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广医二院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

广州医科大学附属第二医院(简称广医二院)于1982年12月正式挂牌,2004年8月成立广州医学院第二临床学院。2013年6月医院正式更名为广州医科大学附属第二医院,广州医学院第二临床学院更名为广州医科大学第二临床学院。经过数十年的艰苦创业,医院不断发展壮大,已发展成为人才队伍齐备、学科力量雄厚、医疗技术精湛、科教成果丰硕、诊疗设备先进、医疗服务完善,集医疗、教学、科研与保健于一体的大型三级甲等综合性医院和高等医学院校附属医院,成为广州市重要的医疗诊治、医学教育、医学研究机构,广东省、广州市干部保健基地。医院由院本部、番禺院区和西院区组成。本部位于广州市海珠区核心地区,双地铁昌岗站上盖。医院三个院区总占地面积11.1万平方米,建筑面积22.95万平方米,编制床位2500张,设有46个临床科室,12个医技科室,附设广州医科大学神经科学研究所、广州心血管疾病研究所,以及1个社区卫生服务中心。医院现有职工3600余人,300余人次在省、市学术团体各专业学会担任主任委员、副主任委员。拥有享受国务院特殊津贴专家5人,新世纪百千万人才工程国家级人选1人,卫生部有突出贡献中青年专家1人,双聘院士3人,珠江学者特聘教授1人,广东省有突出贡献专家1人,广东省高等学校“千百十人才培养工程”国家级培养对象1人、省级培养对象2人,广东省自然科学杰出青年基金获得者1人,广东省医学领军人才3人,广东省杰出青年中医药人才1人。有博士生导师78人,硕士生导师156人。医院学科齐全、技术力量雄厚、专科特色突出,在神经系统疾病、心血管疾病、过敏性疾病、慢性疼痛防治及肾移植、急诊救治等领域达到国内先进水平。拥有国家临床重点专科2个(过敏反应科、疼痛科),“十二五”省级临床重点专科16个(过敏反应科、疼痛科、心血管内科、神经外科、重症医学科、神经内科、急诊科、普通外科、康复科、医学检验科、胸外科、肾内科、医学影像科、眼科、内分泌科、呼吸内科),广东省高水平临床重点专科3个(过敏反应科、疼痛科、急诊科),“十四五”省级临床重点专科5个(心血管内科、神经内科、重症医学科、器官移植科、神经外科)。国家临床药师培训专业基地3个,国家药物临床试验机构备案专业25个。医院拥有最新一代伽玛射线立体定位治疗系统、全飞秒激光近视治疗机、3.0T医用核磁共振成像系统、256排全身高速螺旋能谱CT、双C臂数字减影血管造影X线机(DSA)、术中放疗手术系统、单光子发射型电子计算机断层扫描仪(SPECT)、正电子发射计算机断层显像(PETCT)、机器人手术显微镜、数字一体化手术室等一批先进的现代化医疗设备。第二临床学院为广东省高水平临床医学院,负责广州医科大学临床医学二系、医学影像学系、麻醉学系的教学工作,其中临床医学、医学影像学为国家级一流本科专业建设点。承担了专科、本科、研究生、住培等多层次的教学任务。拥有一支优秀的师资队伍,我院共有博士生导师77人,硕士生导师152人。内科学教学团队为国家级优秀教学团队。内科学课程为国家精品课程、国家双语教学示范课程,还拥有一批省市精品课程。拥有国家住院医师规范化培训专业基地27个,普通外科是全国专科医师规范化培训制度试点专科培训基地,协同医院2家。临床医学为广东省教育厅第九轮攀峰重点学科,神经内科为广东省“十二五”医学重点学科,内科学(心血管病与心血管药理)和临床检验诊断学为广州市属高校重点学科,外科学为广州市属高校重点扶持学科,急诊医学、泌尿疾病学为广州市医学重点学科。拥有省部共建教育部重点实验室1个(神经遗传与离子通道病重点实验室)、广东省重点实验室2个、广东省教育厅重点实验室3个、广东省卫生健康委重点实验室1个、广州市重点实验室4个。近五年来,获得科研经费2.5亿余元,获得各级科研项目700余项,其中国家自然科学基金项目87项(包括联合基金项目1项)。医院坚持“以病人为中心”的办院宗旨,坚守“仁爱、精诚、团结、创新”的院训,发扬“艰苦创业、求真务实、勇于开拓”的广医二院人精神,实行全方位优质医疗服务。以“更好的质量、更好的服务、更好的环境、更合理的费用”为目标,精益求精,追求卓越。以严谨的作风、精湛的医术、优质的服务,赢得了广大人民群众的信任,病人遍及省内外、港澳台和东南亚等国家和地区。医院被国家卫生部评为“三级甲等医院”、“爱婴医院”和“全国卫生系统先进集体”,荣获广东省“文明医院”、“百家文明医院”、“白求恩式先进集体”及“广州市文明单位标兵”、“广州市最受欢迎三甲医院”、“广州市医保信用‘AAA’级定点医疗机构”等荣誉称号。番禺院区位于广州市番禺区亚运城,前身为“广州医科大学附属第四医院”,2016年经广州市机构编制委员会和广州医科大学批准,整体并入广医二院。番禺院区占地面积82亩,建筑面积6.6万平方米,编制床位500张。番禺院区以“小综合、大专科”为导向,重点打造器官移植中心、心脑血管疾病防治中心、创伤救治中心和肿瘤防治中心,是广州南部地区医疗卫生事业重要支撑力量。西院区位于广州市海珠区广纸路,前身为“广纸医院”,2012年经广州市政府批准,整体并入广医二院。设有全科医学科、康复科,以及由我院直接管办的南石头街社区卫生服务中心,西院区重点打造成为全国高水平卫生服务中心和全科医学培训示范性基地,做大做强紧密型医联体的“广医二院模式”。2018年1月,南石头街社区卫生服务中心被国家卫生和计划生育委员会授予“优质服务示范社区卫生服务中心”。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

