京东健康互联网医院
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郑大一附医,郑大一,郑大一附院成骨不全[脆骨病]专家

简介:

郑州大学第一附属医院始建于1928年9月,其前身为原河南中山大学医科。1930年医科改为医学院。1931建立省立河南大学附设医院。1942年更名为国立河南大学附属医院。1952年更名为河南医学院附属医院。1958年从开封迁址郑州,更名为河南医学院第一附属医院。1985年更名为河南医科大学第一附属医院。2000年原郑州大学、郑州工业大学、河南医科大学三校合并,医院正式命名为郑州大学第一附属医院。2012年成为省部共建医院。2017年临床医学成为国家“双一流”建设学科。医院是集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体,具有较强救治能力、较高科研水平和国际交流能力的三级甲等医院,先后被评为全国文明单位、全国“百佳医院”、全国卫生计生系统先进集体、全国医院信息化建设先进单位、全国县级医院帮扶示范基地、中国PTC突出贡献团队奖、全国优质护理服务优秀医院、全国医院后勤管理先进集体、全国医院文化建设先进单位等荣誉称号。在中国最佳医院排行榜(复旦大学)中,我院综合排名位居全国19位。医院立足郑州国家中心城市和健康中原建设,紧扣“两个确保、十大战略”,打造“一院四区”的高水平城市医疗集团,促进优质医疗资源扩容和区域均衡布局。目前,医院有河医院区、东院区、南院区、北院区共四个院区,四个院区在医疗同质化的基础上,实现“差异化发展、优势化互补”,突出不同院区的特色。河医院区打造成为复杂疑难急危重症综合诊治中心,东院区打造成为与国际接轨的医防融合高端医疗院区,南院区打造成为立足郑州航空港区、辐射豫东南的外科、急救、肿瘤、血液突出的现代化综合医院;北院区打造成为“大专科、小综合”的国家神经疾病区域医疗中心。医院拥有河南省口腔医院、河南省眼科医院、河南省基因医院,郑大一附院儿童医院、肿瘤医院、心血管病医院、脑血管病医院、生殖与遗传专科医院、耳鼻喉医院、器官移植中心、消化病医院、肾脏病医院、呼吸病医院、血液病医院14个院中院,总占地面积871亩,临床医技科室120个,病区279个。全院有在职职工14688人,其中卫生技术人员13126人,正高级职称766人,副高级职称1809人,具有博士学位的职工2278人,硕士3470人。有全职院士3人、特聘院士19人、973首席1人、国家杰青3人、千人/百人计划专家1人、国家优青3人,中组部”万人计划“青年拔尖人才3人,中原学者4人、享受国务院政府特殊津贴专家27人、突出贡献中青年专家8人、河南省学术技术带头人22人、河南省杰出专业技术人才2人、河南省高层次人才10人、河南省教学名师1人、河南省青年骨干教师27人、河南省卫生健康中青年学科带头人45人、中原基础研究领军人才2人、中原科技创新领军人才7人、中原青年拔尖人才7人。其中,有中华医学会专业分会前任主委、现任主委和候任主委共4人,专科分会副主委5人,常委21人。中国研究型医院学会专业分会主委3人。其他国家级学术团体主委6人(含会长),副主委(含副会长、副理事长)24人;国际学会专业分会委员3人。河南医学会各专业分会主委58人,候任主委7人,副主委124人;其他省级学术团体主委(会长)48人(含名誉主委6人),候任主委3人,副主委(含副会长)47人。在国内外杂志担任编委以上职务的有300多人。医院科研平台日臻完善,现有院士工作站5个,国家工程实验室1个,国家地方联合工程实验室1个,国家卫健委重点实验室1个,国家级临床医学研究中心分中心10个,省级重点实验室10个,省级临床医学研究中心4个,省级工程技术研究中心12个,省级工程研究中心33个,省级国际联合实验室20个,市厅级重点实验室78个,校级研究机构21个。近五年来,医院科研立项和获奖总数稳居河南省卫生系统首位,曾获得国家科技进步二等奖2项(一项为第一完成单位,一项为第二完成单位),中华医学科技奖一等奖1项,河南省科技进步一等奖9项。其中,《肾脏病科普丛书》获得国家科技进步二等奖,实现河南省西医领域和科普领域“零”的突破。2019年以来我院累计获批国家自然科学基金项目407项,获国家发明专利496项。郑州大学临床医学ESI排名,2023年为0.730‰,排名进入1‰,对郑州大学ESI贡献度达到50%。2022年临床医学继续成为国家第二轮“双一流”建设学科。目前医院有国家临床重点专科23个,省医学重点学科59个,省医学培育学科8个。医院有1个国家区域医疗中心(国家神经疾病区域医疗中心),7个省级医学中心(呼吸、神经、创伤、妇产、骨科、口腔和传染病)。在医院前期发展基础上,将各类学科进行统筹布局,按照“优势特色、重点培育、潜力交叉三类学科,围绕临床、科研、人才培养等方面,进一步凝练学科方向,打破学科边界,形成以优势学科横向辐射带动、纵向深入发展的重点学科研究方向群,充分利用互联智能、临床大数据等优势助力医院发展。医院以心、脑、肺、肝、肾、耳鼻喉、眼、妇产科等优势学科为支撑的大器官疾病综合诊治技术处于全省领先地位,达到国内一流水平。