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南方医科大学第一临床医学院,增城区中心医院,南方医院增城分院,南方医院,广州市增城区中心医院,南方医院增城院区继发性再生障碍性贫血专家

简介:

南方医院系南方医科大学(原第一军医大学)第一附属医院、第一临床医学院,是一所集医疗、教学、科研和预防保健为一体的大型综合性三级甲等医院,全国百佳医院。医院创建于1941年,2004年8月随大学由军队移交广东省。 医院坐落在广东省广州市白云山东麓麒麟岗上,拥有广东省最大的花园式院区,曾被评为“全国部门造林绿化400佳单位”。现占地面积20.3万平方米,建筑面积45.8万平方米;展开床位2225张,医疗设备总值近10亿元;2010年门急诊量265万余人次,年收容量6.2万余人次。 医院设置专业学科52个,是临床医学博士后流动站;临床医学一级学科是博士学位授权学科,口腔医学一级学科为硕士学位授权学科。内科学(消化系病)是国家重点学科,外科学(骨外)是国家重点培育学科,消化内科、骨科、妇科、产科、检验科、病理科是国家临床重点专科,内科学、外科学、肿瘤学、影像医学与核医学等4个二级学科为广东省重点学科,消化内科、肾内科、感染内科、脊柱骨病外科、围产医学为广东省重点医学专科;器官衰竭防治研究实验室为教育部-广东省共建重点实验室,肾功能衰竭研究实验室、病毒性肝炎研究实验室、骨与软骨再生医学实验室、胃肠疾病实验室为省级重点实验室;有国家中药和西药临床试验机构各1个;2010年,广东省肾脏病研究所在医院挂牌成立。创办于改革开放之初的南方医院惠侨科(惠侨楼)先后收治87个国家和地区的10万余名海外各界人士,1995年被中央军委授予“模范医疗惠侨科”荣誉称号,并获主席亲笔题词嘉勉。 医院现有专业技术人员2981人,其中高级专业技术职务541人,博士研究生指导教师72名、硕士研究生指导教师114名,有115人担任省级以上学术团体主任委员和副主任委员职务,其中包括院士1人、国家杰出青年基金获得者1名、“新世纪百千万人才工程”国家级人选2名,有15人享受国务院政府特殊津贴。 医院在消化病诊治、肾病的综合治疗、血液病治疗、心血管病诊治、肿瘤综合、肾、肝及多器官联合移植技术、神经病学与颅脑外科、显微创伤外科、骨科技术、介入诊疗技术、大面积烧伤救治、重大突发事件的应急救治、整形美容、围产医学与辅助生殖、影像诊断、药学等方面形成明显的技术特色与优势。医院的远程医学会诊中心可与广东、云南、海南等省的150余家医疗卫生机构开展远程医学会诊。 医院每年承担着2500余名全日制本科生和1000余名全日制研究生的管理及培养任务;是全国首批八年制医学教育培养单位之一;卫生部首批专科医师培训基地、临床药师培训基地和人类辅助生殖技术培训基地;有国家精品课程1门、国家级特色专业3个;先后获国家教学成果二等奖1项、广东省教学成果一等奖1项;主编全国统编教材5部。 医院多次获国家“十一五”科技重大专项、国家自然科学基金广东省联合基金等重大课题资助;先后获国家科技进步二等奖8项,中华医学科技奖一等奖1项,有1人获广东省突出贡献奖、1人获“何梁何利奖”、10人获“丁颖科技奖”;自主研发的“全氟丙烷人血白蛋白微球注射剂”取得了国家生物制品i类新药证书;侯凡凡教授在新英格兰医学杂志上发表了我国大陆第一篇原创性论著,影响因子达51.296。 近年来,医院先后获得国家卫生部“2005-2007年度全国医院管理年活动先进单位”、“全国百姓放心示范医院”、“全国医院文化建设先进单位”、“中国医院管理协会科技创新奖”、“全国病历质量评比一等奖”等荣誉称号;连年被评为广州市医保aaa级单位和“广州市医保管理先进单位”。近年来,在抗震救灾、广州亚运等突发事件和医疗保障工作中均有出色表现,分别被中共中央、国务院、中央军委授予“抗震救灾英雄集体”称号,被第十六届亚运会组委会、广州2011年亚残运会组委会授予“广州市亚运会、亚残运会组委会先进集体”称号。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

