京东健康互联网医院
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中山三院,中大三院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

中山大学附属第三医院始建于1971年,是国家卫健委直管的综合性三级甲等医院。近年来先后荣获国家爱婴医院、全国医院文化建设先进单位、全国卫生系统先进集体、全国教育系统抗震救灾优秀集体、全国抗击新冠肺炎疫情先进集体等一系列荣誉称号。2018年12月,获批准为广东省高水平医院第二批重点建设医院。医院技术力量雄厚,人才济济,院本部(含岭南医院)拥有在职员工5147人,其中卫生专业技术人员4461人,高级职称人员697人。医院目前拥有天河院区、萝岗院区(岭南医院)、粤东院区、肇庆院区四个院区。天河院区与萝岗院区位于广州。天河院区开放床位约2000张,日均门急诊量超过14000人次;萝岗院区规划床位数1500张,目前一期开放床位661余张,日均门急诊量约4000人次;位于梅州的粤东院区规划床位数1500张,现开放床位800余张,2018年被确定为三级甲等综合医院,2021年入选广东省高水平医院第四批重点建设医院,2023年获评国家区域医疗中心建设项目;肇庆的肇庆院区于2021年10月投入运营,规划床位数1800张,2022年获批国家区域医疗中心建设项目。医院学科门类齐全,专科特色明显。拥有普通外科、内分泌科、神经内科、肾病内科、耳鼻咽喉科等5个国家级重点学科;内分泌科、普通外科、泌尿外科、中医肝病科、感染病科、风湿免疫科、临床护理、器官移植科、骨科、康复医学科、耳鼻咽喉科等13个国家临床重点专科建设项目;13个广东省高水平临床重点专科以及6个广东省临床重点专科建设项目。医院始终坚持以病人为中心,聚力三大学科群(肝病、脑病、免疫性疾病)、三大平台(干细胞、纳米、大数据)、一个标准(5G赋能多院区运营模式),全面推进高质量发展,已形成看肝病、看脑病、看疑难杂症到中山三院的良好口碑。肝脏病学科是医院的龙头学科,目前已形成包含肝脏内科、肝脏外科、重症监护、麻醉科、肝脏影像与介入治疗、肝病实验室等多学科综合诊疗和临床科研的强势学科群,在重型肝炎救治、肝癌早期诊断、肝癌微创治疗、成人活体肝移植、儿童劈离式肝移植、器官移植麻醉、肝移植围手术期影像评估等急难重症中的诊治水平全国领先。脑病学科是医院快速崛起的特色学科群,涵盖儿童行为发育科、心理科、脊柱外科、神经内科、神经外科、脑血管外科、康复科等学科,其中儿童自闭症、抑郁症、精神分裂症、脊柱外科微创治疗、神经免疫性疾病、吞咽及认知功能康复等在广东省乃至华南地区享有盛誉。结合在脑病诊治领域形成的优势和特色,医院成立了广东省首个“精神与神经疾病研究中心”,并获批牵头建设国家神经区域医疗中心,力争建成国家级区域性脑病基础研究中心和脑科学转化医学大平台。免疫性疾病学科群汇集变态反应(过敏)、代谢免疫、神经免疫、移植免疫、临床免疫学等特色优势,致力于建设全国最好的中西医多学科诊疗平台。内分泌科、风湿科、泌尿外科、超声科、皮肤科等优势学科积极探索医疗新技术,在糖尿病防治、强直性脊柱炎精准诊疗、前列腺癌微创治疗、肿瘤消融治疗等方面达到国内先进水平。医院注重发展医学前沿技术,生物治疗中心成为国内第一批获批开展干细胞临床研究基地,在多项干细胞临床治疗中均取得重要突破。作为中山大学医学部的主要临床教学基地,医院拥有临床医学硕士点51个,博士点41个,博士后流动站1个,医院是广东省住培普通师资培训指导单位,设有25个国家住院医师培训专业基地(其中1个国家级专科示范基地,4个国家级重点专业基地,2个国家级住培骨干师资培训基地,3个省级重点专业基地,8个省级住培骨干师资培训基地,1个国家专科医师培训专业基地),硕士生导师385人(不含兼职导师),博士生导师152人(不含兼职导师),承担了多学科的本科生、研究生、住院医师以及全国各地进修生的培养任务。《传染病学》是国家精品课程、国家双语教学示范课程、教育部来华留学英语授课品牌课程、省级精品资源共享课、广东省精品课程、广东省教学团队;《性与生殖健康》是国家级精品视频公开课程;《内科学》、《远离传染病》是省级精品视频公开课;《外科学》是省级精品视频共享课;《精神病学》《皮肤性病学》《康复医学》《诊断学》《妇产科学》《性医学》《外科学》《内科学》是中山大学精品课程。医院着力打造高水平科研基地和优质学术平台。拥有省部级科研基地16个,厅局级科研基地10个;国家药物临床试验资格认定专业19个;主办和承办了《LiverResearch》、《新医学》、《器官移植》、《中华腔镜泌尿外科杂志(电子版)》及《中华肝脏外科手术学电子杂志》等国家级杂志,均被收录为中国科技核心期刊。近五年,我院获得各级科研项目经费总额约5.6亿元,以我院为第一作者单位发表代表性学术论文1700多篇,其中高水平论文约560篇。此外,我院专家团队牵头或参与的重大科研项目也先后获得国家科技进步二等奖、广东省科技进步一等奖等重大荣誉。医院配备有手术机器人、PET-CT、3.0TMR、能谱CT、医用电子直线加速器及后装治疗机、DSA、乳腺X光机、四维彩色多普勒诊断仪、骨密度仪、大型生化自动分析仪,以及中央重症监护系统、杂交手术室、人工肝支持系统等一批代表世界先进水平的医疗设施。此外,医院实行数字化、信息化管理,建立了信息管理技术系统,其中包括医学影像和检验数据传输系统、电子病历系统、自动化办公系统等,大力推进智慧医院和互联网医院建设。医院非常重视构建具有竞争力和凝聚力的医院文化体系,用先进的文化武装全体职工,确立了院训、院徽、院歌,形成独特的医院文化并汇集成为强大的发展动力。三院全体医务人员将秉承“医德至上,博积精勤”的院训,发扬救死扶伤、求真务实、争创一流、紧密协作的精神,以“爱心、细心、耐心”的工作作风,竭诚为广东省乃至全国广大民众提供更温馨、优质、高效的健康医疗服务。新时代开启新征程,全体三院人将以更加昂扬的斗志聚合发展之力向着“国内一流、国际知名、专科特色明显的强大的现代化智慧医院”的建设目标奋勇前进。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

