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河南省结核病防治研究所,河南省肺科医院,河南省结核病医院成骨不全[脆骨病]专家

简介:

河南省胸科医院(郑州大学附属胸科医院)是一所集医疗、教学、科研、预防、康复、干部保健为一体,以治疗心血管疾病、呼吸系统疾病为特色的省属三级医院,硕士研究生培养基地,省级文明单位。是国家心血管疾病介入诊疗技术培训基地、全国心血管疾病管理能力评估与提升工程(CDQI)河南分中心、国家标准化心衰中心、胸痛中心、房颤中心,国家药物临床实验机构,国家级结核病临床研究中心分中心,河南省大血管疾病诊疗中心,河南省纵隔镜诊疗中心,河南省结构性心脏病介入诊疗工程技术中心,河南省结核病临床治疗中心,河南省结核病临床质量控制中心,中国地/县域医院肿瘤微创技术推广项目河南省基地,省直干部保健基地,国家海事局指定的郑州市唯一一家海船船员体检医院。医院始建于1978年,前身是河南省结核病防治研究所,1989年成立河南省结核病医院,1993年更名为“河南省肺科医院”,1995年更名为“河南省胸科医院”,2021年纳入郑州大学直属附属医院系列,2022年,原河南省直属机关第一门诊部、第二门诊部并入胸科医院,形成“一院三区”发展的新格局。目前,医院除本部外,有南院区和西院区两个分院。医院南院区依托院本部的专科优势,打造“小综合、大专科”特色医院,建成以心血管内科、神经内科、康复科、综合内科、综合外科为主,含眼科、耳鼻喉科、口腔科、妇科、体检等诊疗科目的综合性院区,开展心血管介入、神经内科介入、内镜诊疗等诊疗项目,为患者提供更优质、更高水平的医疗服务。西院区依托院本部心肺疾病专科优势,建成以呼吸与危重症医学科、综合内科为主,专科特色明显、诊疗能力突出的呼吸病医院。另外,医院开设有7个保健室和3个医务室,承担省委、省政府、省人大、省政协及省直机关干部职工和辖区居民的医疗保健任务。同时,下辖两个社区卫生服务中心、三个社区卫生服务站、两个校医室,为周边近10万居民群众健康保驾护航。医院人才梯队完善,科室设置齐全。编制床位2500张、开放床位1678张,开设临床科室66个、医技科室13个,拥有心血管内科、心血管外科、胸外科、呼吸与危重症医学科、结核内科、肿瘤内科、内分泌与老年病科、全科医学科、乳腺科、骨科、中医科、康复医学科、神经内科、普外科、消化内科、口腔科等临床科室。其中国家级临床重点学科1个(心内专业),河南省医学重点学科9个(心血管内科、心血管外科、胸外科、呼吸与危重症医学科、结核内科、实验诊断学、医学影像学、重症医学、麻醉学),重点培育学科1个(医学检验科)。现有职工1978人,其中高级职称人员317人,博士硕士研究生及以上学历513余人,卫生技术人员1712人,医师610人,护理931人。享受国务院特殊津贴4人(1人在职,2人返聘,1人退休),学术带头人7人(6人在职,1人返聘)。医院专科特色突出,技术实力雄厚。心血管外科有11个病区,1个CSICU,年开展心脏外科手术3500多例,常规开展先天性心脏病、心脏瓣膜病、冠心病、大血管等各种复杂、重症心血管外科治疗,多项技术填补省内或国内空白,手术种类、数量及成功率居国内领先水平,其中大血管外科已成为全省最大、全国较大的大血管诊疗中心。心血管内科有10个病区、1个CCU,年介入手术10000余例,常规开展经导管主动脉瓣置换术(TAVR)、经导管二尖瓣钳夹术、左心耳封堵术、无线射频消融术(绿色电生理)、三维标测下室上速、房扑房速、房颤射频消融术、室性心动过速射频消融及腔内和全皮下ICD植入术、起搏器植入术、冠状动脉病变支架及药物球囊植入、慢性完全闭塞病变(CTO)、高危冠脉病变患者介入治疗(CHIP)、主动脉病变覆膜支架置入、腔静脉滤器植入、房间隔造瘘、先天性心脏病介入治疗等,手术数量和质量居国内领先水平。胸外科有5个病区,手术范围涵盖肺、食管、纵隔等所有亚专科,年开展手术2000多例,其中三、四级手术比例达80%以上,为河南省医师协会胸外科医师分会会长单位。不经胸腔的纵隔镜腹腔镜联合食管癌根治术、胸腔镜精准肺段切除术、同期冠脉搭桥术+胸部肿瘤切除术、巨大纵隔肿瘤切除术、复杂脓胸廓清术等技术达到国内先进水平。呼吸科有5个病区,1个RICU,拥有呼吸内镜中心和肺功能室。