陈毅荣 主治医师

崴脚,踝关节、膝关节疼痛,骨折畸形,脚痛,踝关节扭伤,拇外翻,交叉韧带损伤,半月板损伤,骨髓炎,矫形,痛风,臀筋膜挛缩,腕管综合征,手脚麻木,

好评 99%
接诊量 1.4万
平均等待 15分钟
擅长:崴脚,踝关节、膝关节疼痛,骨折畸形,脚痛,踝关节扭伤,拇外翻,交叉韧带损伤,半月板损伤,骨髓炎,矫形,痛风,臀筋膜挛缩,腕管综合征,手脚麻木,
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刘宏发 副主任医师

各种急慢性肾脏病,急、慢性肾功能衰竭的诊断治疗。在处理伴随各种合并症的肾脏病,如妊娠、感染等,以及动静脉内瘘,腹膜透析植管,肾脏活检手术,肾移植术前评估及优化流程安排等方面具有丰富的临床经验。

好评 99%
接诊量 178
平均等待 5小时
擅长:各种急慢性肾脏病,急、慢性肾功能衰竭的诊断治疗。在处理伴随各种合并症的肾脏病,如妊娠、感染等,以及动静脉内瘘,腹膜透析植管,肾脏活检手术,肾移植术前评估及优化流程安排等方面具有丰富的临床经验。
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李凯群 主治医师

擅长四肢骨折与畸形矫形、骨与软组织感染、糖尿病足、周围神经损伤与再生、肢体毁损伤与功能重建、创面修复、关节运动损伤

好评 100%
接诊量 275
平均等待 15分钟
擅长:擅长四肢骨折与畸形矫形、骨与软组织感染、糖尿病足、周围神经损伤与再生、肢体毁损伤与功能重建、创面修复、关节运动损伤
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方霖 主治医师

食管炎、胃炎、肠炎,食管溃疡、胃溃疡、肠溃疡,结肠炎等消化系统各种常见病、多发病的诊治,尤其擅长内镜下操作、治疗,娴熟运用染色放大内镜诊断早期胃、肠道肿瘤,在萎缩性胃炎、炎症性肠病的诊治上有独特见解。精通内镜下操作、治疗(至今独立完成胃、肠镜近6万例,双气囊小肠镜、胶囊内镜千余例),以及内镜下早期癌、息肉或粘膜下肿物切除术(ESD或隧道技术);贲门失迟缓症POEM术。

好评 99%
接诊量 1.3万
平均等待 15分钟
擅长:食管炎、胃炎、肠炎,食管溃疡、胃溃疡、肠溃疡,结肠炎等消化系统各种常见病、多发病的诊治,尤其擅长内镜下操作、治疗,娴熟运用染色放大内镜诊断早期胃、肠道肿瘤,在萎缩性胃炎、炎症性肠病的诊治上有独特见解。精通内镜下操作、治疗(至今独立完成胃、肠镜近6万例,双气囊小肠镜、胶囊内镜千余例),以及内镜下早期癌、息肉或粘膜下肿物切除术(ESD或隧道技术);贲门失迟缓症POEM术。
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肖军 副主任医师

股骨头无菌性坏死,膝关节骨关节炎的手术治疗;强直性脊柱炎,类风湿关节炎和关节疑难病的诊治。前路微创人工全髋关节表面置换术、单髁置换术。视手术如工艺品,精雕细琢。手术质量好,精度高,刀口袖珍,创伤少,出血极少,恢复超快。

好评 99%
接诊量 5561
平均等待 4小时
擅长:股骨头无菌性坏死,膝关节骨关节炎的手术治疗;强直性脊柱炎,类风湿关节炎和关节疑难病的诊治。前路微创人工全髋关节表面置换术、单髁置换术。视手术如工艺品,精雕细琢。手术质量好,精度高,刀口袖珍,创伤少,出血极少,恢复超快。
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郭予斌 主治医师

