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广州中医药大学第一附属医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

广州中医药大学第一附属医院是一所大型综合性中医医院,创建于1964年,2015年获批成立广东省中医临床研究院,是我国高等中医药临床教育、医疗、科研重要基地之一,为全国首批三级甲等中医医院、示范中医医院、首批广东省中医名院、广东省高水平医院重点建设医院,国家中医临床研究基地、广东省中医临床研究基地、广州中医药大学岭南医学研究中心,首批“国家中医药传承创新工程重点中医医院建设单位”,重大疫情救治基地建设单位,心血管科等6个专科被确定为国家区域中医(专科)诊疗中心,是全国区域中医(专科)诊疗中心最多医院之一。先后荣获“全国‘五一’劳动奖状”“全国卫生系统先进集体”“全国职业道德先进单位”“全国中医药应急工作先进集体”“全国中医医院优质护理服务先进单位”“全国学雷锋活动示范点”“全国人文爱心医院”“广东省文明单位”等称号。1994年无偿救治身患股骨头坏死的好军嫂韩素云事迹饮誉全国,受到时任中央领导同志的赞扬和社会各界的好评。医院占地面积50940平方米,建筑面积18.8万平方米,编制病床2200张,设有46个临床科室,门急诊各专科开设齐全。年门急诊量280万人次,年收治住院病人7.7万人次,急诊量在广州市所有医院(含中医院和西医院)中名列前茅。医院现有职工2600余人,拥有国医大师周岱翰教授以及首批全国名中医欧阳惠卿等为代表的一批全国知名中医、中西医结合专家,包括25名全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师、6名广东省医学领军人才、35名广东省名中医、40名广东省名中医师承项目指导老师,高级职称的中医及中西医结合专家500多名,是全国中医技术力量最雄厚的中医院之一。拥有一批在全国行业内具有较高学术影响力的重点学科/专科群,其中国家二级重点学科8个(其中牵头建设6个)、国家中医药管理局重点学科8个、国家临床重点专科7个(内分泌科、耳鼻喉科、骨伤科、脾胃病科、妇科、肿瘤科、临床药学)、国家中医药管理局重点专科14个(急诊科、内分泌科、耳鼻喉科、骨伤科、肿瘤科、妇科、心血管科、针灸科、脾胃病科、脑病科、风湿病科、重症医学科、护理学、临床药学),是国家重点专科专病单位数量最多的医院之一,多个专科专病成为全国协作组组长或副组长单位。建有全国名老中医药专家传承工作室建设项目22个,全国学术流派传承工作室2个。2018年获批设立广东省博士工作站。多个国家级、省级培训基地落户我院,包括:中华医学会麻醉学分会气道管理培训基地,是目前仅有的四家全国气道管理培训基地之一;全国胸腔镜心脏手术技术培训基地,是中国医师协会指定的三家全国培训基地之一;全国麻醉中医理论与实践培训基地,是全国四大培训基地之一;全国区域神经阻滞培训基地,是广州唯一一家培训基地;全国首家中医专科医师培训基地;中国健康促进基金会骨病防治基地;国家中医药管理局第一批膏方人员培训机构;全国中医药文化宣传教育基地;全国首批中药临床药师培训基地;全国首个省级中药监管科学研究基地;广东省第一批血液透析培训基地;广东省基层常见病多发病中医药适宜技术推广基地;广东省科普教育基地等。医院在运用中医温病学理论防治病毒性疾病方面具有丰富的成功经验。在2003年抗击“传染性非典型肺炎”的战斗中,我院作为广东省中医治疗非典专家组组长单位,成功采用中西医结合方法治愈73例确诊非典型肺炎病人,取得了“抗非”战役的“三零”(零死亡率、零院内感染、零后遗症)战绩,受到省、市政府的表彰,中医的疗效受到世界卫生组织专家的赞赏,医院应邀在香港、台湾等地区推广传授治疗“非典”的中医综合治疗方案。在2020年抗击“新冠肺炎”的战斗中,我院发挥中医智慧、贡献中医力量,派出医护人员、检验技师驰援湖北、香港奋战抗疫第一线;派出科研攻关团队前往武汉,开展武汉地区中医药治疗新冠肺炎有效方药研究。