常规开展同期双肺大容量肺灌洗治疗尘肺和肺泡蛋白沉积症、经纤支镜介入治疗气道疾病、胸腔镜治疗胸膜疾病、ECMO治疗重症呼吸衰竭等先进技术,在菌阴肺结核和肺小结节鉴别诊断等方面处于国内先进水平,并承担多项国际合作科研课题。结核科有6个病区,在复杂、重症、耐多药等疑难结核病诊治方面居国内领先水平,在治疗结核病合并糖尿病并发症、心衰等危重症方面不断有新的技术突破。参与完成国际科技合作专项《中美合作结核病诊断与治疗新技术的研究》项目,填补我省空白,获批河南省结核病国际联合实验室。此外,肿瘤内科、康复医学科、乳腺、甲状腺、普外科、骨科、内分泌科与老年病科等学科,独具诊疗特色,有着丰富的临床经验,均居省内先进水平。医院科研教学发展迅速。呼吸与危重症医学科承担防微小RNA29治疗特发性肺纤维化等多项国际合作课题,联合成立河南省生物医学研究院,合作建立省肺纤维化生物学国际联合实验室、省肺纤维化过程与防控杰出外籍科学家工作室等;结核内科承担中美结核病项目。近年来,共开展中美合作项目6项,科技部国际合作1项,省部级项目20项,地厅级项目137项。荣获省部级及地厅级科技进步奖20余项。医院诊疗设备先进。拥有上海联影PET-CT、3.0T磁共振成像系统、西门子双源CT、飞利浦64排CT、西门子医用血管造影X射线机(DSA)、强生三维电生理导航系统、巴德多导电生理记录仪、飞利浦高档彩色超声诊断系统、GE高档彩色超声诊断系统、奥林巴斯超声内镜系统、贝克曼库尔特全自动生化分析仪、罗氏全自动免疫组化染色仪、索林人工心肺机系统、索林ECMO系统、迈柯维麻醉机、德尔格麻醉机、德国史托斯胸腔镜系统、迈柯维主动脉内球囊反搏泵(IABP)、德尔格呼吸机等先进医疗设备。医院急危重症救治水平走在全省前列。设有多个介入手术室、百级层流手术室和心血管外科重症监护病房(CSICU)、心血管内科重症监护病房(CCU)、综合重症监护病房(GICU)、呼吸重症监护病房(RICU)和按照国际标准成立的胸痛急救中心。作为河南省胸痛急救网的重要成员,建立了覆盖全省的胸痛急救网络,为全省的急性心梗、主动脉夹层、急性心衰患者开辟了绿色通道,实现了急诊转运、急诊救治、急诊入院手术的联合联动,显著提高对急性胸痛患者的救治能力,充分体现医院在胸科疑难危重症领域的专科实力。医院CMI(综合技术难度系数)、RW值(病种难度系数占比)连续多年在全省医疗机构中处领先地位。医院在快速发展的同时,始终坚持公益性本质。依托医院专科优势,与政府部门、慈善基金会、公益机构及爱心企业紧密合作,开展了各类慈善救助活动:爱佑慈善基金会“爱佑童心”项目、国家能源集团“国家能源爱心行动”项目、省财政厅“彩票公益基金补助社会公益项目”、中国红十字基金会“天使阳光”项目、河南省慈善总会“心脏病患者医疗救助项目”“水滴大病救治项目”及网络个人筹款项目——水滴筹、轻松筹等。积极发挥公立医院的公益性,近年来,已救助困难家庭先心病及结核病患者18000余人次,总救助金额达1亿3000多万元。医院的迅速发展、综合实力的增强也得到上级主管部门和社会各界的肯定和认可。先后荣获省卫生系统安全生产先进单位、对外合作交流先进集体、改善医疗服务工作先进集体、省卫生健康委医政工作先进单位、患者满意度提升工程先进单位、卫生系统维稳安保工作先进单位、健康扶贫帮扶定点先进单位、群众满意医院、中原十大慈善公益医院、河南省抗击新冠肺炎疫情先进集体等荣誉称号。河南省胸科医院全体职工秉承“厚德、仁术、和谐、敬业”的院训,遵循“以患者为中心,以质量为保障,全心全意为人民健康服务”的理念,以“建成国内最好的胸科医院”为愿景,发扬“吃苦耐劳、务实重干、不屈不挠、谦虚谨慎”的胸科精神,始终把“以人为本、关爱生命、护佑健康、奉献社会”作为服务宗旨,将以一流的技术、科学的管理、贴心的服务竭诚为广大患者服务,努力为人民健康和全面建设社会主义现代化国家新征程做出新的贡献。是一种遗传性疾病,其特点是患者常常在轻的外伤或没有明显原因的情况下发生骨折,骨骼系统的疾病,骨,手术疗法、药物疗法、物理疗法、运动疗法、其他疗法等进行治疗,其他畸形,一般无特殊禁忌,平时适当注意清淡饮食,避免辛辣及刺激性食物即可,可适当增加营养,多食用奶、软骨、排骨等钙含量丰富的食物,多食用新鲜蔬菜、水果,确保能够摄入足够的微量元素。,X光,CT检查,MRI检查,穿刺检查,。