近年来,一大批具有国际国内领先水平的新技术在我院得到应用,多项技术填补国内、国际空白。自2014年起,我院泌尿外科、妇科、胸外科、肝胆外科、结直肠肛门外科、心脏外科等科室应用达芬奇机器人开展近万台手术,创下单机年手术量的最高世界纪录,肝肾肺移植数量稳居国内医疗机构前列,其中2021年完成儿童肾移植109例,位居全国第一;3D打印技术在骨科、耳科、泌尿外科等多个学科开展。2019年,我院董建增教授的“肥厚型心肌病子代遗传阻断”与刘冰熔的“内镜下胃成形术”填补国际空白。2020年,我院孙莹璞教授、徐家伟教授团队完成国际首例通过“植入前胚胎单细胞基因组微缺失微重复识别新技术(GeMiLa)”帮助遗传性手足裂患者诞生健康婴儿。2021年,心血管外科冯德广教授团队二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣三瓣联合“瓣中瓣”介入手术填补国际空白。2022年,肺移植外科赵高峰教授团队中国首例心脏杂交手术联合肺移植术“修心换肺”。医院是河南省培养高级医疗卫生人才的临床基地,实行三个“院系合一”管理,临床医学系、医学检验系和口腔医学院与医院合一管理,承担着郑州大学临床医学系、医学检验系、预防医学系、口腔医学系及医学影像系的本科,硕、博研究生和留学生的教学任务。医院是全国住院医师规范化培训基地,是河南省住院医师规范化培训示范基地,是河南省专科医师培训中心,临床医学和护理学是一级学科博士、硕士学位授权点,涵盖所有二级学科。医院临床医学专业以优异成绩通过教育部专家组专家评定,住培工作实现荣誉“大满贯”。先后荣获河南省高等教育教学成果特等奖1项,教育部“十三五”教育科研规划全国重点课题一等奖1项,第八届大学生临床技能大赛竞赛中荣获特等奖。首届全国来华留学生技能竞赛中荣获优异团队、最佳合作团队以及内科、儿科单项桂冠。我院专家作为主编国家规划教材6部,主编代表性专著88部。2021年获教育部课程思政示范课程、教学名师和教学团队。医院医疗设备在数量和质量上位居国内前列,有高端螺旋CT38台、核磁共振(MRI)34台正电子发射磁共振成像系统(PET/MR)1台、正电子发射计算机断层仪(PET/CT)3台、单光子发射计算机断层仪(SPECT)6台、回旋加速器1台、达芬奇手术机器人4台、数字减影血管造影机(DSA)30台、直线加速器8台、螺旋断层放射治疗系统(TOMO)1台、彩色多普勒超声诊断仪400余台、海扶刀2台等。医院还拥有国内一流的现代化生命支撑系统,ICU、CCU、NICU、RICU、PICU,CT复合手术室、磁共振复合手术室、DSA复合手术室和骨髓移植中心设备均属国内领先。医院信息化建设实现了“四个院区”的互联互通、数据统一、标准统一。实现了全院级的HIS、LIS、PACS,移动查房,移动护理、电子病历、临床路径管理、门诊“一卡通”就诊等,以电子病历为核心的信息化建设达到国家六级水平,国家医疗健康信息互联互通标准化成熟度测评四级甲等,居国内前列。设在医院的国家远程医疗中心省内覆盖全省18个市、25家省/市中心医院、170余家县医院、200余乡镇/社区医疗机构。省外直接联网100余家医疗机构,涵盖新疆、四川、山西、山东、贵州、云南、福建、辽宁、河北、青海等。中心还与美国、俄罗斯、赞比亚等国家医疗机构实现了互联互通,开展常态化、规模化远程医疗业务。近年来,医院坚持“引进来、走出去”与高质量发展相结合,不断加强国内、国际间交流,与国内一流强院开展合作项目的同时,先后与美国、德国、日本、加拿大、英国、瑞典、挪威、丹麦、澳大利亚等国家和地区进行科研技术合作交流,培养和造就了一大批高层次人才。在援外工作中,我院自1973年起开始承担援外医疗任务,截止到目前,共牵头参与了20批次医疗队工作,共计派出104名医疗人员赴赞比亚、埃塞俄比亚、厄立特里亚和科威特执行援助任务,在各救援国救治患者近50万人次,开展手术台数近5000台次,先后建立中国-赞比亚远程医疗会诊中腔镜中心、前列腺微创治疗中心,展现了大爱无疆的人道主义精神。为建设国内一流强院,持续推动医院高质量发展,科学谋划医院发展规划,我院制定了高质量发展三年行动计划(2022—2024)。三年行动计划是医院高质量发展的路线图。该计划提出的重点任务共有6部分(即“一个全面,五新建设”)69项行动任务,涵盖党的建设、医疗、护理、服务、学科建设等内容。全院根据三年行动计划,在工作中解放思想,拓展思路,创新思维,通过落实“一个全面,五新建设”,与时俱进、乘势而上,进一步激活医院高质量发展新动力,挖掘医院高质量发展新潜力,力争到2024年使医院医疗、教学、科研、管理等各方面工作迈上一个新台阶,争取一年实现新开局、两年实现新提升、三年实现新发展,奋力书写一附院高质量发展的新篇章是一种遗传性疾病,其特点是患者常常在轻的外伤或没有明显原因的情况下发生骨折,骨骼系统的疾病,骨,手术疗法、药物疗法、物理疗法、运动疗法、其他疗法等进行治疗,其他畸形,一般无特殊禁忌,平时适当注意清淡饮食,避免辛辣及刺激性食物即可,可适当增加营养,多食用奶、软骨、排骨等钙含量丰富的食物,多食用新鲜蔬菜、水果,确保能够摄入足够的微量元素。,X光,CT检查,MRI检查,穿刺检查,。