对幽门螺杆菌感染(HP)、肝功能异常(转氨酶升高、胆红素升高等)、脂肪肝、慢性浅表性胃炎、急性胃肠炎、消化不良、功能性胃肠病、肠易激综合征、结肠息肉、胃息肉、息肉病、消化道肿瘤(早癌、胃癌,大肠癌)、神经内分泌肿瘤、炎症性肠病(克罗恩病CD、溃疡性结肠炎UC)、慢性胃炎(慢性萎缩性胃炎,慢性非萎缩性胃炎)、胃粘膜肠上皮化生、不典型增生、上皮内瘤变、食管裂孔疝、胃食管反流、反流性食管炎、巴雷特食管(Barrett食管)、食管异位胃粘膜、食管静脉曲张、食管静脉瘤、食管糖原棘皮症(食管粘膜白斑)、食管乳头状瘤、食管粘膜下肿物(食管肿物)、食管黄色瘤(黄斑瘤)、消化性溃疡(胃溃疡、十二指肠球部溃疡等)、消化道出血(呕血、黑便、便血)、胃黄色瘤(黄斑瘤)、胃粘膜下肿物(平滑肌瘤、间质瘤、脂肪瘤等)、异位胰腺、大肠黑变病、侧向发育型肿瘤(LST)、胰腺炎、胰腺假性囊肿、胆管结石、胰管结石、肝囊肿、肝脓肿、肝血管瘤、脾大、副脾、胆囊炎、胆囊结石、胆囊息肉、肿瘤标志物升高(癌胚抗原CEA等)、肠梗阻、恶心呕吐、嗳气、腹胀、腹痛、腹泻、便秘等常见消化疾病的诊治和胃肠镜、小肠镜、胶囊内镜等方面的检查和治疗。

好评 100%
接诊量 15
平均等待 1小时
擅长:对幽门螺杆菌感染(HP)、肝功能异常(转氨酶升高、胆红素升高等)、脂肪肝、慢性浅表性胃炎、急性胃肠炎、消化不良、功能性胃肠病、肠易激综合征、结肠息肉、胃息肉、息肉病、消化道肿瘤(早癌、胃癌,大肠癌)、神经内分泌肿瘤、炎症性肠病(克罗恩病CD、溃疡性结肠炎UC)、慢性胃炎(慢性萎缩性胃炎,慢性非萎缩性胃炎)、胃粘膜肠上皮化生、不典型增生、上皮内瘤变、食管裂孔疝、胃食管反流、反流性食管炎、巴雷特食管(Barrett食管)、食管异位胃粘膜、食管静脉曲张、食管静脉瘤、食管糖原棘皮症(食管粘膜白斑)、食管乳头状瘤、食管粘膜下肿物(食管肿物)、食管黄色瘤(黄斑瘤)、消化性溃疡(胃溃疡、十二指肠球部溃疡等)、消化道出血(呕血、黑便、便血)、胃黄色瘤(黄斑瘤)、胃粘膜下肿物(平滑肌瘤、间质瘤、脂肪瘤等)、异位胰腺、大肠黑变病、侧向发育型肿瘤(LST)、胰腺炎、胰腺假性囊肿、胆管结石、胰管结石、肝囊肿、肝脓肿、肝血管瘤、脾大、副脾、胆囊炎、胆囊结石、胆囊息肉、肿瘤标志物升高(癌胚抗原CEA等)、肠梗阻、恶心呕吐、嗳气、腹胀、腹痛、腹泻、便秘等常见消化疾病的诊治和胃肠镜、小肠镜、胶囊内镜等方面的检查和治疗。
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柴瑜 副主任医师

膝关节痛,膝关节扭伤,半月板损伤,前交叉韧带损伤,踝关节痛,踝关节扭伤,距腓前韧带损伤,足部扭伤疼痛,全身关节关节疼痛,感染性骨髓炎等创伤骨科常见病。

好评 100%
接诊量 206
平均等待 15分钟
擅长:膝关节痛,膝关节扭伤,半月板损伤,前交叉韧带损伤,踝关节痛,踝关节扭伤,距腓前韧带损伤,足部扭伤疼痛,全身关节关节疼痛,感染性骨髓炎等创伤骨科常见病。
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潘军 主任医师

垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍区脑膜瘤等鞍区疾病显微外科及内镜经鼻微创手术治疗,以及对鞍区疾病内分泌紊乱的治疗。

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接诊量 3
平均等待 -
擅长:垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍区脑膜瘤等鞍区疾病显微外科及内镜经鼻微创手术治疗,以及对鞍区疾病内分泌紊乱的治疗。
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陈平姣 主治医师

银屑病、特应性皮炎、角化遗传性皮肤病、痤疮、面部敏感性皮炎等疑难皮肤病诊断治疗。色素异常性皮肤病(黄褐斑、雀斑、太田痣、毛表皮痣、白癜风等)、鲜红斑痣、血管瘤等损容性皮肤病及面部美白、去皱、嫩肤等面部年轻化的光电治疗。