栾加强 副主任医师

河南省胸科医院钱如林院长团队,擅长肺结节的精确诊断及个体化治疗,如胸腔镜下的肺叶切除、肺段及亚段切除手术。对多发肺结节治疗方案的制定有非常丰富的经验。

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擅长:河南省胸科医院钱如林院长团队,擅长肺结节的精确诊断及个体化治疗,如胸腔镜下的肺叶切除、肺段及亚段切除手术。对多发肺结节治疗方案的制定有非常丰富的经验。
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王洪涛 副主任医师

食管及纵隔等良恶性疾病的诊断及治疗 胸腔镜食管癌及肺癌的微创手术治疗

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胡建平 主任医师

胸腔积液及肺部疑难病鉴别诊断,慢性阻塞性肺病、肺癌的诊断及治疗

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姬建胜 副主任医师

冠心病、瓣膜病、大血管、先心病等疾病

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李艳艳 副主任医师

擅长高血压,冠心病,失眠,慢性胃炎,便秘,慢性腹泻,月经病,多囊卵巢及皮肤病如湿疹,黄褐斑,荨麻疹,皮炎的治疗。

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张浩亮 副主任医师

擅长肺和食管良恶性疾病的手术治疗,尤其擅长胸腔镜微创手术。

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擅长:擅长肺和食管良恶性疾病的手术治疗,尤其擅长胸腔镜微创手术。
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孙芳 主任医师

慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺间质纤维等疾病的诊治及胸腔积液、肺部阴影的鉴别诊断及纤支镜介入检查治疗

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李峰 副主任医师

擅长先心病、心脏瓣膜病、冠心病及大血管疾病的诊疗

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华胸怀 副主任医师

擅长肺结节、肺癌、纵隔肿瘤、食管肿瘤、手汗症、肺大疱、气胸、漏斗胸、不明原因胸腔积液等胸部疾病的微创外科诊疗,及消化道早癌的内镜下微创切除技术(EMR、ESD)、食管良性肿瘤的内镜下隧道切除技术(STER)、经口内镜下贲门失弛缓症肌切开术(POEM)。发表国家级核心论文10余篇,第一作者SCI收录4篇,获河南省医学科技进步一等奖一项、二等奖一项,省科技进步三等奖一项。 河南省医师协会胸外科专业介入治疗组 副组长 河南省抗癌协会肺癌专业委员会委员 河南省抗癌协会食管癌专业委员会青年委员 河南省抗癌协会肿瘤光动力治疗专业委员会常务委员 河南省抗癌协会肿瘤内镜专业委员会青年委员 河南省抗癌协会靶向治疗专业委员会委员

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擅长:擅长肺结节、肺癌、纵隔肿瘤、食管肿瘤、手汗症、肺大疱、气胸、漏斗胸、不明原因胸腔积液等胸部疾病的微创外科诊疗,及消化道早癌的内镜下微创切除技术(EMR、ESD)、食管良性肿瘤的内镜下隧道切除技术(STER)、经口内镜下贲门失弛缓症肌切开术(POEM)。发表国家级核心论文10余篇,第一作者SCI收录4篇,获河南省医学科技进步一等奖一项、二等奖一项,省科技进步三等奖一项。 河南省医师协会胸外科专业介入治疗组 副组长 河南省抗癌协会肺癌专业委员会委员 河南省抗癌协会食管癌专业委员会青年委员 河南省抗癌协会肿瘤光动力治疗专业委员会常务委员 河南省抗癌协会肿瘤内镜专业委员会青年委员 河南省抗癌协会靶向治疗专业委员会委员
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史振玉 主任医师