目前医院配备有各种具有国内外先进水平的大型检测、诊断、治疗仪器设备,总值超7.4亿元,包括有ECT、64排螺旋CT,磁共振成像系统,大型数字减影系统,全数字胸部摄影机,医学影像存储及传输系统,全自动生化分析仪,数字化乳腺机,高压氧舱,体外循环机、流式细胞仪等一大批高精尖端仪器。广州中医药大学第一附属医院也是第一临床医学院,共有13个教研室,每年承担着12000多学时的课堂教学任务,管理中医学专业(五年制、七年制)、中西医临床医学专业、非医攻博、硕士、博士研究生和博士后等各层次在校学生近4000名,教师中有国务院学位评定委员会学科评议组成员2人,大学终身教授3人,首席教授7人,广东省教学名师3人,广东省珠江学者特聘教授2人,在岗博士生导师75名、硕士生导师166名,是全国最大的中医临床教学医院之一。拥有博士后流动站3个。专业与课程建设成绩显著。中医学专业为国家级一流专业,教育部第一类高等学校特色专业建设点,第五批国家理科基础科学研究和教学人才培养基地,是广东省名牌专业,有广东省人才培养模式创新实验区1个,广东省专业综合改革试点项目1个。拥有中医妇科学、伤寒论、温病学3门国家级精品资源共享课程,中医内科学、中医妇科学、中医骨伤科学、中医眼科学、伤寒论、温病学、金匮要略、中医临床经典、中医肿瘤学等9门省级精品资源共享课,3门省级研究生示范课程,3门省级精品视频公开课,是全国同类院校中拥有国家级、省级精品课程最多的临床医学院。中医临床基础课程及中医妇科学教学团队是国家级教学团队建设单位,另有广东省优秀教学团队建设单位3个。医院始终坚持“科技兴院”的理念,注重各级重点学科、专科、实验室等平台建设,目前医院已有研究平台包括临床研究方向的国家药物临床试验机构、国家干细胞临床研究机构、广东中医临床研究院、广东省中医临床研究基地和广东省中医药科技创新平台,已建成生物样本库,伦理委员会通过SIDCER-FERCAP和CAP认证。基础研究方向的国家中医药管理局三级实验室1个、二级实验室2个、教育部中医药防治肿瘤转化医学研究国际合作联合实验室、广东省中药新药临床研究服务工程实验室、广州市中医药防治慢性心力衰竭重点实验室和岭南医学研究中心。在研的国家级、省部级科研项目160多项,其中包括国家自然科学基金39项以及科技部重大新药创制项目1项。建院以来获省部级以上科技奖励65项,其中“重症肌无力中医辨证论治研究”、“中西医结合治疗股骨头坏死临床研究”、“脾虚证辨证论治的系列研究”、“经方现代应用的临床与基础研究”(第2完成单位)四个项目获国家科技进步二等奖,《中医大辞典》(第2完成单位)获国家科技进步三等奖;“中医五脏相关理论基础与应用”、“中医<脾-线粒体相关>理论的临床与实验研究”、“中晚期肺癌中医综合治疗体系构建及推广应用”三个项目获广东省科技进步一等奖;“益气活血利水法治疗慢性心力衰竭的应用研究”获教育部科技进步一等奖。科研成果的数量和水平在全省中医医疗机构中名列前茅。岭南邓氏中医诊法成为国家级非物质文化遗产保护项目;岭南火针疗法、岭南罗氏妇科诊法等2个项目成为省市级非遗保护项目。作为全国中医药文化宣传教育基地,广东省中医药文化建设试点单位和广东省中医医院中医药文化建设培训基地,医院高度重视中医药文化建设与宣传工作,以“把我院打造成为既是群众就医场所,又是继承和创新、展示和传播中医药文化的阵地”为目标,形成了我院的中医药文化价值观、行为规范、环境形象三大核心体系。以环境文化建设为载体,大力营造中医药文化氛围。以“精诚”文化引领,不断深化“以民为本、厚德重生、精勤不倦、传承创新”的文化自觉,将“精于术、诚于品”作为每位员工的职业追求,聚力打造“大师平台、名医摇篮、百姓医院”,努力建设百姓满意医院。医院每年在媒体上刊登的中医药文化科普知识等宣传报道达500多篇次,现为中国中医药报社驻广东记者站的挂靠单位。我们将秉承“一切为了人民健康”的医院宗旨,以“传承创新,精诚至善”为训,大力倡导“患者至上,追求卓越”的服务理念,以饱满的工作热情、精湛的医疗技术、高尚的医德风范,竭诚为广大人民群众提供一流的医疗保健服务,为建设国内一流、国际知名、具有鲜明岭南中医药特色的大型现代化中医医院而不懈努力。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