刘佳 主治医师

脑血管病,中枢神经系统感染和免疫,脑炎,脑膜炎,癫痫,脱髓鞘病,记忆障碍,头痛,头晕,失眠等

好评 100%
接诊量 613
平均等待 30分钟
擅长:脑血管病,中枢神经系统感染和免疫,脑炎,脑膜炎,癫痫,脱髓鞘病,记忆障碍,头痛,头晕,失眠等
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梁常艳 副主任医师

擅长子宫阴道脱垂、子宫肌瘤、宫颈病变、卵巢囊肿、子宫内膜异位症等良性疾病的诊治,擅长妇科恶性肿瘤的规范化诊治,有丰富的各类手术经验,尤其擅长腹腔镜及宫腔镜等微创手术。

好评 100%
接诊量 79
平均等待 3小时
擅长:擅长子宫阴道脱垂、子宫肌瘤、宫颈病变、卵巢囊肿、子宫内膜异位症等良性疾病的诊治,擅长妇科恶性肿瘤的规范化诊治,有丰富的各类手术经验,尤其擅长腹腔镜及宫腔镜等微创手术。
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臧志军 副主任医师

专长于男性不育症(少、弱、畸形精子症,精液不液化,无精症等)、男性性功能障碍(勃起功能障碍、早泄、性欲低下、不射精症、遗精频繁等)、前列腺炎、男性性传播疾病、性心理障碍、附睾炎、血精症、性心理障碍、迟发性性性功能减退症等多种男性相关疾病的诊疗以及各类男科手术。

好评 98%
接诊量 103
平均等待 15分钟
擅长:专长于男性不育症(少、弱、畸形精子症,精液不液化,无精症等)、男性性功能障碍(勃起功能障碍、早泄、性欲低下、不射精症、遗精频繁等)、前列腺炎、男性性传播疾病、性心理障碍、附睾炎、血精症、性心理障碍、迟发性性性功能减退症等多种男性相关疾病的诊疗以及各类男科手术。
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邱敏丽 主治医师

红斑狼疮

好评 100%
接诊量 486
平均等待 8小时
擅长:红斑狼疮
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邬喆斌 副主任医师

病毒性肝炎,肝硬化,发热性疾病,酒精性肝病,脂肪肝,艾滋病预防和阻断,病毒感染,细菌感染,新冠病毒感染,破伤风和狂犬病预防,eb病毒和水痘的防治

好评 100%
接诊量 81
平均等待 2小时
擅长:病毒性肝炎,肝硬化,发热性疾病,酒精性肝病,脂肪肝,艾滋病预防和阻断,病毒感染,细菌感染,新冠病毒感染,破伤风和狂犬病预防,eb病毒和水痘的防治
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周凤丽 主任医师

