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华南理工大学附属第二医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

广州市第一人民医院始建于1899年(光绪25年),是广东省首批三级甲等医院。2013年经广州市机构编制委员会批准加挂“广州消化疾病中心”。1997年挂牌广州医科大学附属市一人民医院,2017年挂牌华南理工大学附属第二医院。医院连续多年入选“中国医院竞争力•顶级医院排名100强榜单”,并在“中国医院竞争力•省会市属医院100强榜单”位列前三,在复旦版中国医院排行榜进入华南地区前20,2021年获得全国医疗机构最佳雇主新锐医院称号,2022年获得全国医疗机构最佳雇主(公立医院10强)称号。医院现由院本部、南沙医院和鹤洞分院三个院区组成,现有编制床位共2970张,2022年全年门急诊总诊疗230.82万人次,全年出院病人8.83万人次。2022年底职工人数4390人,其中卫生技术人员3607人,高级职称873人;博士研究生导师53人,硕士研究生导师148人。享受国务院特殊津贴专家10人、新世纪百千万人才工程国家级人选1人、国家卫健委突出贡献中青年专家1人、国家海外高层次优秀青年人才2人、广东省“珠江人才计划”青年拔尖人才1人、广东省杰出青年基金获得者1人、其他省市级人才97人次。医院学科齐全,共有专业学科73个(其中临床专业学科56个,医技专业学科17个),其中消化内科、老年病科和泌尿外科为国家临床重点专科;消化病学为广东省医学重点学科;普外科、骨科、麻醉科、血液内科、神经外科、泌尿外科、呼吸内科、神经内科、内分泌科、儿科、烧伤科、肾内科、医学影像、肿瘤科、临床护理、检验科、急诊科等19个专科为广东省临床重点专科。临床分子医学及分子诊断实验室为广东省医学重点实验室;拥有1个国家消毒供应培训基地,拥有24个国家住院医师规范化培训专业基地,2个国家试点专科医师规范化培训基地。医院专业设备总值超9亿元,拥有双源CT、3.0TMRI、PET-CT、达芬奇手术机器人、DSA等。医院新建医学研究与创新转化中心科研平台已正式投入使用。位于广州国际生物岛,一期占地面积3100平方米,设立公共基础、细胞培养、光学影像、脑科学、免疫学、纳米科学、病理学和质谱影像等功能平台。共购置100多种、300多台仪器设备,仪器设备耗资逾亿元。其中单价百万元以上设备19台,包括超高分辨激光共聚焦显微镜、全自动高通量智能玻片扫描仪、双光子共聚焦活体成像显微镜、超高速分选型流式细胞仪、近红外脑功能成像系统等。生物岛科研平台按照统筹规划、开放共享、集约管理、有偿使用的工作理念,以科研项目为基础,以科研业绩为导向,实现所有设备开放共享,提高使用效率,减少资源浪费。我院进驻广州国际生物岛还可与其他研发平台产生协同效应,开放合作、共建共享,为医院科研项目开展提供强有力的支持和保障。同时,医院作为华南理工大学附属第二医院(第二临床学院),华南理工大学的公共实验中心、实验动物中心、工程转化中心等科研平台对医院完全开放共享。近五年来,医院获各级课题立项700余项,资助经费近1.5亿元。共获得国家家自然科学基金项目122项,共发表SCI论文543篇,其中影响因子超过10分论文38篇。科研成果方面,获广东省科学技术奖三等奖3项,广州市科学技术奖一等奖项,广州市科学技术奖二等奖2项,广州市科普创新成果奖一等奖1项,广东省医学会第三届广东医学科技奖一等奖1项和广东省护理学会第四届科技奖三等奖1项。学科建设方面,消化病学、医学影像与实验室设诊断学、老年医学科获广州市医学重点学科建设项目资助。医院与国外著名医疗机构和学术机构开展协作和进行广泛的学术交流,先后与美国、英国、德国、加拿大、瑞士、澳大利亚、日本、香港和澳门等多个国家和地区的多所医疗机构建立了友好合作关系,邀请著名专家学者来医院讲学及开展技术项目合作研究,主办、协办各类型国际学术研讨会;医院还设立专项基金用于人才培养,每年选送中青年技术骨干出国研修培训1-3年,至今学成归来的优秀人才近百名。聘请国外知名学者担任医院客座教授。近年来,医院进入高水平建设新征程,人才队伍素质大步提高,医疗指标不断优化,基础设施建设进一步完善,对外交流和社会影响日益扩大。2019年医院获国家级“高级卒中中心”授牌,医院检验科顺利通过ISO15189医学实验室评审,多学科诊疗工作案例获改善医疗服务行动全国医院擂台赛总决赛银奖。医院发挥公立医院的公益性,与西藏、新疆、贵州、云南、广西、广东等7省共20余家医疗机构结成对口帮扶关系。2021年医院获评“广东省脱贫攻坚先进集体”。医院以广州消化疾病中心为龙头,构建了具有引领效应的一批高水平专科群如广州老年疾病诊疗中心、广州心脏大血管疾病诊疗中心、广州再生障碍性贫血诊疗中心、广州甲状腺疾病诊治中心、广州老年骨科微创诊疗中心、广州脑血管病诊疗中心、广州血液净化中心、广州分子诊断中心等。多方发力,团结一致,孜孜以求,按照省市各级领导的要求,保持战略定力,依据高水平医院建设目标及进度,着力发展前沿医疗技术、建设高水平科研平台、集聚拔尖医学人才、打造一流医学学科、率先建立现代医院管理制度,同时,加强制度建设和医德医风建设,进一步健全监督机制;全面发力,强劲发展,将市一医院建成国际知名、国内一流的高水平、现代化、研究型综合医院,助力百年名院与改革开放最前沿的广东省一起勇攀高峰!广州市第一人民医院南沙医院由广州市人民政府与南沙区人民政府共同投资兴建,是南沙区目前唯一一所三级综合性医院,于2008年开业,纳入广州市第一人民医院一体化管理。医院总占地面积10.05万平方米,开设床位1000张。目前医院配备价值超9亿元的先进医疗设备和精密仪器。南沙医院的开设完善了南沙地区的医疗服务配置,立足珠三角,服务粤港澳大湾区。鹤洞分院是广州市第一人民医院的首家直属分院,是芳村地区一所以五官科为主的专科医院。拥有先进的医疗设备,同时与总院共享CT、MR等大型医疗设备;全院实行电脑网络化管理,并利用光纤与总院联网,可实现各项诊疗数据共享和远程会诊。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

