:31
再障性贫血患者,长期服用环孢素,咨询用药注意事项和药品真伪查询方法。
68
2024-11-27 13:36:31
患者询问氨甲环酸治疗再障性贫血的药理问题,关注用药安全和效果。
36
2024-11-27 13:36:31
患者因朋友患再障性贫血而咨询达那唑胶囊的使用。医生提醒这是处方药,需遵医嘱。患者反映购买不便,医生提议通过正规渠道购买。
56
2024-11-27 13:36:31
慢性再生障碍性贫血患者咨询药物使用及治疗效果。
70
2024-11-27 13:36:31
7岁儿童再障性贫血伴血小板减少,寻求有效治疗建议。
6
2024-11-27 13:36:31
腰膝酸软,面色黄,体倦无力,月经量少,皮肤爱长斑,想咨询健脾补肾药物。
21
2024-11-27 13:36:31
血常规检查显示三系减少,怀疑再障,想了解是否为癌症。患者女性20岁
64
2024-11-27 13:36:31
孕妇,27岁,怀孕21周,血小板低,咨询益血生胶囊的用药问题。
7
2024-11-27 13:36:31
50岁女性患者咨询关于海曲泊帕乙醇胺片治疗重型再生障碍性贫血的问题,考虑到患者肝肾功能情况,询问用药安全性和注意事项。
35
2024-11-27 13:36:31

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#复杂性尿路感染
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尿路感染的诊断通常依赖于多个指标的综合评估,这些指标主要包括尿常规检查中的白细胞、红细胞、细菌等,以及尿培养、血常规检查、影像学检查和肾功能检查等结果。
 
尿常规检查是诊断尿路感染最常用的方法之一,通过分析尿液中的白细胞数量,可以初步判断是否存在感染。如果尿液中的白细胞数量明显增多,提示可能有尿路感染。
 
此外,尿液中的红细胞数量也可能增加,这通常是由于尿路感染导致的尿道或膀胱黏膜损伤引起的。同时,尿常规检查还可以观察尿液的亚硝酸盐等指标,这些指标的异常也可能提示尿路感染的存在。
 
尿培养是诊断尿路感染的另一个重要手段,通过采集患者的尿液样本,并在特定的培养基上进行培养,可以培养出致病菌,并进行药敏试验,以确定致病菌对哪种抗生素敏感。尿培养的菌落数也是判断尿路感染的重要指标之一,通常认为菌落数超过一定阈值(如女性>104/ml)具有诊断价值。
 
血常规检查也是诊断尿路感染的重要辅助手段,通过检测血液中的白细胞总数和中性粒细胞比例等指标,可以判断身体是否存在炎症反应。虽然血常规检查不能直接确定感染的部位在尿路,但结合其他检查结果和临床症状,可以对尿路感染做出诊断。
影像学检查,如泌尿系统超声、CT等,可以检查肾脏、输尿管、膀胱等器官的结构和形态,是否存在结石、梗阻、畸形等异常情况。这些异常情况可能是导致尿路感染反复发作或难以治愈的原因。
 
另外,肾功能检查也是必要的。长期或严重的尿路感染可能会影响肾脏功能,通过肾功能检查可以及时发现并评估损伤程度。
今天开始我们来讲讲气管切开的那些事。啥是气管切开以及为啥要气管切开呢?
 
气管切开术,也称经皮气管切开术,是一种经皮切开颈段气管,放入气管切开套管以建立人工气道的创伤性操作,目的主要是维持气道通畅、连接呼吸机和进行气道内操作等。
 
气管切开常应用于各种病因导致需要较长时间机械通气、上气道梗阻或下呼吸道分泌物引流不畅等危重症患者的救治。相比气管插管而言,气管切开具备减少鼻窦炎及咽喉损伤,降低镇静药物需求,易于口咽卫生护理,便于护理操作,保留吞咽功能,声带可关闭,以及易于更换等优点。
 
那气管切开后正常的生理变化有哪些改变呢?
 
①呼吸道是传导气体的通道,其中鼻、咽、喉、声带及以上为上呼吸道,声带以下气管和各级支气管等为下呼吸道。上气道是气体进入肺的门户,兼具加温加湿、吞咽、发音等多种功能。鼻咽部具有温化、湿化、净化空气等功能。
气管切开后吸入的气体绕过了上气道,因此需要人工加温及湿化。
②咽喉部是呼吸与吞咽交汇的地方。吞咽动作发生时,咽缩肌收缩,会厌覆盖上气道,食糜进入食道。
气管切开后套管物理性刺激影响咽缩肌功能,长期不经口进食等因素导致吞咽肌肉萎缩,前期气管插管引起会厌关闭不全等气道损伤,上述因素可导致口鼻腔分泌物、食糜等容易进入气道,成为下呼吸道感染的来源。
③声带具有发音和辅助咳嗽等功能
气管切开患者常因前期的气管插管导致声带损伤,或因长期无发音等因素导致声带功能失调,影响拔管后的康复。
④除上述特点外,鼻、咽喉可以产生一定呼吸阻力及解剖性呼吸死腔,虽然气管切开套管也存在阻力,但拔管后患者经上气道呼吸,气道阻力发生变化,解剖死腔增加,可能会增加呼吸做功。
综上所述,气管切开后患者就存在加温加湿功能丢失、吞咽及发音功能受损等特殊的病理生理改变,这是我们需要认识的一些特点。
那又有问题来了,什么时候需要气管切开,哪些必须要切呢,又有哪些风险及并发症呢,且听下回分解。
 
参考文献
1. Durbin CG Jr. Tracheostomy: why, when, and how? [J]. Respir Care, 2010, 55(8):1056‐1068.
2.朱蕾. 临床呼吸生理学(第2版)[M]. 上海:上海科学技术出 版社,2020.

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