王芳军 主任医师

主要特色在于中西医结合介入诊疗,范围涉及肝癌、肺癌等恶性肿瘤,肝血管瘤、子宫肌瘤、腺肌症、肝肾囊肿等良性肿瘤或肿瘤样病变,动脉硬化性闭塞症、糖尿病足、锁骨下动脉窃血综合症、深静脉血栓形成、静脉曲张、血管畸形等周围血管疾病,不孕不育领域的输卵管性不孕、精索静脉曲张,体内各腔道狭窄闭塞的介入成形,以及呕血、便血、尿血、咯血、产后或外伤出血的急诊介入救治。在胸腹骨关节疾病的综合影像诊断方面亦有较高造诣。

好评 99%
接诊量 957
平均等待 1小时
擅长:主要特色在于中西医结合介入诊疗,范围涉及肝癌、肺癌等恶性肿瘤,肝血管瘤、子宫肌瘤、腺肌症、肝肾囊肿等良性肿瘤或肿瘤样病变,动脉硬化性闭塞症、糖尿病足、锁骨下动脉窃血综合症、深静脉血栓形成、静脉曲张、血管畸形等周围血管疾病,不孕不育领域的输卵管性不孕、精索静脉曲张,体内各腔道狭窄闭塞的介入成形,以及呕血、便血、尿血、咯血、产后或外伤出血的急诊介入救治。在胸腹骨关节疾病的综合影像诊断方面亦有较高造诣。
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罗维民 副主任医师

擅长治疗痔疮、肛瘘、肛周脓肿、肛裂、直肠脱垂、直肠肿瘤、结直肠炎、便秘等肛肠疾病。

好评 100%
接诊量 487
平均等待 15分钟
擅长:擅长治疗痔疮、肛瘘、肛周脓肿、肛裂、直肠脱垂、直肠肿瘤、结直肠炎、便秘等肛肠疾病。
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张顺聪 主任医师

中西医结合诊治颈椎病(颈型颈椎病)、腰椎间盘突出症(椎间盘突出症、第三腰椎横突综合征)、腰椎管狭窄症(椎管狭窄)、腰椎滑脱症、骨质疏松相关脊柱病、脊柱侧弯及后凸畸形(隐性脊柱裂)等。诊疗过程注重“阶梯治疗”,根据患者实际病情需要,针对性地运用保守治疗、微创手杖术、常规手术等阶梯治疗方法。微创手术技术娴熟、微创理念紧跟国际前沿,开展了多种脊柱微创管道、显微镜、脊柱内镜等手术,填补了医院多项技术空白。

好评 98%
接诊量 804
平均等待 -
擅长:中西医结合诊治颈椎病(颈型颈椎病)、腰椎间盘突出症(椎间盘突出症、第三腰椎横突综合征)、腰椎管狭窄症(椎管狭窄)、腰椎滑脱症、骨质疏松相关脊柱病、脊柱侧弯及后凸畸形(隐性脊柱裂)等。诊疗过程注重“阶梯治疗”,根据患者实际病情需要,针对性地运用保守治疗、微创手杖术、常规手术等阶梯治疗方法。微创手术技术娴熟、微创理念紧跟国际前沿,开展了多种脊柱微创管道、显微镜、脊柱内镜等手术,填补了医院多项技术空白。
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陈楚杰 副主任医师

