京东健康互联网医院
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复旦大学附属儿科医院安徽医院特发性再生障碍性贫血专家

简介:

安徽省儿童医院创建于1982年,隶属安徽省卫生健康委,三级甲等医院,是集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的综合性儿童专科医院。是2020年国家发展改革委、国家卫生健康委批准的第一批国家儿童区域医疗中心试点单位,由安徽省人民政府和复旦大学附属儿科医院,依托安徽省儿童医院合作共建,是国务院医改领导小组确定的建立健全现代医院管理制度试点单位。现有本院(望江路院区)、总院(深圳路院区)和西区(淠河路院区)三个院区。是安徽省儿童急救中心,安徽省儿科医学研究所、安徽省儿童健康与疾病临床医学研究中心、安徽医科大学儿童医学中心、安徽医科大学研究生培养基地、皖南医学院研究生培养单位。本院(望江路院区)占地面积57亩,医疗用房面积6.4万平方米;总院(深圳路院区)占地271亩,一期建筑面积19万平方米;西区(淠河路院区)建筑面积6千平方米。2022年门急诊总量为164.6万人次,其中专科门诊61.9万人次、专病门诊7.1万人次、出院5.2万人次,手术1.8万人次。核定床位1350张。现有职工1986人,卫生专业技术人员1698名,高级职称265名,博硕士381人。全院拥有博士生导师及硕士点6个,2022年在读研究生68名。现有儿科、儿外科、放射科三个专业国家级住院医师规范化培训基地,省级带教师资179人,累计招生300人,结业158人,在培学员125人。为第二批国家级专科医师规范化培训基地(新生儿围产期医学),在培学员12人。近三年举办国家级、省级继教项目110余项。设置42个临床医技科室(临床科室34个、医技科室8个),设妇女儿童医疗中心(妇产科/妇科、生殖保健、计划生育专业、优生学专业、生殖健康与不育症专业、青少年妇科)、心血管中心、实验检验医学中心、内镜中心、健康管理(体检)中心等8个多学科平台中心。儿童骨科获批国家临床重点专科建设项目,儿童骨骼疾病智能诊断与精准治疗是安徽省儿科领域第一个省级重点实验室。现有国家级新生儿保健特色专科和7个省级临床重点(培育)专科:新生儿科、儿童心胸外科、儿童康复科、儿童肾脏科、重症医学科(PICU)、儿童神经科、儿童血液肿瘤科。近年来,大力实施科教兴院战略,鼓励开展新技术、新项目,支持临床科研,在危重新生儿抢救、小儿脑瘫、癫痫、哮喘、肾病、消化道疾病、复杂新生儿先天性畸形(如食道闭锁,泄殖腔畸形等)、泌尿道畸形、骨关节畸形、小儿先心病、儿童白血病等血液肿瘤、肿瘤外科的恶性实体肿瘤规范化诊治、儿童血管性疾病的介入治疗及胎儿磁共振诊断、成人及幼童妇科良恶性肿瘤、女性生殖道畸形整复、计划生育手术等方面技术精湛。近年来,先后开展体外膜肺(ECMO)技术、儿童内窥镜下逆行性胆管胰管造影术(ERCP)、儿童骨髓移植、儿童腹膜透析、儿童单孔腹腔镜(包括胆总管囊肿,脾切除、重复肾上半肾切除术、卵巢肿瘤等)、经血管心脏射频消融术、微波消融术、小下颌畸形矫形、胸腔镜下肺叶切除术、妇科恶性肿瘤细胞减灭术、腹腔镜下广泛性子宫切除+盆腔淋巴结清扫术、筋膜外子宫切除+前哨淋巴结切除术、全子宫切除术、子宫肌瘤切除术、卵巢囊肿剥除术、小阴唇整形术、创伤性会阴阴道裂伤缝合术、宫腔镜、阴道镜、阴道内镜术等一系列新技术新项目,为疑难危重症的诊治提供有力技术保障。医院先后获“全国卫生系统先进集体”“全国院务公开先进单位”“全国创先争优先进集体”“全国卫生计生系统先进集体”“全国巾帼文明示范岗”“省直文明单位”等各种荣誉称号。在安徽省现代省情调查研究中心全省服务行业居民满意度调查中,荣获2021—2022年度“十佳履行社会责任最满意单位”,曾连续五年获“金口碑奖”。现有红十字童心生命关爱基金、江淮医疗救助慈善行项目、爱心无国界基金、成长天使基金等慈善基金及公益项目。(2023年8月11日更新)再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