王智勇 主任医师

阳痿 早泄 性功能障碍,勃起功能障碍,男性备孕,肾虚症,少弱精,泌尿外科各种常见病如肾上腺疾病,肾肿瘤,肾结石,输尿管疾病,膀胱肿瘤,前列腺疾病及男性生殖疾病的开放手术及微创诊治。

好评 99%
接诊量 1.5万
平均等待 15分钟
擅长:阳痿 早泄 性功能障碍,勃起功能障碍,男性备孕,肾虚症,少弱精,泌尿外科各种常见病如肾上腺疾病,肾肿瘤,肾结石,输尿管疾病,膀胱肿瘤,前列腺疾病及男性生殖疾病的开放手术及微创诊治。
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高宛生 副主任医师

勃起功能障碍、阳痿、肾亏、补肾壮阳; 性欲低下;早泄、龟头敏感; 不孕不育、性功能障碍、无精子症、少精弱精症; 前列腺炎、前列腺增生; 男性炎症:包皮龟头炎、尿道炎、淋病、非淋菌性尿道炎、睾丸炎、附睾炎、精囊炎 其他男科疾病:尿频、尿急、尿不尽、尿痛、血精、遗精、精索静脉曲张、阴囊潮湿、阴茎短小、珍珠疹、膀胱过度活动综合征、性欲低下、性冷淡、手淫、脱发、失眠多梦、易疲劳等。

好评 100%
接诊量 1686
平均等待 15分钟
擅长:勃起功能障碍、阳痿、肾亏、补肾壮阳; 性欲低下;早泄、龟头敏感; 不孕不育、性功能障碍、无精子症、少精弱精症; 前列腺炎、前列腺增生; 男性炎症:包皮龟头炎、尿道炎、淋病、非淋菌性尿道炎、睾丸炎、附睾炎、精囊炎 其他男科疾病:尿频、尿急、尿不尽、尿痛、血精、遗精、精索静脉曲张、阴囊潮湿、阴茎短小、珍珠疹、膀胱过度活动综合征、性欲低下、性冷淡、手淫、脱发、失眠多梦、易疲劳等。
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郑涛 副主任医师

阳痿 早泄 性功能障碍 男性备孕 性欲低下、手淫、阳痿、勃起功能障碍,早泄、性功能障碍、射精快、少精、弱精、精子畸形、精子质量差、不射精、男性不育症,男性性腺功能减退、男性阴茎短小、包茎、包皮过长等男科疾病。

好评 99%
接诊量 2.6万
平均等待 15分钟
擅长:阳痿 早泄 性功能障碍 男性备孕 性欲低下、手淫、阳痿、勃起功能障碍,早泄、性功能障碍、射精快、少精、弱精、精子畸形、精子质量差、不射精、男性不育症,男性性腺功能减退、男性阴茎短小、包茎、包皮过长等男科疾病。
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王辉 副主任医师

阳痿(勃起功能障碍),手淫过多过度、早泄性功能障碍,不坚挺中途疲软没有晨勃,时间短敏感不持久,男性备孕,性欲低下,包皮过长,弱精少精无精,前列腺炎

好评 100%
接诊量 1094
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擅长:阳痿(勃起功能障碍),手淫过多过度、早泄性功能障碍,不坚挺中途疲软没有晨勃,时间短敏感不持久,男性备孕,性欲低下,包皮过长,弱精少精无精,前列腺炎
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杨帆 主治医师