擅长:1、胃肠系统:胃炎、胃溃疡、便秘、口臭、肠炎(肠胃炎、急性肠胃炎、慢性肠炎、慢性溃疡性结肠炎)、腹痛,泄泻、呕吐等。2、呼吸系统:感冒、鼻塞、鼻炎、咽喉痛,咳嗽,哮喘(过敏性哮喘),荨麻疹、肺炎,慢性肺炎、过敏性哮喘、气管炎。3、泌尿系统:尿路感染、膀胱炎、急性膀胱炎、神经源性膀胱、老年人尿失禁、月经不调、痛经、颈肩腰腿痛、足跟痛、水肿、复发性口疮、失眠、多汗、牙痛、五心烦热,阳虚、阴虚,阴阳两虚等常见病及杂症的中医治疗。运用中医脉诊、针、灸、手法、保健功法、丹药等治疗疾病。对3岁以上的儿科感冒、咳嗽、鼻炎、皮肤瘙痒、消化不良、腹痛腹泻、发育不良、荨麻疹、多汗等常见病也有良好效果。

好评 100%
接诊量 1831
平均等待 15分钟
擅长:擅长:1、胃肠系统:胃炎、胃溃疡、便秘、口臭、肠炎(肠胃炎、急性肠胃炎、慢性肠炎、慢性溃疡性结肠炎)、腹痛,泄泻、呕吐等。2、呼吸系统:感冒、鼻塞、鼻炎、咽喉痛,咳嗽,哮喘(过敏性哮喘),荨麻疹、肺炎,慢性肺炎、过敏性哮喘、气管炎。3、泌尿系统:尿路感染、膀胱炎、急性膀胱炎、神经源性膀胱、老年人尿失禁、月经不调、痛经、颈肩腰腿痛、足跟痛、水肿、复发性口疮、失眠、多汗、牙痛、五心烦热,阳虚、阴虚,阴阳两虚等常见病及杂症的中医治疗。运用中医脉诊、针、灸、手法、保健功法、丹药等治疗疾病。对3岁以上的儿科感冒、咳嗽、鼻炎、皮肤瘙痒、消化不良、腹痛腹泻、发育不良、荨麻疹、多汗等常见病也有良好效果。
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李佳殷 副主任医师

肺癌、肠癌、肝癌、鼻咽癌、胃癌、淋巴瘤、食管癌、前列腺癌、膀胱癌、妇科肿瘤等恶性肿瘤的中医及西医诊治,并擅长癌痛的综合治疗。

好评 98%
接诊量 167
平均等待 1小时
擅长:肺癌、肠癌、肝癌、鼻咽癌、胃癌、淋巴瘤、食管癌、前列腺癌、膀胱癌、妇科肿瘤等恶性肿瘤的中医及西医诊治,并擅长癌痛的综合治疗。
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李信平 副主任医师

男性不育、弱精少精症、男性功能障碍(早泄、阳萎),泌尿系统炎症、结石、肿瘤,生殖系统炎症(前列腺炎、精嚢炎)前列腺增生等。

好评 95%
接诊量 109
平均等待 1小时
擅长:男性不育、弱精少精症、男性功能障碍(早泄、阳萎),泌尿系统炎症、结石、肿瘤,生殖系统炎症(前列腺炎、精嚢炎)前列腺增生等。
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梁锐 主治医师

擅长中医调理治疗儿科,内科及妇科疾病。

好评 99%
接诊量 211
平均等待 30分钟
擅长:擅长中医调理治疗儿科,内科及妇科疾病。
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林梓凌 主任医师