张晔 副主任医师

小儿泌尿外科,儿童先天性肾积水,重复肾畸形,膀胱输尿管返流,尿道下裂,隐匿性阴茎,儿童下尿路功能障碍等

好评 100%
接诊量 402
平均等待 15分钟
擅长:小儿泌尿外科,儿童先天性肾积水,重复肾畸形,膀胱输尿管返流,尿道下裂,隐匿性阴茎,儿童下尿路功能障碍等
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李阳 副主任医师

擅长儿童骨科常见疾病(四肢骨折微创治疗、发育性髋关节脱位个性化治疗、先天性马蹄内翻足Ponseti治疗)同时对于儿童骨科各种先天性畸形、骨肿瘤性疾病、骨关节感染、臀肌孪缩症、脑瘫等有着丰富诊疗经验。

好评 100%
接诊量 27
平均等待 -
擅长:擅长儿童骨科常见疾病(四肢骨折微创治疗、发育性髋关节脱位个性化治疗、先天性马蹄内翻足Ponseti治疗)同时对于儿童骨科各种先天性畸形、骨肿瘤性疾病、骨关节感染、臀肌孪缩症、脑瘫等有着丰富诊疗经验。
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郑菲菲 主治医师

儿童康复:脑性瘫痪,发育迟缓,智力低下,脑发育不全,孤独症,运动障碍,染色体病,基因病,臂从神经损伤

好评 100%
接诊量 82
平均等待 15分钟
擅长:儿童康复:脑性瘫痪,发育迟缓,智力低下,脑发育不全,孤独症,运动障碍,染色体病,基因病,臂从神经损伤
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成琦 主任医师

长期从事耳鼻腔疾病及小儿听力方面疾病的诊治 ,特别是小儿鼻炎、扁桃体炎、各种异物以及耳聋的早期干预

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:长期从事耳鼻腔疾病及小儿听力方面疾病的诊治 ,特别是小儿鼻炎、扁桃体炎、各种异物以及耳聋的早期干预
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宋从磊 副主任医师

小儿神经科疾病及儿内科常见疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:小儿神经科疾病及儿内科常见疾病
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程杰 副主任医师

小儿贫血,血小板减少,出凝血障碍,白血病,肿瘤,儿童呼吸及消化系统疾病

好评 94%
接诊量 17
平均等待 -
擅长:小儿贫血,血小板减少,出凝血障碍,白血病,肿瘤,儿童呼吸及消化系统疾病
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夏晓平 主任医师

专业特长:妇产科行政主任,从事妇产科临床工作近30年,擅长妇科恶性及良性疾病规范化、个体化精准治疗及产科高危重症患者的救治。熟练掌握经腹、经腹腔镜宫颈癌广泛子宫切除、腹膜后淋巴结清扫、卵巢癌分期手术、卵巢癌肿瘤细胞减灭术、子宫内膜癌分期手术、外阴癌根治术等恶性肿瘤手术。同时精通经腹、经腹腔镜、经阴道女性生殖系统良性疾病及子宫内膜异位症、盆腔器官脱垂、盆底康复,女性私密整形等手术,对产科高危重症患者诊治及女性生殖内分泌及女性不孕不育治疗亦有深厚造诣。主持并参与省级课题研究2项,发表多篇SCI及核心期刊论文,单篇最高影响因子14.5。

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擅长:专业特长:妇产科行政主任,从事妇产科临床工作近30年,擅长妇科恶性及良性疾病规范化、个体化精准治疗及产科高危重症患者的救治。熟练掌握经腹、经腹腔镜宫颈癌广泛子宫切除、腹膜后淋巴结清扫、卵巢癌分期手术、卵巢癌肿瘤细胞减灭术、子宫内膜癌分期手术、外阴癌根治术等恶性肿瘤手术。同时精通经腹、经腹腔镜、经阴道女性生殖系统良性疾病及子宫内膜异位症、盆腔器官脱垂、盆底康复,女性私密整形等手术,对产科高危重症患者诊治及女性生殖内分泌及女性不孕不育治疗亦有深厚造诣。主持并参与省级课题研究2项,发表多篇SCI及核心期刊论文,单篇最高影响因子14.5。
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方韶晗 副主任医师