叶子冠 主治医师

内科疾病,风湿免疫系统疾病,关节炎鉴别诊断,类风湿关节炎,强直性脊柱炎,痛风性关节炎,高尿酸血症,系统性红斑狼疮等。

好评 99%
接诊量 1.1万
平均等待 15分钟
擅长:内科疾病,风湿免疫系统疾病,关节炎鉴别诊断,类风湿关节炎,强直性脊柱炎,痛风性关节炎,高尿酸血症,系统性红斑狼疮等。
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赵仕佳 副主任医师

擅长阳痿早泄,补肾壮阳,男性性功能障碍,肾虚,龟头敏感,中途疲软,勃起不坚,坚而不久,性功能差,遗精,射精无力,射精快,时间短,硬度差,性欲低下,手淫过度,前列腺炎,精子不液化,果冻状,精液发黄,尿急,尿频,尿不尽,尿分叉,尿灼热,阴囊潮湿,阴阳两虚,血精,前列腺增生,精索静脉曲张,泌尿科常见疾病等

好评 100%
接诊量 4424
平均等待 15分钟
擅长:擅长阳痿早泄,补肾壮阳,男性性功能障碍,肾虚,龟头敏感,中途疲软,勃起不坚,坚而不久,性功能差,遗精,射精无力,射精快,时间短,硬度差,性欲低下,手淫过度,前列腺炎,精子不液化,果冻状,精液发黄,尿急,尿频,尿不尽,尿分叉,尿灼热,阴囊潮湿,阴阳两虚,血精,前列腺增生,精索静脉曲张,泌尿科常见疾病等
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杨铭哲 主任医师

抑郁症、焦虑症、睡眠障碍、精神分裂症、强迫症、双相情感障碍、精神药理学

好评 98%
接诊量 528
平均等待 -
擅长:抑郁症、焦虑症、睡眠障碍、精神分裂症、强迫症、双相情感障碍、精神药理学
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卢振和 主任医师

慢性疼痛,神经病理痛,带状疱疹神经痛,三叉神经痛,头痛,椎间盘突出,创伤后神经痛,糖尿病神经痛,癌痛,关节痛,疑难疼痛。

好评 99%
接诊量 85
平均等待 5小时
擅长:慢性疼痛,神经病理痛,带状疱疹神经痛,三叉神经痛,头痛,椎间盘突出,创伤后神经痛,糖尿病神经痛,癌痛,关节痛,疑难疼痛。
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石红婷 副主任医师

头晕,头疼,睡眠障碍,脑血管疾病等神内常见疾病

好评 100%
接诊量 122
平均等待 15分钟
擅长:头晕,头疼,睡眠障碍,脑血管疾病等神内常见疾病
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刁芳明 副主任医师

神经内科的常见疾病,比如说头痛,头晕,脑梗塞,脑出血,多发性硬化,帕金森老年痴呆,失眠等等

好评 100%
接诊量 50
平均等待 30分钟
擅长:神经内科的常见疾病,比如说头痛,头晕,脑梗塞,脑出血,多发性硬化,帕金森老年痴呆,失眠等等
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马翰章 副主任医师

脑血管疾病、帕金森病和各型痴呆等疾病

好评 100%
接诊量 339
平均等待 -
擅长:脑血管疾病、帕金森病和各型痴呆等疾病
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黄学军 主任医师