勃起功能障碍、早泄(龟头敏感、时间短、射精快)、性功能障碍、性欲低下、阳痿(勃起不坚、勃起困难、中途疲软,硬度下降),备孕(少精、弱精、畸形精子症、无精),前列腺炎,阴囊潮湿,对泌尿系肿瘤、结石的微创治疗,包皮过长、包茎及包皮环切术后整形积累了丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 4130
平均等待 15分钟
擅长:勃起功能障碍、早泄(龟头敏感、时间短、射精快)、性功能障碍、性欲低下、阳痿(勃起不坚、勃起困难、中途疲软,硬度下降),备孕(少精、弱精、畸形精子症、无精),前列腺炎,阴囊潮湿,对泌尿系肿瘤、结石的微创治疗,包皮过长、包茎及包皮环切术后整形积累了丰富的临床经验。
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冯子煜 副主任医师

阳痿,早泄,中途疲软,男性备孕,时间短,射精快,勃起硬度不够,手淫过度,性欲低下,性冷淡,晨勃消失,阴囊潮湿,勃起困难,少弱精,前列腺炎,勃起不坚,遗精,擅长治疗男性性功能障碍,包括勃起功能障碍,阳痿早泄,性欲减退。

好评 99%
接诊量 2.9万
平均等待 15分钟
擅长:阳痿,早泄,中途疲软,男性备孕,时间短,射精快,勃起硬度不够,手淫过度,性欲低下,性冷淡,晨勃消失,阴囊潮湿,勃起困难,少弱精,前列腺炎,勃起不坚,遗精,擅长治疗男性性功能障碍,包括勃起功能障碍,阳痿早泄,性欲减退。
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金志波 副主任医师

男科,阳痿,早泄,遗精,肾亏,手淫过度,龟头敏感,性欲低下,性功能障碍,ED(勃起功能障碍)、阴囊潮湿,阳痿,勃起不坚,勃起困难,中途疲软,肾虚壮阳,硬度下降,性欲低下;早泄(时间短,阴茎头敏感,射精过快);肾亏,手淫过度。性生活时间短

好评 99%
接诊量 4.5万
平均等待 15分钟
擅长:男科,阳痿,早泄,遗精,肾亏,手淫过度,龟头敏感,性欲低下,性功能障碍,ED(勃起功能障碍)、阴囊潮湿,阳痿,勃起不坚,勃起困难,中途疲软,肾虚壮阳,硬度下降,性欲低下;早泄(时间短,阴茎头敏感,射精过快);肾亏,手淫过度。性生活时间短
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冶卓 副主任医师

阳痿 早泄 性功能障碍 、勃起不坚 手淫阳痿、勃起功能障碍,性欲低下、早泄、、精子质量差,射精快、少精、精子畸形、不射精、若精、男性不育症,、男性阴茎短小、包茎、包皮过长,男性备孕等男科疾病。

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接诊量 102
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擅长:阳痿 早泄 性功能障碍 、勃起不坚 手淫阳痿、勃起功能障碍,性欲低下、早泄、、精子质量差,射精快、少精、精子畸形、不射精、若精、男性不育症,、男性阴茎短小、包茎、包皮过长,男性备孕等男科疾病。
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王朝亮 副主任医师

一、泌尿系统肿瘤,肾上腺增生及肿瘤,肾脏结石、积水、肿瘤、畸形,输尿管结石及肿瘤,膀胱肿瘤,膀胱炎性疾病,前列腺增生及前列腺肿瘤,阴茎肿瘤及阴茎畸形,睾丸肿瘤及阴囊疾病。二、泌尿系统结石,肾结石,输尿管结石,膀胱结石,擅长软硬镜碎石。三、男科生殖系统疾病,男性性功能障碍,男性不育,精液质量底下,精索静脉曲张。

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擅长:一、泌尿系统肿瘤,肾上腺增生及肿瘤,肾脏结石、积水、肿瘤、畸形,输尿管结石及肿瘤,膀胱肿瘤,膀胱炎性疾病,前列腺增生及前列腺肿瘤,阴茎肿瘤及阴茎畸形,睾丸肿瘤及阴囊疾病。二、泌尿系统结石,肾结石,输尿管结石,膀胱结石,擅长软硬镜碎石。三、男科生殖系统疾病,男性性功能障碍,男性不育,精液质量底下,精索静脉曲张。
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秦帅华 主治医师