杨丽 住院医师

擅长各种内科疾病,呼吸科(各种发热,咳嗽,咳痰)心血管内科(高血压,心脏病,高脂血症),消化系统(腹痛,腹胀,腹泻)及血液系统疾病,可以帮助开具用药建议,可以分析解读体检报告

好评 99%
接诊量 1123
平均等待 15分钟
擅长:擅长各种内科疾病,呼吸科(各种发热,咳嗽,咳痰)心血管内科(高血压,心脏病,高脂血症),消化系统(腹痛,腹胀,腹泻)及血液系统疾病,可以帮助开具用药建议,可以分析解读体检报告
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徐利敏 副主任医师

擅长抑郁症、焦虑症、社交恐怖症、睡眠障碍、记忆力障碍、双相情感障碍、精神分裂症等精神心理疾病的诊断、药物与心理治疗、精神康复。

好评 99%
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擅长:擅长抑郁症、焦虑症、社交恐怖症、睡眠障碍、记忆力障碍、双相情感障碍、精神分裂症等精神心理疾病的诊断、药物与心理治疗、精神康复。
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李世林 主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:待补充
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崔文帅 主治医师

细菌感染、支原体感染、衣原体感染、布鲁氏菌病、细菌性感染腹泻、恙虫病、水痘、艾滋病、扁桃体炎、柯萨奇病毒感染、脂肪肝、肝炎、流行性感冒、荨麻疹、结核病、败血症、狂犬病、登革热、破伤风、真菌感染、厌氧菌感染、念珠菌病、疟疾、蛔虫病、钩端螺旋体病、华支睾吸虫病、肠炎、梅毒、淋菌性尿道炎,发热性疾病,呼吸道感染性疾病,泌尿道感染性疾病,急性丙型肝炎、急性戊型肝炎、急性甲型肝炎、急性病毒性肝炎、慢性丙型肝炎、慢性病毒性肝炎、多重肺部感染、幽门螺杆菌感染以及各种传染病等疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 459
平均等待 15分钟
擅长:细菌感染、支原体感染、衣原体感染、布鲁氏菌病、细菌性感染腹泻、恙虫病、水痘、艾滋病、扁桃体炎、柯萨奇病毒感染、脂肪肝、肝炎、流行性感冒、荨麻疹、结核病、败血症、狂犬病、登革热、破伤风、真菌感染、厌氧菌感染、念珠菌病、疟疾、蛔虫病、钩端螺旋体病、华支睾吸虫病、肠炎、梅毒、淋菌性尿道炎,发热性疾病,呼吸道感染性疾病,泌尿道感染性疾病,急性丙型肝炎、急性戊型肝炎、急性甲型肝炎、急性病毒性肝炎、慢性丙型肝炎、慢性病毒性肝炎、多重肺部感染、幽门螺杆菌感染以及各种传染病等疾病的诊治。
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容婵 主治医师