擅长诊治各种体表慢性溃疡、皮肤及皮下软组织疾病,甲状腺、乳腺、前列腺、肛门疾病,泌尿生殖系统疾病,颈椎、腰椎及骨关节疾病等。

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患友问诊

科普文章

#白化病#肌萎缩侧索硬化症#亨廷顿舞蹈病#成骨不全[脆骨病]
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你听说过「瓷娃娃、月亮的孩子、熊猫宝宝、蝴蝶宝宝」吗?

 

这些看似美丽的名字背后,其实隐藏着巨大的伤痛——它们分别对应着成骨不全症、白化病、戈谢病等不为人知的罕见病。

 

试想一下,当你打个喷嚏就骨折;害怕阳光,只能在夜晚活动;拖着小小的身体,却要「负重前行」……将会怎样面对人生?

 

至今,我们对于这些罕见病的认知,都还只是冰山一角……

 

 

罕见病并不是什么「洪水猛兽」,只有大众的认知和重视程度有所改变,爱就不会再「罕见」!

#先天性成骨不全
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 对于成骨不全预防保健,一是避免发生骨折,二是增加骨的强度、骨的密度。

 

成骨不全是一种先天性疾病,没有特殊治疗方法。最主要的治疗方法就是是预防骨折,严格的保护患儿,一直到骨折趋于减少为止,但又要防止长期卧床的并发症。长期卧床虽然可以暂时避免患儿骨折,但是长远来看,会导致患儿四肢肌肉的长期萎废不用,失去对活动的欲望,产生自卑感及自我不认同感,使患儿产生心理生理的极大负面能量。

 

 

那么成骨不全可以预防么?不长期卧床如何去预防患儿骨折。答案是成骨不全症是可以预防的,要预防骨折的发生,就需要采取一些保护的措施,避免骨折受到一定的伤害,加强一些身体的力量和耐力的训练,鼓励进行安全主动的运动。而且对于成骨不全症这种先天性遗传疾病,一定要早发现、早治疗。

 

家长需增强对成骨不全患儿的保护意识,避免发生骨折;同时也要有安全适当活动的意识,如发生骨折,也建议患儿在有保护的前提下进行活动,以增加患儿的骨量,不建议患儿长期卧床活动。目前,髓内钢钉,甚至再复杂一些可延长的髓内固定,都可以取得一个比较好的治疗效果,可以预防骨折,改善负重力线,增加骨路强度,改善功能。有利于患儿早期活动,帮助患儿恢复日常生活。传统的钢板固定方法一般对成骨不全患儿无较大的治疗作用,且比较容易失败。

 

 

同时水疗对成骨不全症患者来说是一项基本的康复手段。充分利用水的自然特性与水中运动的生理生化基础知识,对患者进行治疗、训练,以达到促进肌肉发育和锻炼,平衡能力的培养目的。通过这个治疗,患者在水中不仅不容易造成骨折,而且可以增加孩子的活动的欲望,增加他的肌肉的强度,也间接的增加了骨的强度,这是一个比较好的康复的方法。同时不是只有未成年患者才有必要做水疗进行康复,对成年瓷娃娃来说,要想让全身的肌肉保持良好的状态,就必须坚持去泳池进行水疗。

 

如果成骨不全症进入青年时期,骨折次数减少,也是需要运动的,但是在运动过程中应注意动作轻缓,避免摔倒,接触坚硬的物体防止出现骨折的情况。运动上可以选择打太极拳、骑车等运动方法,避免进行对抗类运动,防止骨折的发生。

 

因而重视成骨不全患儿的预防保健是重中之重的一个环节,可以极大减少患儿及家属因疾病带来的痛苦。

成骨不全症,又名瓷娃娃,最大的特点就是骨脆性增加,轻微损伤即可引起骨折,常表现为自发性骨折,有些骨折会逐渐自己恢复,但多数为畸形愈合。有些骨折会造成创伤出血。这些不仅会影响骨的强度还会导致日后更容易在这个薄弱环节,出现反复多发骨折。还会给患儿带来极大的痛苦,同时不仅仅是骨的损伤,它还会伴随着软组织挫伤。