颌骨囊肿、口腔颌面部囊肿、颞下颌关节紊乱综合征、颌骨骨髓炎、颌骨骨折、龋齿、口腔颌面部间隙感染、牙龈息肉、智齿、舌癌、磨牙症、种植牙、牙龈瘤、根尖周炎、舌下腺囊肿、黏液腺囊肿、反颌、牙列不齐、口腔颌面部血管瘤、口腔扁平苔藓、口腔黏膜白斑、牙痛、腮腺肿瘤、口腔癌、造釉细胞瘤、腺样囊性癌、舌系带短、牙髓病、牙周炎、口腔黏膜病   复杂牙齿拔除,种植牙齿,牙痛、冠周炎、嘴唇及黏膜起泡肉芽、黏膜纤维化、舌下腺囊肿、牙龈起包、口腔肿痛、牙周炎、牙龈炎、牙齿松动、扁平苔藓、口腔溃疡、白斑、口腔肉芽、牙床肿痛等,口腔颌骨囊肿微创手术治疗,口腔尖锐湿疣,牙齿松动,缺牙、活动假牙的设计,面部肿痛,舌头长疙瘩,说话不清,张不大嘴,口腔流脓,牙根发炎,牙龈起泡,上颚起包,牙槽骨吸收,脸不对称,咬肌肥大,颊部血泡,牙齿外伤,口角炎,口臭,夜磨牙,牙列不齐,地包天,矫正牙齿,口腔癌症,牙体病,牙髓病,上颚癌、颊癌、口底癌、舌癌、上颌窦癌的综合序列治疗,鳃裂囊肿、甲状舌管囊肿、腮腺肿物、颌下腺肿物、舌下腺肿物、牙龈肿物的诊断与治疗,颌下腺导管结石微创治疗,全口种植覆盖义齿的设计与诊疗,单颗牙与多颗牙的种植修复,牙列不齐,埋伏牙的牵引与矫正,各种口腔黏膜病的鉴别诊断与治疗。以修复为导向的种植外科,同时对牙体病、根尖周病、牙周牙髓联合病变等牙体牙周问题具有一定的心得体会和娴熟的治疗经验。

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擅长:颌骨囊肿、口腔颌面部囊肿、颞下颌关节紊乱综合征、颌骨骨髓炎、颌骨骨折、龋齿、口腔颌面部间隙感染、牙龈息肉、智齿、舌癌、磨牙症、种植牙、牙龈瘤、根尖周炎、舌下腺囊肿、黏液腺囊肿、反颌、牙列不齐、口腔颌面部血管瘤、口腔扁平苔藓、口腔黏膜白斑、牙痛、腮腺肿瘤、口腔癌、造釉细胞瘤、腺样囊性癌、舌系带短、牙髓病、牙周炎、口腔黏膜病   复杂牙齿拔除,种植牙齿,牙痛、冠周炎、嘴唇及黏膜起泡肉芽、黏膜纤维化、舌下腺囊肿、牙龈起包、口腔肿痛、牙周炎、牙龈炎、牙齿松动、扁平苔藓、口腔溃疡、白斑、口腔肉芽、牙床肿痛等,口腔颌骨囊肿微创手术治疗,口腔尖锐湿疣,牙齿松动,缺牙、活动假牙的设计,面部肿痛,舌头长疙瘩,说话不清,张不大嘴,口腔流脓,牙根发炎,牙龈起泡,上颚起包,牙槽骨吸收,脸不对称,咬肌肥大,颊部血泡,牙齿外伤,口角炎,口臭,夜磨牙,牙列不齐,地包天,矫正牙齿,口腔癌症,牙体病,牙髓病,上颚癌、颊癌、口底癌、舌癌、上颌窦癌的综合序列治疗,鳃裂囊肿、甲状舌管囊肿、腮腺肿物、颌下腺肿物、舌下腺肿物、牙龈肿物的诊断与治疗,颌下腺导管结石微创治疗,全口种植覆盖义齿的设计与诊疗,单颗牙与多颗牙的种植修复,牙列不齐,埋伏牙的牵引与矫正,各种口腔黏膜病的鉴别诊断与治疗。以修复为导向的种植外科,同时对牙体病、根尖周病、牙周牙髓联合病变等牙体牙周问题具有一定的心得体会和娴熟的治疗经验。
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患友问诊

科普文章

#白化病#肌萎缩侧索硬化症#亨廷顿舞蹈病#成骨不全[脆骨病]
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你听说过「瓷娃娃、月亮的孩子、熊猫宝宝、蝴蝶宝宝」吗?

 

这些看似美丽的名字背后,其实隐藏着巨大的伤痛——它们分别对应着成骨不全症、白化病、戈谢病等不为人知的罕见病。

 

试想一下,当你打个喷嚏就骨折;害怕阳光,只能在夜晚活动;拖着小小的身体,却要「负重前行」……将会怎样面对人生?

 

至今,我们对于这些罕见病的认知,都还只是冰山一角……

 

 

罕见病并不是什么「洪水猛兽」,只有大众的认知和重视程度有所改变,爱就不会再「罕见」!