腰椎间盘突出,骨折(桡骨远端骨折、股骨颈骨折、骶骨骨折、股骨粗隆间骨折、胫骨平台骨折、骨盆骨折、踝关节软骨损伤、鼻骨骨折、胫腓骨骨折、颌骨骨折、踝扭伤、股骨干骨折、续筋接骨),急慢性严重创伤,老年骨质疏松、关节韧带、软组织损伤(骨节痛、大骨节病、膝关节半月板损伤、舒筋散结)及颈腰背痛:关节炎(骨炎、老年人骨关节炎、风湿性关节炎、类风湿性关节炎、痛风性关节炎、反应性关节炎、创伤性关节炎、骨关节炎)、肱骨内上髁炎、骨化性肌炎、寒痹(膝冷、关节冷、半身不遂、强筋壮骨、养血舒筋)、腓骨肌萎缩症、骨纤维异常增殖症、眉棱骨痛、四肢痛、腰腿痛、腰痛(肾虚腰痛)、骨囊肿(颌骨囊肿、骨瘤、腱鞘囊肿)等疾病的中西医结合诊治。

好评 99%
接诊量 194
平均等待 15分钟
擅长:腰椎间盘突出,骨折(桡骨远端骨折、股骨颈骨折、骶骨骨折、股骨粗隆间骨折、胫骨平台骨折、骨盆骨折、踝关节软骨损伤、鼻骨骨折、胫腓骨骨折、颌骨骨折、踝扭伤、股骨干骨折、续筋接骨),急慢性严重创伤,老年骨质疏松、关节韧带、软组织损伤(骨节痛、大骨节病、膝关节半月板损伤、舒筋散结)及颈腰背痛:关节炎(骨炎、老年人骨关节炎、风湿性关节炎、类风湿性关节炎、痛风性关节炎、反应性关节炎、创伤性关节炎、骨关节炎)、肱骨内上髁炎、骨化性肌炎、寒痹(膝冷、关节冷、半身不遂、强筋壮骨、养血舒筋)、腓骨肌萎缩症、骨纤维异常增殖症、眉棱骨痛、四肢痛、腰腿痛、腰痛(肾虚腰痛)、骨囊肿(颌骨囊肿、骨瘤、腱鞘囊肿)等疾病的中西医结合诊治。
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杨小红 主任医师

从事中西医临床工作35年,擅长中西医结合治疗糖尿病,甲状腺疾病,高血压,慢性肾病。

好评 100%
接诊量 514
平均等待 15分钟
擅长:从事中西医临床工作35年,擅长中西医结合治疗糖尿病,甲状腺疾病,高血压,慢性肾病。
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王继勇 副主任医师

擅长中西医结合微创治疗肺癌、肺部小结节、手汗症、肺部肿物、胸水、食管癌、气胸、漏斗胸鸡胸、重症肌无力、胸腺瘤、纵隔肿瘤等。

好评 100%
接诊量 52
平均等待 -
擅长:擅长中西医结合微创治疗肺癌、肺部小结节、手汗症、肺部肿物、胸水、食管癌、气胸、漏斗胸鸡胸、重症肌无力、胸腺瘤、纵隔肿瘤等。
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患友问诊

我是重型再生障碍性贫血患者,之前的免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片是否适合我使用?
36
2024-11-10 06:11:14
80岁老人,头部胶质瘤,面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,想了解益血生胶囊的使用方法和注意事项。
66
2024-11-10 06:11:14
我有慢性再生障碍性贫血,经常感到胸闷气短和头晕,想知道是否可以使用吸氧机来改善这些症状?
50
2024-11-10 06:11:14
我想咨询慢性原发免疫性血小板减少症(ITP)和重型再生障碍性贫血(SAA)的治疗用药问题,医生开了这个药物,但我不太清楚具体的用法和注意事项。
20
2024-11-10 06:11:14
我被诊断出重型再生障碍性贫血,医生开了海曲泊帕乙醇胺片,但我对用法和注意事项不太清楚。
24
2024-11-10 06:11:14
血小板减少的患者想知道益血生胶囊是否适合使用,并询问用药注意事项和生活建议。
62
2024-11-10 06:11:14

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
18

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

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