 

除了药物手术等常规治疗外,饮食对患者的康复也起到很大的作用。

 

患者饮食首先要注意以平衡膳食为基础,多样化选择食物,保证日常营养摄入丰富且均衡,摄入的能量及各种营养素能够满足机体需要,同时方可适当增加摄入富含钙及矿物质、维生素D、优质蛋白质等食物。

 

 

成骨不全患儿首先就要补充丰富的钙质。因为富含钙质的食物对于骨折的愈合和骨的强度有很好的作用。像牛奶、小鱼虾、木耳、海带、坚果、芝麻等。

 

其次就是优质的蛋白。因为多发骨折必然伴随软组织挫伤,而优质蛋白对于修复软组织损伤也很有好处。像禽类蛋、奶及其制品、瘦肉以及鱼肉等动物性食物。

 

 

最后就是要适当多吃一些富含维生素抗炎的食物。因为骨折创伤会造成炎症物质积聚,所以富含维生素的食物对增加抵抗力,包括促进钙的吸收都有好处,多吃这些食物对成骨不全症有很好的辅助作用。比如绿色的水果和新鲜的蔬菜。同时,因成骨不全患者易骨折,多需要卧床静养,可以适当多吃些富含纤维素的蔬菜和水果,可以适量吃些蜂蜜,多喝水,以防大便干燥。同时还应当注意到晒太阳的重要性,他可以补充维生素D,帮助钙质吸收。

 

此外, 需要注意的是,成骨不全患者大多为了避免骨折会长期卧床,与此同时若患者又比较重视食补,就会比较容易导致能量、脂肪、糖、钠等长时间的摄入过量,从而引起体重快速增加,这种情况不仅降低机体免疫力,还会引起骨的负担加重更容易造成骨折,形成恶性循环。所以配合饮食的同时,患儿还需要在安全适量的前提下进行运动,从而增强骨质,提高患儿对运动的积极性。

健康的一半是心理健康,而成骨不全症患者的心理健康似乎在成骨不全患者的一生中起了更重大的作用,也许老天是不公的,让他们没有拥有健康的身体,这就使得心理健康对这些先天不足的孩子起了更大的作用。

 

一方面我们需要要针对瓷爸爸瓷妈妈进行心理疏导,因为对于每个家庭来说,养育一个成骨不全的孩子都是相当有压力的。孩子严重的病情会给家庭带来经济上和心理上的巨大压力,严重的能导致母亲的产后抑郁症,也会导致父亲的极大压力。

 

 

此时,如果他们可以与其他成骨不全儿童的家长获得联系,就能够获得一些情感上的支持,并且还可以交流养育瓷宝宝的经验。此外, 成骨不全儿童的家庭需要面向各种医学专家的转诊介绍,这样可以帮助他们更好的照顾好瓷宝宝。

 

另一方面,如果瓷父母有了良好的护理知识和健康心理,就可以帮助瓷宝宝度过婴儿时期,等瓷宝宝渐渐长大,到了青少年时期,对于成骨不全儿童的全面健康而言,心理健康似乎又占了更大的比重。向他们传达关于自尊、性和融入同伴关系的信息是非常重要的。

 

成骨不全儿童的心理问题和其他患有慢性疾病的儿童是类似的。它们包括:抑郁,害怕夭折,害怕陌生人,在人群当中的焦虑感。 成骨不全儿童学校需要了解孩子病情的信息,包含以下几点:成骨不全不会导致智力缺陷。学校的体育设施要调整以适应成骨不全儿童的特点。体育课程或许需要根据成骨不全儿童的特点作出调整。让老师和学校领导了解到虽然孩子患了慢性疾病,但他们和其他学生一样需要智力发展和社交活动 这对他们的心理健康是很重要的。

 

 

过渡到成人护理像其他年龄较大的儿童以及青少年一样,成骨不全的孩子也需要与其年龄相符的有关性和分娩的知识。和一般的同龄人一样,关于如何选择健康生活的信息对成骨不全的年轻人非常重要——如不要吸烟,酗酒,要保持健康的体重等等。

 

所以,心理健康贯穿成骨不全孩子的整个人生,我们除了要保护他们容易受伤的骨头,还要去保护他们的心灵,因为他们也和我们一样内心有所热爱,有所追求,他们也会绽放属于他们的人生 