呼吸内科的疾病,尤其是支气管哮喘和肺癌,呼吸内科的肺炎、慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、肺间质性疾病、胸膜疾病、支气管肺癌等疾病

好评 99%
接诊量 4507
平均等待 2小时
擅长:呼吸内科的疾病,尤其是支气管哮喘和肺癌,呼吸内科的肺炎、慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、肺间质性疾病、胸膜疾病、支气管肺癌等疾病
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赵敏菁 主治医师

类风湿关节炎,强直性脊柱炎,系统性红斑狼疮,多肌炎,皮肌炎等风湿病早期诊断及治疗。

好评 99%
接诊量 231
平均等待 30分钟
擅长:类风湿关节炎,强直性脊柱炎,系统性红斑狼疮,多肌炎,皮肌炎等风湿病早期诊断及治疗。
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李建国 副主任医师

专业领域为肝脏疾病、传染性疾病;擅长疾病范畴:乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎、重型肝炎、肝硬化、酒精性肝病、脂肪性肝病、自身免疫性肝病、肝癌等肝脏疾病;登革热、恙虫病、出血热、伤寒和艾滋病等传染性疾病

好评 99%
接诊量 118
平均等待 -
擅长:专业领域为肝脏疾病、传染性疾病;擅长疾病范畴:乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎、重型肝炎、肝硬化、酒精性肝病、脂肪性肝病、自身免疫性肝病、肝癌等肝脏疾病;登革热、恙虫病、出血热、伤寒和艾滋病等传染性疾病
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成娟 副主任医师

擅长:妇科良恶性肿瘤(如子宫肌瘤、卵巢肿瘤、子宫内膜癌、卵巢癌、宫颈癌等)的筛查、手术及长期管理,擅长子宫内膜息肉、妇科炎症、流产、不孕症、宫颈疾病、妇科内分泌、子宫脱垂、尿失禁等妇科常见疾病的诊治。对月经病、计划生育及妇女保健有独到见解和经验。有丰富的各类妇科手术经验,尤其擅长各类腹腔镜及宫腔镜微创手术。

好评 100%
接诊量 56
平均等待 1小时
擅长:擅长:妇科良恶性肿瘤(如子宫肌瘤、卵巢肿瘤、子宫内膜癌、卵巢癌、宫颈癌等)的筛查、手术及长期管理,擅长子宫内膜息肉、妇科炎症、流产、不孕症、宫颈疾病、妇科内分泌、子宫脱垂、尿失禁等妇科常见疾病的诊治。对月经病、计划生育及妇女保健有独到见解和经验。有丰富的各类妇科手术经验,尤其擅长各类腹腔镜及宫腔镜微创手术。
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蔡佳荣 副主任医师

擅长肾上腺疾病的性质诊断及微创治疗,肾囊性疾病,儿童鞘膜积液、隐睾、隐匿性阴茎、肾盂输尿管连接部狭窄及尿道下裂等小儿泌尿疾病的治疗,对肾结石、输尿管结石、前列腺增生、肾上腺瘤、肾癌、前列腺癌及膀胱癌的微创治疗具有丰富经验。

好评 100%
接诊量 64
平均等待 -
擅长:擅长肾上腺疾病的性质诊断及微创治疗,肾囊性疾病,儿童鞘膜积液、隐睾、隐匿性阴茎、肾盂输尿管连接部狭窄及尿道下裂等小儿泌尿疾病的治疗,对肾结石、输尿管结石、前列腺增生、肾上腺瘤、肾癌、前列腺癌及膀胱癌的微创治疗具有丰富经验。
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患友问诊

非重型再生障碍性贫血是一种影响血液系统的疾病,表现为骨髓造血功能障碍,导致贫血、易感染和出血等症状。该病的治疗主要包括药物治疗和骨髓移植两种方式。
11
2024-11-24 14:51:09
患者担心自己可能患有白血病或甲亢,寻求医生的专业意见。患者女性63岁
34
2024-11-24 14:51:09
患者父亲45岁,女性,患有慢性再生障碍性贫血,想咨询海曲泊帕乙醇胺片的用药问题。
63
2024-11-24 14:51:09
我想了解再生障碍性贫血的治疗方法,并且希望知道如何判断自己是哪种类型的再生障碍性贫血?患者女性20岁
41
2024-11-24 14:51:09
我是再生障碍性贫血移植后患者,想知道是否可以服用中药,如何选择知名中医,日常生活中有哪些需要注意的地方?
47
2024-11-24 14:51:09
我被诊断为慢性原发免疫性血小板减少症和重型再生障碍性贫血,经常出现皮肤瘀斑和鼻出血,想了解治疗方法。
6
2024-11-24 14:51:09
我十岁时得过再生障碍性贫血,现在有甲减,想知道是否可以接种新冠疫苗?患者女性19岁
9
2024-11-24 14:51:09
经常出现出血症状,检查出嗜血综合症,想知道是原发还是继发,以及如何治疗。患者女性2岁4个月
66
2024-11-24 14:51:09
我有慢性再生障碍性贫血,经常感到胸闷气短和头晕,想知道是否可以使用吸氧机来改善这些症状?
67
2024-11-24 14:51:09
血小板减少的患者想知道益血生胶囊是否适合使用,并询问用药注意事项和生活建议。
40
2024-11-24 14:51:09