对本专业常见病和疑难疾病,尤其是各种失眠、抑郁焦虑情绪障碍、难治性的抑郁症、神经官能症、精神分裂症、器质性精神障碍、儿童学习障碍等心理疾病的中西医结合治疗、心理治疗有丰富的临床经验。

好评 97%
接诊量 71
平均等待 -
擅长:对本专业常见病和疑难疾病,尤其是各种失眠、抑郁焦虑情绪障碍、难治性的抑郁症、神经官能症、精神分裂症、器质性精神障碍、儿童学习障碍等心理疾病的中西医结合治疗、心理治疗有丰富的临床经验。
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廖礼兵 副主任医师

擅长耳显微外科,对各型中耳炎的治疗有丰富的经验。治疗阻塞性睡眠呼吸暂停疗效良好。熟练开展功能性鼻窦内窥镜手术。

好评 100%
接诊量 13
平均等待 -
擅长:擅长耳显微外科,对各型中耳炎的治疗有丰富的经验。治疗阻塞性睡眠呼吸暂停疗效良好。熟练开展功能性鼻窦内窥镜手术。
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黎冰梅 副主任医师

癫痫

好评 100%
接诊量 332
平均等待 -
擅长:癫痫
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患友问诊

非重型再生障碍性贫血是一种影响血液系统的疾病,表现为骨髓造血功能障碍,导致贫血、易感染和出血等症状。该病的治疗主要包括药物治疗和骨髓移植两种方式。
11
2024-11-04 11:24:47
我想了解再生障碍性贫血的治疗方法,并且希望知道如何判断自己是哪种类型的再生障碍性贫血?患者女性20岁
63
2024-11-04 11:24:47
59岁女性患有重型再障贫血,咨询用药。
46
2024-11-04 11:24:47
我被诊断为再生障碍性贫血,经常头晕和感到虚弱,想知道如何治疗,血复生和环孢素哪个效果更好?患者男性39岁
41
2024-11-04 11:24:47
我最近出现了恶心、呕吐和腹泻的症状,血液常规报告显示淋巴细胞百分比偏低,担心是否是艾滋病的表现。患者女性20岁
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2024-11-04 11:24:47
面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,舌苔厚白
40
2024-11-04 11:24:47
我被诊断出重型再生障碍性贫血,医生开了海曲泊帕乙醇胺片,但我对用法和注意事项不太清楚。
45
2024-11-04 11:24:47
67岁患者被诊断为重型再生障碍性贫血,正在服用多种药物,最近出现右肺真菌感染,输完血小板后3-7天就降到个位数,询问如何治疗?患者女性67岁
52
2024-11-04 11:24:47
患有重型再生障碍性贫血,医生建议服用海曲泊帕乙醇胺片。
3
2024-11-04 11:24:47
80岁老人,头部胶质瘤,面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,想了解益血生胶囊的使用方法和注意事项。
2
2024-11-04 11:24:47

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
18

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

近日,在海南陵水共发现5例登革热病例,当地回应,由蚊虫叮咬引起,不会人传人

已出现“人传人”!近日,“我可以吃几个瑞士卷?”成为女生们问她们老公最多的一个问题。事情的起因是,一个宝妈买了8个#瑞士卷# ,女儿2个,儿子2个,老公2个,最后剩2个宝妈想吃,结果老公一顿教育,要宝妈懂事点,把瑞士卷留给孩子吃!宝妈感叹她不配吃瑞士卷,太卑微了!这一事件引发女网友们的讨论,于是,她们纷纷拷问自己的老公:咱们家瑞士卷怎么分?

警惕!“死亡游戏”再现校园?家长称孩子捡回一条命 医生提醒严重者意识丧失,危及生命,近日,湖南益阳,有学生家长表示,一种“死亡游戏”流行校园。该游戏被称为《梦回大唐》或《死亡三秒》。其孩子在游戏后,迅速晕倒,并曾发出尖叫满脸冷汗,直到第二天还感觉头痛头晕。据悉,该游戏曾在美国流行一时,多名青少年因此丧生。鉴于此类游戏对青少年身心健康有害,教育主管部门曾下令,坚决制止此类游戏在学生中传播、蔓延。据此前报道,湖南省第二人民医院神经外科二病区主任刘少波介绍,“死亡游戏”压迫心脏、抑制呼吸导致回心血量减少,大脑的血液和氧气相应减少。严重者导致意识丧失、全身脏器功能停止等,直接危及生命。

#慢性嗜酸性粒细胞白血病[高嗜酸性粒细胞增多症]#过敏反应
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嗜酸性粒细胞增高的原因?

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