 

#先天性成骨不全
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成骨不全可以生孩子吗?如果成骨不全患者症状不是很严重,可以生长发育至成年,具有生育能力的话,是可以生孩子的,虽然来说这类患者一般症状较轻 且到了成年后骨折次数会相对减少。但是成骨不全的患者想要生孩子生育的风险还是要高于健康人群的。而且成骨不全症具有遗传性,有可能会造成下一代患有该病,因而在备孕前及孕期一定要到相关医院做好身体检查,将身体调整至最佳状态 降低生育风险。

 

在怀孕期间要做好相应的产检,及基因检测及时发现胎儿是否有成骨不全的可能性。

 

 

首先,成骨不全症属于遗传病,属于常染色体显性遗传的比较多见,所以父母要做好下一代也有成骨不全的心理准备。

 

其次,是一些严重的成骨不全症,很容易造成死胎,或者在孩子很小的时候出现严重的骨折。这对患儿及其家属都是莫大的折磨。

 

第三,是成骨不全症的患者,生小孩需要全面地反复地定期地做好检查,主要是依靠四维彩超,因为四维彩超是妇科医生的第三只眼,如果再配合羊水和绒毛的基因分析,就可以确诊是否胎儿有无成骨不全症。

 

 

同时,如果胎儿健康,还需要进行一些补钙等相应的治疗,在医生指导下进行比较全面的照顾和检查,才能安全地生小孩。如果胎儿患有成骨不全,一般是不建议继续怀孕的,但是不是绝对的。

 

此外,如果从优生优育的角度出发,如果父母或者是前面的兄弟姐妹已经患有成骨不全症的,母亲在怀孕的以前,还应该做好全家基因检测,如果检测出有致病的基因,妈妈在怀孕期间对胎儿也做相应的基因检测,如果也查到这种相同的致病基因,那么这个孩子就是可以在产前就可以诊断出他是有成骨不全症的。如果没有相应的这种致病基因,那生个健康的宝宝的机会就会非常大。

 

现在社会上有这么一种舆论,妈妈坚持生下患儿,是自私还是爱,也许在我看来,身为患儿已经及为痛苦了,却还没法看这个世界一眼也是一种痛苦,但换个角度而言,这个小天使不必来人间遭受这一场远比健康人要痛苦的多的修行,何尝不是一种对孩子的爱呢。孕检会用科学的方式帮助父母筛选孩子,可以减少很多悲剧的发生。综上,做好孕检,成骨不全妈妈也有可能生下健康宝宝。

 

面对初生的婴儿,初为人母人父的他们也许做了十全的准备,可是孩子出生后依然手忙脚乱,然而,更然人手足无措的是,初生患有成骨不全的婴儿,父母往往不知道如何照料瓷宝贝,因为就连简单的喂食,换尿布,穿衣服等都会给他们心爱的孩子带来伤害,使得本就蹑手蹑脚的他们更加无助茫然。

 

因而父母需要学习相关技巧,让父母可以相信自己能照顾好脆弱的孩子。照顾脆弱的孩子,首先需要谨记所有动作都要缓慢、轻柔、有条不紊。其次,千万不要推、拉、扭转、弯曲、施加压力或是试图拉直婴儿的手臂和腿。不要把手放在腋下或环绕着肋骨抱起OI婴儿,以免导致肋骨骨折。最后,要抱起婴儿或给婴儿翻身时,家长要一只手托着头和身体,同时另一只手托着臀部。手指分开,增加支撑面积,保证受力均匀。一种安全有效的方法是,一只手从臀部下方伸到背后,给予头部一些支撑;另一只手放在胸部和腹部,两只手将婴儿 “夹” 在中间。

 

 

喂养可以增进母亲与孩子之间的关系,除患有最严重型成骨不全的婴儿之外,其他所有婴儿应该都能接受母乳喂养。患有最严重型成骨不全的婴儿,可能会存在呼吸困难,因此阻碍了吸吮能力,呼吸急促容易导致误吸。如果婴儿不能接受哺乳,妈妈可以把母乳挤到瓶中,用奶瓶喂养母乳。喂乳时,抱起和放下婴儿的注意事项与进行其他活动时一样。妈妈喂乳时要格外注意,不要让婴儿的手臂压在背下,或者腿抵着妈妈的身体,以免从不当的角度压到婴儿。

 