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

双向情感障碍,也称为双相障碍,是一种严重的精神健康疾病,其特征是患者会经历极端的情绪波动,包括躁狂期和抑郁期。在躁狂期,患者可能会感到异常兴奋、精力过剩、易怒或冲动,而抑郁期则表现为持续的悲伤、绝望和对日常活动失去兴趣。这种情绪波动可能会严重影响患者的工作、学习和人际关系,需要通过药物、心理治疗和生活方式调整等综合治疗手段来管理。

#过敏反应
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卫生巾塌房,塌得太彻底了——这年头,“连卫生巾都不能信”成了网友最扎心的吐槽。曾几何时,卫生巾作为女性最贴身、最私密的生活用品,简直是“值得托付终身的安全感”。可如今,一场席卷网络的“卫生巾质量黑幕”风暴,瞬间将这份信任击得粉碎。更讽刺的是,卫生巾这种与女性健康息息相关的必需品,问题暴露后,最常见的借口竟然是“国家标准”。问题是,这所谓的“国家标准”根本跟不上市场的脚步。一个随便拿窗帘pH值都能挂合格的检测标准,如何保护女性最娇弱的肌肤?更不用提什么细菌含量、“透气性”这种更玄学的东西——你上报的检测结果或许漂亮得能进博物馆,可消费者用着为什么那么多过敏、瘙痒,甚至是感染?
到底有多丧良心,才会生产这种黑心卫生巾?

年龄只是数字,50岁也要保持年轻的状态,人生短暂,及时行乐,保持热爱

#癫痫#症状性癫痫[继发性癫痫]
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丙戊酸钠能否长期吃,这是一个涉及药物治疗方案选择、患者个体差异以及疾病管理策略的重要问题。丙戊酸钠作为一种广谱抗癫痫药物,在临床上被广泛应用于治疗各种类型的癫痫,包括全面性癫痫和部分性癫痫,同时也被用于双相情感障碍的治疗。其有效性和安全性在多年的临床实践中得到了广泛验证。

首先,从药物治疗的角度来看,丙戊酸钠能否长期吃取决于患者的具体病情和治疗需求。对于需要长期控制癫痫发作的患者来说,丙戊酸钠是一个有效的选择。它能够通过调节神经递质的释放和神经元的兴奋性,减少癫痫病灶的异常放电,从而有效控制癫痫发作。在医生的指导下,患者可以根据病情需要长期服用丙戊酸钠,以达到稳定病情、提高生活质量的目的。

然而,长期用药并不意味着没有风险。丙戊酸钠在使用过程中可能会产生一些副作用,如胃肠道不适、嗜睡、头晕、震颤等,少数患者还可能出现肝功能异常、血小板减少等严重不良反应。因此,在决定长期用药前,患者需要进行全面的身体检查,评估肝肾功能、血常规等指标,以确保用药安全。同时,在用药过程中,患者需要定期监测肝肾功能、血常规等,及时发现并处理潜在的不良反应。

此外,患者的个体差异也是影响丙戊酸钠长期使用的重要因素。不同患者对药物的反应和耐受性不同,有些患者可能无法耐受丙戊酸钠的副作用,需要调整治疗方案。因此,在长期用药过程中,患者需要与医生保持密切沟通,及时反馈用药效果和不良反应,以便医生根据患者的具体情况调整用药剂量或治疗方案。

最后,需要强调的是,任何药物的长期使用都需要在医生的指导下进行。丙戊酸钠也不例外。患者在使用丙戊酸钠时,应严格遵守医嘱,按时按量服药,避免自行停药或更改用药方案。同时,患者还需要注意保持良好的生活习惯和心态,积极配合治疗,以提高治疗效果和生活质量。

综上所述,丙戊酸钠能否长期吃取决于患者的具体病情、治疗需求以及个体差异。在医生的指导下,患者可以根据病情需要长期服用丙戊酸钠,但需要注意监测不良反应和个体差异,以确保用药安全和有效性。

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