#先天性成骨不全
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 对于成骨不全预防保健,一是避免发生骨折,二是增加骨的强度、骨的密度。

 

成骨不全是一种先天性疾病,没有特殊治疗方法。最主要的治疗方法就是是预防骨折,严格的保护患儿,一直到骨折趋于减少为止,但又要防止长期卧床的并发症。长期卧床虽然可以暂时避免患儿骨折,但是长远来看,会导致患儿四肢肌肉的长期萎废不用,失去对活动的欲望,产生自卑感及自我不认同感,使患儿产生心理生理的极大负面能量。

 

 

那么成骨不全可以预防么?不长期卧床如何去预防患儿骨折。答案是成骨不全症是可以预防的,要预防骨折的发生,就需要采取一些保护的措施,避免骨折受到一定的伤害,加强一些身体的力量和耐力的训练,鼓励进行安全主动的运动。而且对于成骨不全症这种先天性遗传疾病,一定要早发现、早治疗。

 

家长需增强对成骨不全患儿的保护意识,避免发生骨折;同时也要有安全适当活动的意识,如发生骨折,也建议患儿在有保护的前提下进行活动,以增加患儿的骨量,不建议患儿长期卧床活动。目前,髓内钢钉,甚至再复杂一些可延长的髓内固定,都可以取得一个比较好的治疗效果,可以预防骨折,改善负重力线,增加骨路强度,改善功能。有利于患儿早期活动,帮助患儿恢复日常生活。传统的钢板固定方法一般对成骨不全患儿无较大的治疗作用,且比较容易失败。

 

 

同时水疗对成骨不全症患者来说是一项基本的康复手段。充分利用水的自然特性与水中运动的生理生化基础知识,对患者进行治疗、训练,以达到促进肌肉发育和锻炼,平衡能力的培养目的。通过这个治疗,患者在水中不仅不容易造成骨折,而且可以增加孩子的活动的欲望,增加他的肌肉的强度,也间接的增加了骨的强度,这是一个比较好的康复的方法。同时不是只有未成年患者才有必要做水疗进行康复,对成年瓷娃娃来说,要想让全身的肌肉保持良好的状态,就必须坚持去泳池进行水疗。

 

如果成骨不全症进入青年时期,骨折次数减少,也是需要运动的,但是在运动过程中应注意动作轻缓,避免摔倒,接触坚硬的物体防止出现骨折的情况。运动上可以选择打太极拳、骑车等运动方法,避免进行对抗类运动,防止骨折的发生。

 

因而重视成骨不全患儿的预防保健是重中之重的一个环节,可以极大减少患儿及家属因疾病带来的痛苦。

成骨不全症,又名瓷娃娃,最大的特点就是骨脆性增加,轻微损伤即可引起骨折,常表现为自发性骨折,有些骨折会逐渐自己恢复,但多数为畸形愈合。有些骨折会造成创伤出血。这些不仅会影响骨的强度还会导致日后更容易在这个薄弱环节,出现反复多发骨折。还会给患儿带来极大的痛苦,同时不仅仅是骨的损伤,它还会伴随着软组织挫伤。

 

除了药物手术等常规治疗外,饮食对患者的康复也起到很大的作用。

 

患者饮食首先要注意以平衡膳食为基础,多样化选择食物,保证日常营养摄入丰富且均衡,摄入的能量及各种营养素能够满足机体需要,同时方可适当增加摄入富含钙及矿物质、维生素D、优质蛋白质等食物。

 

 

成骨不全患儿首先就要补充丰富的钙质。因为富含钙质的食物对于骨折的愈合和骨的强度有很好的作用。像牛奶、小鱼虾、木耳、海带、坚果、芝麻等。

 

其次就是优质的蛋白。因为多发骨折必然伴随软组织挫伤,而优质蛋白对于修复软组织损伤也很有好处。像禽类蛋、奶及其制品、瘦肉以及鱼肉等动物性食物。

 

 

最后就是要适当多吃一些富含维生素抗炎的食物。因为骨折创伤会造成炎症物质积聚,所以富含维生素的食物对增加抵抗力,包括促进钙的吸收都有好处,多吃这些食物对成骨不全症有很好的辅助作用。比如绿色的水果和新鲜的蔬菜。同时,因成骨不全患者易骨折,多需要卧床静养,可以适当多吃些富含纤维素的蔬菜和水果,可以适量吃些蜂蜜,多喝水,以防大便干燥。同时还应当注意到晒太阳的重要性,他可以补充维生素D,帮助钙质吸收。

 

此外, 需要注意的是,成骨不全患者大多为了避免骨折会长期卧床,与此同时若患者又比较重视食补,就会比较容易导致能量、脂肪、糖、钠等长时间的摄入过量,从而引起体重快速增加,这种情况不仅降低机体免疫力,还会引起骨的负担加重更容易造成骨折,形成恶性循环。所以配合饮食的同时,患儿还需要在安全适量的前提下进行运动,从而增强骨质,提高患儿对运动的积极性。