拍嗝时,动作要非常轻柔,以降低骨折,尤其是肋骨骨折的概率。建议:轻轻拍打,可能的话在手上戴上衬垫。抱起婴儿拍嗝时,护理人员弯腰抱起婴儿起身的过程中,要让婴儿仰卧着。抱起婴儿后,支撑着他/她的后背,将其放在肩上,来回走动时,护理人员的肩碰触婴儿时要非常轻柔。来回走动时轻轻揉一揉婴儿的后背也十分有益。

 

 

换尿布时,不要拉着脚踝把婴儿提起来(这可能会导致骨折)。手从婴儿的臀部下滑进去,轻轻地将婴儿侧卧,然后取下或更换尿布。为婴儿更换衣物或寝具时,应注意保护好婴儿的手臂、手腕和手指。给婴儿穿衣服时,要把衣服套在婴儿四肢上,不要拉着婴儿的手臂或腿穿过衣袖或裤腿。拉扯、扭转或被衣服缠住都有可能导致骨折。此外,需要注意的是,婴儿要使用普通婴儿床垫,不要使用水床和软床。同时需要定时给婴儿调整姿势。保持任何一个姿势太长时间都有可能导致婴儿异常柔软的头骨被压平。

 

对患有成骨不全婴儿来说,接收关爱,得到家长和其他护理者的拥抱与抚摸对患儿健康是很重要的。他们需要更多无时无刻的关爱,他们的父母也需要学习更多婴儿的护理知识。

#先天性成骨不全
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1.成骨不全在目前没有特殊的治疗,对激素及多种药物的疗效未确定。发生骨折时,在治疗上建议骨折时固定的时间应尽量缩短,以免发生广泛骨萎缩,复位时应慎重,尽量减少骨骼畸形。存在多发骨折时建议可用髓内针做内固定。
 
    2.成骨不全分为先天性成骨不全以及迟发性成骨不全两类。
 
      先天性成骨不全属于严重型,在出生时就有多发骨折,产程中或者子宫内的轻微外伤就可引起骨折,一般肢体较短,有畸形和摩擦音。先天性成骨不全的孩子可出生时死胎,成活者多在婴儿期死亡 如果能存活到青春期,多数都长期卧床。
 
   迟发型成骨不全,不如先天性严重,一般出生时正常,轻型发生骨折时间较晚,或者只有巩膜发蓝,而不发生骨折,迟发型患儿的主诉为走路晚,一般都在骨折后才就医。迟发性的成骨不全,青春期后由于性激素的作用,骨折多逐渐减少。在成人由于自我的保护意识增强,骨折的发生率也很低。
 
成骨不全的孩子常体型特殊,骨折后肢体弯曲,可以伴有驼背、脊柱侧弯和后凸,前额增宽,额骨前凸明显,颞骨向两侧突出,枕骨后突,使头颅增大,左右径增宽,前后径变窄,以致面颅不成比例,成三角形。
 
3.四肢长骨的x线检查可有特殊表现,可见多处病理性骨折和大量骨痂形成以及骨骼畸形,皮质薄,松质骨密度减低,骨小梁稀疏或消失。

三个月30斤,变化真的很大

39岁的邢丕侠于2024年10月6日入职冠捷科技有限公司,10月16日上午在工作中身体不适请假回宿舍休息,当天下午被送往医院抢救无效身亡,经诊断为心源性猝死。 冠捷科技工作人员表示,公司是委托中介公司招的人,员工是与中介公司签的合同,邢丕侠的情况,属于劳务派遣形式。 报道发出后,数千位网友参与该事件的评论,重点关注邢丕侠心源性猝死的原因,劳务派遣用工形式的争议,以及邢丕侠的权益该如何获得保障等。

30岁出头的小韩怀了二胎,怀孕初期经当地医院检查后考虑“先兆流产”保胎治疗。此后,生过一娃的小韩觉得自己经验丰富,竟然没做一次产检。眼看怀孕8个月,肚子还没大,小韩前往医院检查后,显示小韩没有怀孕,还有宫腔病变。 浙江省立同德医院妇科吕雯主任仔细询问了小韩情况后,又结合检查结果,告诉小韩这叫“稽留流产”,即胚胎或胎儿死亡而滞留在宫腔没有及时自然排出。而小韩胎停后遗留时间太长,需要做宫腔镜手术清除妊娠物和粘连。顺利进行手术后,吕雯主任提醒小韩,如再怀孕,一定要做好定期产检。

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