好评 100%
接诊量 507
平均等待 2小时
擅长:银屑病、特应性皮炎、角化遗传性皮肤病、痤疮、面部敏感性皮炎等疑难皮肤病诊断治疗。色素异常性皮肤病(黄褐斑、雀斑、太田痣、毛表皮痣、白癜风等)、鲜红斑痣、血管瘤等损容性皮肤病及面部美白、去皱、嫩肤等面部年轻化的光电治疗。
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陈强 副主任医师

成人骨科、腰椎间盘突出、颈椎病、骨肿瘤、关节炎、关节置换、儿童骨科、先天性髋脱位、肢体延长、脑瘫、骨折、骨质疏松、小儿麻痹后遗症、马蹄足、脊柱侧弯、膝内、外翻(O形、K形、X形腿)畸形等治疗,擅长骨科肿瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤、软组织肿瘤、脊柱损伤、腰椎管狭窄、脊柱肿瘤、骨盆肿瘤、骶骨肿瘤、骨肿瘤、软组织肿瘤的诊治,

好评 100%
接诊量 1171
平均等待 15分钟
擅长:成人骨科、腰椎间盘突出、颈椎病、骨肿瘤、关节炎、关节置换、儿童骨科、先天性髋脱位、肢体延长、脑瘫、骨折、骨质疏松、小儿麻痹后遗症、马蹄足、脊柱侧弯、膝内、外翻(O形、K形、X形腿)畸形等治疗,擅长骨科肿瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤、软组织肿瘤、脊柱损伤、腰椎管狭窄、脊柱肿瘤、骨盆肿瘤、骶骨肿瘤、骨肿瘤、软组织肿瘤的诊治,
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患友问诊

80岁老人,头部胶质瘤,面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,想了解益血生胶囊的使用方法和注意事项。
14
2024-11-10 06:21:35
我是重型再生障碍性贫血患者,之前的免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片是否适合我使用?
54
2024-11-10 06:21:35
我有慢性再生障碍性贫血,经常感到胸闷气短和头晕,想知道是否可以使用吸氧机来改善这些症状?
44
2024-11-10 06:21:35
我想咨询慢性原发免疫性血小板减少症(ITP)和重型再生障碍性贫血(SAA)的治疗用药问题,医生开了这个药物,但我不太清楚具体的用法和注意事项。
42
2024-11-10 06:21:35
我被诊断出重型再生障碍性贫血,医生开了海曲泊帕乙醇胺片,但我对用法和注意事项不太清楚。
10
2024-11-10 06:21:35
血小板减少的患者想知道益血生胶囊是否适合使用,并询问用药注意事项和生活建议。
48
2024-11-10 06:21:35

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
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小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

三个月30斤,变化真的很大

39岁的邢丕侠于2024年10月6日入职冠捷科技有限公司,10月16日上午在工作中身体不适请假回宿舍休息,当天下午被送往医院抢救无效身亡,经诊断为心源性猝死。 冠捷科技工作人员表示,公司是委托中介公司招的人,员工是与中介公司签的合同,邢丕侠的情况,属于劳务派遣形式。 报道发出后,数千位网友参与该事件的评论,重点关注邢丕侠心源性猝死的原因,劳务派遣用工形式的争议,以及邢丕侠的权益该如何获得保障等。

30岁出头的小韩怀了二胎,怀孕初期经当地医院检查后考虑“先兆流产”保胎治疗。此后,生过一娃的小韩觉得自己经验丰富,竟然没做一次产检。眼看怀孕8个月,肚子还没大,小韩前往医院检查后,显示小韩没有怀孕,还有宫腔病变。 浙江省立同德医院妇科吕雯主任仔细询问了小韩情况后,又结合检查结果,告诉小韩这叫“稽留流产”,即胚胎或胎儿死亡而滞留在宫腔没有及时自然排出。而小韩胎停后遗留时间太长,需要做宫腔镜手术清除妊娠物和粘连。顺利进行手术后,吕雯主任提醒小韩,如再怀孕,一定要做好定期产检。

近日,国家统计局官网公布了《中国统计年鉴2024》显示,2023年全国初婚人数为1193.98万人,比2022年增加了142.22万人,这也是2014年以来,初婚人数首次实现增长,引发网友对婚恋话题的热议。此前,《瑞私拜》采访心理学教授迟毓凯,他表示:现在年轻人谈恋爱想的太多,要行动起来。18岁到25岁之间,它叫建立亲密关系的关键期,这个时候特别容易产生爱情。当你过了这个阶段,想找到合你心意的会越来越难。

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