高血压病、糖尿病、高脂血症、肥胖、高尿酸血症、痛风、骨关节炎、骨质疏松症、脑血管病、心血管病;消化系统疾病如慢性胃炎、胃溃疡、反流性食管炎;营养不良;睡眠障碍等疾病的诊治及长期管理。制定老年常见慢性疾病,如心脑血管疾病的预防及随访计划。健康体检项目制定及体检报告解读。

好评 100%
接诊量 112
平均等待 1小时
擅长:高血压病、糖尿病、高脂血症、肥胖、高尿酸血症、痛风、骨关节炎、骨质疏松症、脑血管病、心血管病;消化系统疾病如慢性胃炎、胃溃疡、反流性食管炎;营养不良;睡眠障碍等疾病的诊治及长期管理。制定老年常见慢性疾病,如心脑血管疾病的预防及随访计划。健康体检项目制定及体检报告解读。
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侯敬涛 副主任医师

肾炎,肾衰竭,高尿酸血症,肾病综合征,糖尿病肾病,高血压肾损害,狼疮性肾炎,过敏性紫癜性肾炎,血管炎,药物性肾损害,血液透析及腹膜透析并发症,尿路感染、结石,痛风等的诊治有较多心得。

好评 99%
接诊量 4606
平均等待 1小时
擅长:肾炎,肾衰竭,高尿酸血症,肾病综合征,糖尿病肾病,高血压肾损害,狼疮性肾炎,过敏性紫癜性肾炎,血管炎,药物性肾损害,血液透析及腹膜透析并发症,尿路感染、结石,痛风等的诊治有较多心得。
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蔡艺美 主治医师

擅长高血压,糖尿病,冠心病,脑梗后遗症,高脂血症,痛风,肺炎,慢性阻塞性肺肺疾病,胃炎,胃肠功能紊乱等疾病。

好评 100%
接诊量 62
平均等待 -
擅长:擅长高血压,糖尿病,冠心病,脑梗后遗症,高脂血症,痛风,肺炎,慢性阻塞性肺肺疾病,胃炎,胃肠功能紊乱等疾病。
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黄雄飞 副主任医师

各种白内障超声乳化手术,黄斑裂孔、黄斑前膜、视网膜脱离、糖尿病视网膜病变等玻璃体视网膜手术

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擅长:各种白内障超声乳化手术,黄斑裂孔、黄斑前膜、视网膜脱离、糖尿病视网膜病变等玻璃体视网膜手术
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张颖 副主任医师

老年病 心脑血管 呼吸 内分泌 消化 骨质疏松等疾病

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擅长:老年病 心脑血管 呼吸 内分泌 消化 骨质疏松等疾病
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魏易琼 副主任医师

师从于全国著名神经电生理专家卢祖能教授,参与取得多项各级课题,在全国核心杂志及全国神经病学年会发表多篇文章,对神经内科常见疾病及多发疾病有丰富经验。获得省市级科学进步奖。

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接诊量 13
平均等待 15分钟
擅长:师从于全国著名神经电生理专家卢祖能教授,参与取得多项各级课题,在全国核心杂志及全国神经病学年会发表多篇文章,对神经内科常见疾病及多发疾病有丰富经验。获得省市级科学进步奖。
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患友问诊

我想了解海曲泊帕乙醇胺片的用法和用量,需要一个月的用量,需要几盒?
64
2024-11-24 14:27:05
我最近出现了恶心、呕吐和腹泻的症状,血液常规报告显示淋巴细胞百分比偏低,担心是否是艾滋病的表现。患者女性20岁
5
2024-11-24 14:27:05
我想咨询慢性原发免疫性血小板减少症(ITP)和重型再生障碍性贫血(SAA)的治疗用药问题,医生开了这个药物,但我不太清楚具体的用法和注意事项。
42
2024-11-24 14:27:05
血小板减少的患者想知道益血生胶囊是否适合使用,并询问用药注意事项和生活建议。
1
2024-11-24 14:27:05
我是一位42岁女性,患有慢性再生障碍性贫血20多年了,最近全血减少。请问是否可以用归脾丸治疗?
56
2024-11-24 14:27:05
67岁患者被诊断为重型再生障碍性贫血,正在服用多种药物,最近出现右肺真菌感染,输完血小板后3-7天就降到个位数,询问如何治疗?患者女性67岁
19
2024-11-24 14:27:05
患有重型再生障碍性贫血,医生建议服用海曲泊帕乙醇胺片。
56
2024-11-24 14:27:05
60岁女性,出现面色无华、眩晕气短、体倦乏力、腰膝酸软等症状,疑似脾肾两虚。
68
2024-11-24 14:27:05
我被诊断出慢性原发免疫性血小板减少症,想了解海曲泊帕乙醇胺片的用法和注意事项。
31
2024-11-24 14:27:05
80岁老人,头部胶质瘤,面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,想了解益血生胶囊的使用方法和注意事项。
68
2024-11-24 14:27:05