擅长儿内科常见呼吸道、消化道等疾病的诊治。专业致力于肾脏疾病,对肾病综合征、肾小球肾炎、继发性肾炎、急性中毒、慢性肾脏病等疾病的诊治有自己独到的见解,擅长X连锁低磷性佝偻病罕见疾病的诊疗。熟练掌握儿童腹膜透析、血液透析、肾脏穿刺技术

好评 100%
接诊量 85
平均等待 -
擅长:擅长儿内科常见呼吸道、消化道等疾病的诊治。专业致力于肾脏疾病,对肾病综合征、肾小球肾炎、继发性肾炎、急性中毒、慢性肾脏病等疾病的诊治有自己独到的见解,擅长X连锁低磷性佝偻病罕见疾病的诊疗。熟练掌握儿童腹膜透析、血液透析、肾脏穿刺技术
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陈晨 主治医师

小儿普外科、小儿妇科疾病:小儿卵巢及乳房肿瘤,女孩生殖道畸形如阴道闭锁,处女膜闭锁等,阴道镜检查,阴道异物,外阴炎;性早熟,青春期异常发育,阑尾炎,腹股沟斜疝,鞘膜积液,隐睾,肠套叠,先天性鳃瘘,甲状舌管囊肿,腹部外伤,先天性肛门畸形,先天性巨结肠,急性感染性疾病等等。 腹腔镜及宫腔镜微创技术。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:小儿普外科、小儿妇科疾病:小儿卵巢及乳房肿瘤,女孩生殖道畸形如阴道闭锁,处女膜闭锁等,阴道镜检查,阴道异物,外阴炎;性早熟,青春期异常发育,阑尾炎,腹股沟斜疝,鞘膜积液,隐睾,肠套叠,先天性鳃瘘,甲状舌管囊肿,腹部外伤,先天性肛门畸形,先天性巨结肠,急性感染性疾病等等。 腹腔镜及宫腔镜微创技术。
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怀宁 主治医师

擅长脑性瘫痪、言语发育迟缓,儿童孤独症,智力低下、脑发育不全、染色体及遗传代谢病病、围生期脑损伤、臂从神经损伤等相关疾病的诊断与治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长脑性瘫痪、言语发育迟缓,儿童孤独症,智力低下、脑发育不全、染色体及遗传代谢病病、围生期脑损伤、臂从神经损伤等相关疾病的诊断与治疗。
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患友问诊

面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,患有缺铁性贫血和慢性再生障碍性贫血。
10
2024-11-27 13:51:50
产后28周,出现头晕、乏力、面色苍白等症状,咨询用药建议。
11
2024-11-27 13:51:50
35岁女性,再障性贫血患者,荨麻疹2个月,四肢瘙痒严重,不想用路雷他定。
5
2024-11-27 13:51:50
五十岁家人患有再障性贫血,想咨询用药及生活护理建议。
18
2024-11-27 13:51:50
再障性贫血患者,服用中药后询问用药建议。
11
2024-11-27 13:51:50
我被诊断为再生性障性贫血,感到疲劳和头晕,想知道是否可以长期服用药物治疗?
31
2024-11-27 13:51:50
患者因脾肾两虚、精血不足出现面色无华、眩晕气短等症状,并咨询药品对缺铁性贫血和慢性再生障碍性贫血的治疗效果。
14
2024-11-27 13:51:50
4岁儿童患有再障性贫血,咨询用药对肝功能的影响及副作用。
42
2024-11-27 13:51:50
眼睛流泪3至4个月,无其他伴随症状,无用药史。
59
2024-11-27 13:51:50
患者咨询慢性原发免疫性血小板减少症和重型再生障碍性贫血的治疗建议和生活注意事项。
32
2024-11-27 13:51:50

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#复杂性尿路感染
0
尿路感染的诊断通常依赖于多个指标的综合评估,这些指标主要包括尿常规检查中的白细胞、红细胞、细菌等,以及尿培养、血常规检查、影像学检查和肾功能检查等结果。
 