健康的一半是心理健康,而成骨不全症患者的心理健康似乎在成骨不全患者的一生中起了更重大的作用,也许老天是不公的,让他们没有拥有健康的身体,这就使得心理健康对这些先天不足的孩子起了更大的作用。

 

一方面我们需要要针对瓷爸爸瓷妈妈进行心理疏导,因为对于每个家庭来说,养育一个成骨不全的孩子都是相当有压力的。孩子严重的病情会给家庭带来经济上和心理上的巨大压力,严重的能导致母亲的产后抑郁症,也会导致父亲的极大压力。

 

 

此时,如果他们可以与其他成骨不全儿童的家长获得联系,就能够获得一些情感上的支持,并且还可以交流养育瓷宝宝的经验。此外, 成骨不全儿童的家庭需要面向各种医学专家的转诊介绍,这样可以帮助他们更好的照顾好瓷宝宝。

 

另一方面,如果瓷父母有了良好的护理知识和健康心理,就可以帮助瓷宝宝度过婴儿时期,等瓷宝宝渐渐长大,到了青少年时期,对于成骨不全儿童的全面健康而言,心理健康似乎又占了更大的比重。向他们传达关于自尊、性和融入同伴关系的信息是非常重要的。

 

成骨不全儿童的心理问题和其他患有慢性疾病的儿童是类似的。它们包括:抑郁,害怕夭折,害怕陌生人,在人群当中的焦虑感。 成骨不全儿童学校需要了解孩子病情的信息,包含以下几点:成骨不全不会导致智力缺陷。学校的体育设施要调整以适应成骨不全儿童的特点。体育课程或许需要根据成骨不全儿童的特点作出调整。让老师和学校领导了解到虽然孩子患了慢性疾病,但他们和其他学生一样需要智力发展和社交活动 这对他们的心理健康是很重要的。

 

 

过渡到成人护理像其他年龄较大的儿童以及青少年一样,成骨不全的孩子也需要与其年龄相符的有关性和分娩的知识。和一般的同龄人一样,关于如何选择健康生活的信息对成骨不全的年轻人非常重要——如不要吸烟,酗酒,要保持健康的体重等等。

 

所以,心理健康贯穿成骨不全孩子的整个人生,我们除了要保护他们容易受伤的骨头,还要去保护他们的心灵,因为他们也和我们一样内心有所热爱,有所追求,他们也会绽放属于他们的人生 

 

#先天性成骨不全
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成骨不全可以生孩子吗?如果成骨不全患者症状不是很严重,可以生长发育至成年,具有生育能力的话,是可以生孩子的,虽然来说这类患者一般症状较轻 且到了成年后骨折次数会相对减少。但是成骨不全的患者想要生孩子生育的风险还是要高于健康人群的。而且成骨不全症具有遗传性,有可能会造成下一代患有该病,因而在备孕前及孕期一定要到相关医院做好身体检查,将身体调整至最佳状态 降低生育风险。

 

在怀孕期间要做好相应的产检,及基因检测及时发现胎儿是否有成骨不全的可能性。

 

 

首先,成骨不全症属于遗传病,属于常染色体显性遗传的比较多见,所以父母要做好下一代也有成骨不全的心理准备。

 

其次,是一些严重的成骨不全症,很容易造成死胎,或者在孩子很小的时候出现严重的骨折。这对患儿及其家属都是莫大的折磨。

 

第三,是成骨不全症的患者,生小孩需要全面地反复地定期地做好检查,主要是依靠四维彩超,因为四维彩超是妇科医生的第三只眼,如果再配合羊水和绒毛的基因分析,就可以确诊是否胎儿有无成骨不全症。

 

 

同时,如果胎儿健康,还需要进行一些补钙等相应的治疗,在医生指导下进行比较全面的照顾和检查,才能安全地生小孩。如果胎儿患有成骨不全,一般是不建议继续怀孕的,但是不是绝对的。

 

此外,如果从优生优育的角度出发,如果父母或者是前面的兄弟姐妹已经患有成骨不全症的,母亲在怀孕的以前,还应该做好全家基因检测,如果检测出有致病的基因,妈妈在怀孕期间对胎儿也做相应的基因检测,如果也查到这种相同的致病基因,那么这个孩子就是可以在产前就可以诊断出他是有成骨不全症的。如果没有相应的这种致病基因,那生个健康的宝宝的机会就会非常大。

 

现在社会上有这么一种舆论,妈妈坚持生下患儿,是自私还是爱,也许在我看来,身为患儿已经及为痛苦了,却还没法看这个世界一眼也是一种痛苦,但换个角度而言,这个小天使不必来人间遭受这一场远比健康人要痛苦的多的修行,何尝不是一种对孩子的爱呢。孕检会用科学的方式帮助父母筛选孩子,可以减少很多悲剧的发生。综上,做好孕检,成骨不全妈妈也有可能生下健康宝宝。

 