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
12

再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
52

血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

双向情感障碍,也称为双相障碍,是一种严重的精神健康疾病,其特征是患者会经历极端的情绪波动,包括躁狂期和抑郁期。在躁狂期,患者可能会感到异常兴奋、精力过剩、易怒或冲动,而抑郁期则表现为持续的悲伤、绝望和对日常活动失去兴趣。这种情绪波动可能会严重影响患者的工作、学习和人际关系,需要通过药物、心理治疗和生活方式调整等综合治疗手段来管理。

#过敏反应
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卫生巾塌房,塌得太彻底了——这年头,“连卫生巾都不能信”成了网友最扎心的吐槽。曾几何时,卫生巾作为女性最贴身、最私密的生活用品,简直是“值得托付终身的安全感”。可如今,一场席卷网络的“卫生巾质量黑幕”风暴,瞬间将这份信任击得粉碎。更讽刺的是,卫生巾这种与女性健康息息相关的必需品,问题暴露后,最常见的借口竟然是“国家标准”。问题是,这所谓的“国家标准”根本跟不上市场的脚步。一个随便拿窗帘pH值都能挂合格的检测标准,如何保护女性最娇弱的肌肤?更不用提什么细菌含量、“透气性”这种更玄学的东西——你上报的检测结果或许漂亮得能进博物馆,可消费者用着为什么那么多过敏、瘙痒,甚至是感染?
到底有多丧良心,才会生产这种黑心卫生巾?

年龄只是数字,50岁也要保持年轻的状态,人生短暂,及时行乐,保持热爱

#癫痫#症状性癫痫[继发性癫痫]
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丙戊酸钠能否长期吃,这是一个涉及药物治疗方案选择、患者个体差异以及疾病管理策略的重要问题。丙戊酸钠作为一种广谱抗癫痫药物,在临床上被广泛应用于治疗各种类型的癫痫,包括全面性癫痫和部分性癫痫,同时也被用于双相情感障碍的治疗。其有效性和安全性在多年的临床实践中得到了广泛验证。

首先,从药物治疗的角度来看,丙戊酸钠能否长期吃取决于患者的具体病情和治疗需求。对于需要长期控制癫痫发作的患者来说,丙戊酸钠是一个有效的选择。它能够通过调节神经递质的释放和神经元的兴奋性,减少癫痫病灶的异常放电,从而有效控制癫痫发作。在医生的指导下,患者可以根据病情需要长期服用丙戊酸钠,以达到稳定病情、提高生活质量的目的。

然而,长期用药并不意味着没有风险。丙戊酸钠在使用过程中可能会产生一些副作用,如胃肠道不适、嗜睡、头晕、震颤等,少数患者还可能出现肝功能异常、血小板减少等严重不良反应。因此,在决定长期用药前,患者需要进行全面的身体检查,评估肝肾功能、血常规等指标,以确保用药安全。同时,在用药过程中,患者需要定期监测肝肾功能、血常规等,及时发现并处理潜在的不良反应。

此外,患者的个体差异也是影响丙戊酸钠长期使用的重要因素。不同患者对药物的反应和耐受性不同,有些患者可能无法耐受丙戊酸钠的副作用,需要调整治疗方案。因此,在长期用药过程中,患者需要与医生保持密切沟通,及时反馈用药效果和不良反应,以便医生根据患者的具体情况调整用药剂量或治疗方案。

最后,需要强调的是,任何药物的长期使用都需要在医生的指导下进行。丙戊酸钠也不例外。患者在使用丙戊酸钠时,应严格遵守医嘱,按时按量服药,避免自行停药或更改用药方案。同时,患者还需要注意保持良好的生活习惯和心态,积极配合治疗,以提高治疗效果和生活质量。

综上所述,丙戊酸钠能否长期吃取决于患者的具体病情、治疗需求以及个体差异。在医生的指导下,患者可以根据病情需要长期服用丙戊酸钠,但需要注意监测不良反应和个体差异,以确保用药安全和有效性。

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