尿常规检查是诊断尿路感染最常用的方法之一,通过分析尿液中的白细胞数量,可以初步判断是否存在感染。如果尿液中的白细胞数量明显增多,提示可能有尿路感染。
 
此外,尿液中的红细胞数量也可能增加,这通常是由于尿路感染导致的尿道或膀胱黏膜损伤引起的。同时,尿常规检查还可以观察尿液的亚硝酸盐等指标,这些指标的异常也可能提示尿路感染的存在。
 
尿培养是诊断尿路感染的另一个重要手段,通过采集患者的尿液样本,并在特定的培养基上进行培养,可以培养出致病菌,并进行药敏试验,以确定致病菌对哪种抗生素敏感。尿培养的菌落数也是判断尿路感染的重要指标之一,通常认为菌落数超过一定阈值(如女性>104/ml)具有诊断价值。
 
血常规检查也是诊断尿路感染的重要辅助手段,通过检测血液中的白细胞总数和中性粒细胞比例等指标,可以判断身体是否存在炎症反应。虽然血常规检查不能直接确定感染的部位在尿路,但结合其他检查结果和临床症状,可以对尿路感染做出诊断。
影像学检查,如泌尿系统超声、CT等,可以检查肾脏、输尿管、膀胱等器官的结构和形态,是否存在结石、梗阻、畸形等异常情况。这些异常情况可能是导致尿路感染反复发作或难以治愈的原因。
 
另外,肾功能检查也是必要的。长期或严重的尿路感染可能会影响肾脏功能,通过肾功能检查可以及时发现并评估损伤程度。
今天开始我们来讲讲气管切开的那些事。啥是气管切开以及为啥要气管切开呢?
 
气管切开术,也称经皮气管切开术,是一种经皮切开颈段气管,放入气管切开套管以建立人工气道的创伤性操作,目的主要是维持气道通畅、连接呼吸机和进行气道内操作等。
 
气管切开常应用于各种病因导致需要较长时间机械通气、上气道梗阻或下呼吸道分泌物引流不畅等危重症患者的救治。相比气管插管而言,气管切开具备减少鼻窦炎及咽喉损伤,降低镇静药物需求,易于口咽卫生护理,便于护理操作,保留吞咽功能,声带可关闭,以及易于更换等优点。
 
那气管切开后正常的生理变化有哪些改变呢?
 
①呼吸道是传导气体的通道,其中鼻、咽、喉、声带及以上为上呼吸道,声带以下气管和各级支气管等为下呼吸道。上气道是气体进入肺的门户,兼具加温加湿、吞咽、发音等多种功能。鼻咽部具有温化、湿化、净化空气等功能。
气管切开后吸入的气体绕过了上气道,因此需要人工加温及湿化。
②咽喉部是呼吸与吞咽交汇的地方。吞咽动作发生时,咽缩肌收缩,会厌覆盖上气道,食糜进入食道。
气管切开后套管物理性刺激影响咽缩肌功能,长期不经口进食等因素导致吞咽肌肉萎缩,前期气管插管引起会厌关闭不全等气道损伤,上述因素可导致口鼻腔分泌物、食糜等容易进入气道,成为下呼吸道感染的来源。
③声带具有发音和辅助咳嗽等功能
气管切开患者常因前期的气管插管导致声带损伤,或因长期无发音等因素导致声带功能失调,影响拔管后的康复。
④除上述特点外,鼻、咽喉可以产生一定呼吸阻力及解剖性呼吸死腔,虽然气管切开套管也存在阻力,但拔管后患者经上气道呼吸,气道阻力发生变化,解剖死腔增加,可能会增加呼吸做功。
综上所述,气管切开后患者就存在加温加湿功能丢失、吞咽及发音功能受损等特殊的病理生理改变,这是我们需要认识的一些特点。
那又有问题来了,什么时候需要气管切开,哪些必须要切呢,又有哪些风险及并发症呢,且听下回分解。
 
参考文献
1. Durbin CG Jr. Tracheostomy: why, when, and how? [J]. Respir Care, 2010, 55(8):1056‐1068.
2.朱蕾. 临床呼吸生理学(第2版)[M]. 上海:上海科学技术出 版社,2020.

全国妇联调查数据显示,1/3的已婚妇女曾遭受过家暴。不仅中国,家庭暴力已成为一个全球性问题。被家暴者轻则鼻青脸肿,重则致残致死

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