武汉儿童医院,成立于1954年12月26日,是湖北省儿童医疗中心,拥有“一院三区”的发展格局,编制床位2660张,职工3000余人。其中,气管扩张症科室是该院的特色科室之一,拥有{{query}}名医生,为患者提供专业的诊疗服务。 气管扩张症科室是武汉儿童医院重要的临床科室,专注于治疗各种病因引起的气道反复发生感染、导致中小支气管反复损伤和/或阻塞,致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张的一类疾病。科室推荐专家名称为{{query}},他们凭借丰富的临床经验和精湛的医术,为患者提供高质量的医疗服务。 武汉儿童医院气管扩张症科室紧跟医学发展前沿,开展了一系列创新性诊疗技术,如第四代达芬奇手术机器人、3.0TMRI、双源高档螺旋CT等先进设备,为患者提供全方位的诊疗保障。科室还积极开展国际合作与交流,与国内外知名医疗机构建立长期合作关系,为患者提供更广阔的诊疗选择。 作为全国儿科第一方阵的医院,武汉儿童医院始终坚持“科教兴院”办院方针,气管扩张症科室也积极参与科研工作,先后在新英格兰杂志、JAMA等国际顶级期刊发表高质量研究论文,为推动气管扩张症诊疗技术的发展贡献力量。 武汉儿童医院气管扩张症科室在诊疗过程中,秉承“慈善办院”理念,为贫困大病患儿提供救助,累计救助超过7500余人次。科室将继续努力,为患者提供更优质的医疗服务,助力医院综合实力稳步提升。气管扩张症是各种病因引起气道反复发生感染,导致中小支气管反复损伤和/或阻塞,致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张的一类疾病的总称。,先天性因素,气管,治疗目的主要是缓解症状,治疗潜在病因,以阻止疾病进展,维持肺功能稳定,减少日间症状和急性加重次数,改善患者生活质量。,无,无,影像学检查 支气管扩张症的诊断依赖于影像学检查,且国内外诊断支气管扩张症最常用的影像学检查是高分辨CT(HRCT)。 胸部X线 可疑支气管扩张症的基础检查,但对儿童的价值有限。 囊状支气管扩张X线片下的气道表现为显著的囊腔,呈卷发状或蜂窝样大小不一透亮区,腔内可存在气液平面。 胸部CT 胸部HRCT可直接显示支气管扩张的形态、分布、位置,无创,易重复和易接受。 直接征象:包括支气管内径/伴行肺动脉直径>1(儿童:0.8);从中心到外周,支气管逐渐变细;距外周胸膜1厘米或接近纵隔胸膜范围内可见支气管影。 间接征象:包括支气管壁增厚;黏液嵌塞;呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”。 此外还可见到支气管呈柱状或囊状改变、气管壁增厚(支气管内径<80%外径)、细支气管扩张和黏液栓,即树芽征。 支气管碘油造影 为有创检查,可确诊支气管扩张,现已被高分辨CT所取代。 病因学检查 对于所有的支气管扩张症患者均需要进行下述常规检查明确潜在病因。 血常规 当细菌感染导致支气管扩张症急性加重时,血常规白细胞计数、中性粒细胞分类可升高。 中性粒细胞和淋巴细胞计数持续偏低,提示可能存在潜在的免疫缺陷。 血清免疫球蛋白 合并免疫功能缺陷者可出现血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)缺乏。 痰涂片和痰培养 痰标本可送检涂片染色以及痰细菌培养。 痰液检查常显示丰富的中性粒细胞和定植或感染的多种微生物。 痰培养和药敏试验结果可指导抗菌药物的选择。 其他检查 血清总免疫球蛋白E(IgE)测定、曲霉特异性IgE、曲霉皮肤点刺试验可判断是否有变应性支气管肺曲霉病。 支气管扩张症患者出现感染时,可检测C-反应蛋白(CRP)是否升高。 支气管扩张症患者出现免疫球蛋白升高时,应进一步行血清蛋白电泳检查,以筛查免疫缺陷病。 若怀疑支气管扩张症患者合并关节炎或其他结缔组织病临床特征,可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体,判断是否有类风湿关节炎。 若怀疑支气管扩张症患者合并原发性纤毛不动综合征,可行鼻呼出气一氧化氮(FeNO)测定进行筛查,疑诊者需进一步取纤毛上皮行电镜检查,必要时行基因检测。 若怀疑支气管扩张症患者合并囊性纤维化,可行两次汗液氯化物检查及基因突变分析(针对囊性纤维化跨膜传导调节蛋白基因等),判断是否有囊性纤维化。 支气管扩张症患者若出现反复多部位或机会性感染,需排除特定的抗体缺陷,可测定肺炎链球菌荚膜多糖特异性抗体基线水平,以排除特定的抗体缺陷。 支气管扩张症患者若合并胃⻝管反流或误吸病史,可行胃镜、胃食管pH检测、食管阻抗检测等以筛查胃食管反流病。 支气管扩张症患者若合并基底全小叶型肺气肿,可进一步检测α1-抗胰蛋白酶以筛查α1-抗胰蛋白酶缺乏症。,。