面对初生的婴儿,初为人母人父的他们也许做了十全的准备,可是孩子出生后依然手忙脚乱,然而,更然人手足无措的是,初生患有成骨不全的婴儿,父母往往不知道如何照料瓷宝贝,因为就连简单的喂食,换尿布,穿衣服等都会给他们心爱的孩子带来伤害,使得本就蹑手蹑脚的他们更加无助茫然。

 

因而父母需要学习相关技巧,让父母可以相信自己能照顾好脆弱的孩子。照顾脆弱的孩子,首先需要谨记所有动作都要缓慢、轻柔、有条不紊。其次,千万不要推、拉、扭转、弯曲、施加压力或是试图拉直婴儿的手臂和腿。不要把手放在腋下或环绕着肋骨抱起OI婴儿,以免导致肋骨骨折。最后,要抱起婴儿或给婴儿翻身时,家长要一只手托着头和身体,同时另一只手托着臀部。手指分开,增加支撑面积,保证受力均匀。一种安全有效的方法是,一只手从臀部下方伸到背后,给予头部一些支撑;另一只手放在胸部和腹部,两只手将婴儿 “夹” 在中间。

 

 

喂养可以增进母亲与孩子之间的关系,除患有最严重型成骨不全的婴儿之外,其他所有婴儿应该都能接受母乳喂养。患有最严重型成骨不全的婴儿,可能会存在呼吸困难,因此阻碍了吸吮能力,呼吸急促容易导致误吸。如果婴儿不能接受哺乳,妈妈可以把母乳挤到瓶中,用奶瓶喂养母乳。喂乳时,抱起和放下婴儿的注意事项与进行其他活动时一样。妈妈喂乳时要格外注意,不要让婴儿的手臂压在背下,或者腿抵着妈妈的身体,以免从不当的角度压到婴儿。

 

拍嗝时,动作要非常轻柔,以降低骨折,尤其是肋骨骨折的概率。建议:轻轻拍打,可能的话在手上戴上衬垫。抱起婴儿拍嗝时,护理人员弯腰抱起婴儿起身的过程中,要让婴儿仰卧着。抱起婴儿后,支撑着他/她的后背,将其放在肩上,来回走动时,护理人员的肩碰触婴儿时要非常轻柔。来回走动时轻轻揉一揉婴儿的后背也十分有益。

 

 

换尿布时,不要拉着脚踝把婴儿提起来(这可能会导致骨折)。手从婴儿的臀部下滑进去,轻轻地将婴儿侧卧,然后取下或更换尿布。为婴儿更换衣物或寝具时,应注意保护好婴儿的手臂、手腕和手指。给婴儿穿衣服时,要把衣服套在婴儿四肢上,不要拉着婴儿的手臂或腿穿过衣袖或裤腿。拉扯、扭转或被衣服缠住都有可能导致骨折。此外,需要注意的是,婴儿要使用普通婴儿床垫,不要使用水床和软床。同时需要定时给婴儿调整姿势。保持任何一个姿势太长时间都有可能导致婴儿异常柔软的头骨被压平。

 

对患有成骨不全婴儿来说,接收关爱,得到家长和其他护理者的拥抱与抚摸对患儿健康是很重要的。他们需要更多无时无刻的关爱,他们的父母也需要学习更多婴儿的护理知识。

#先天性成骨不全
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1.成骨不全在目前没有特殊的治疗,对激素及多种药物的疗效未确定。发生骨折时,在治疗上建议骨折时固定的时间应尽量缩短,以免发生广泛骨萎缩,复位时应慎重,尽量减少骨骼畸形。存在多发骨折时建议可用髓内针做内固定。
 
    2.成骨不全分为先天性成骨不全以及迟发性成骨不全两类。
 
      先天性成骨不全属于严重型,在出生时就有多发骨折,产程中或者子宫内的轻微外伤就可引起骨折,一般肢体较短,有畸形和摩擦音。先天性成骨不全的孩子可出生时死胎,成活者多在婴儿期死亡 如果能存活到青春期,多数都长期卧床。
 
   迟发型成骨不全,不如先天性严重,一般出生时正常,轻型发生骨折时间较晚,或者只有巩膜发蓝,而不发生骨折,迟发型患儿的主诉为走路晚,一般都在骨折后才就医。迟发性的成骨不全,青春期后由于性激素的作用,骨折多逐渐减少。在成人由于自我的保护意识增强,骨折的发生率也很低。
 
成骨不全的孩子常体型特殊,骨折后肢体弯曲,可以伴有驼背、脊柱侧弯和后凸,前额增宽,额骨前凸明显,颞骨向两侧突出,枕骨后突,使头颅增大,左右径增宽,前后径变窄,以致面颅不成比例,成三角形。
 
3.四肢长骨的x线检查可有特殊表现,可见多处病理性骨折和大量骨痂形成以及骨骼畸形,皮质薄,松质骨密度减低,骨小梁稀疏或消失。

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