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南通医学院附属医院良性慢性家族性天疱疮专家

简介:

南通大学附属医院由清末状元张謇先生创建于1911年,是一所省属综合性教学医院,苏中地区的医疗保健中心,1994年被卫生部首批评定为三级甲等医院,1998年被确定为国际紧急救援中心网络医院。医院位于南通市西寺路20号与濠河相邻,环境优美,设施先进。占地面积9.1万平方米,建筑面积153466平方米,开放床位2016张。拥有34个临床科室,17个医技科室,20个研究室、实验室。2013年门急诊155.95万人次;出院病人72183人次;手术33518台次。现有职工2800余名,其中正高级职称200人,享受国务院特殊津贴专家25人,博士生导师7人,硕士生导师208人。多年来,医院坚持以病人为中心的服务宗旨,注重内涵建设,夯实基础管理,改进医疗质量,提升服务水平,保障医疗安全,落实社会责任,赢得社会各界广泛认同,先后荣获全国卫生系统先进集体、全国医院管理年活动先进单位、全国医院文化建设先进单位、全国纪检监察纠风工作先进集体、全国模范职工之家、全国医药卫生系统创先争优活动先进集体、省卫生系统先进集体、省医院管理年活动先进单位、省、市文明单位、省卫生系统先进党组织、市民主评议政风行风先进单位、市无红包医院创建工作先进单位等荣誉,连续多年获得省厅直单位综合目标考核一等奖,病人满意度保持在较高水平。医院注重科技创新、人才培养。内科学、外科学为江苏省重点学科;手外科学为江苏省临床医学研究中心;手外科学、眼科学、神经病学为江苏省医学重点学科;眼科、检验科、普外科、骨科、消化内科、血液内科、心血管内科、神经内科、皮肤性病科、肾脏内科、呼吸内科、妇产科、急诊科、影像科、神经外科、耳鼻咽喉科、心胸外科、肿瘤科等18个专科为江苏省临床重点专科。医院被批准为国家级博士后科研工作站,临床医学为南通大学博士学位授权一级学科。拥有江苏省科教兴卫工程医学领军人才暨创新团队6个,医学重点人才4人;江苏省有突出贡献中青年专家3人;省333高层次人才培养工程第二层次培养对象4人、第三层次培养对象20人,江苏省青蓝工程创新团队1个;省六大人才高峰资助对象53人;市226高层次人才培养工程第一层次培养对象6人、第二层次培养对象19人、第三层次培养对象34人。临床常规开展介入治疗、微创手术、人工关节置换和亲子鉴定等高新诊疗技术。医院基础设施完备,达到基本现代化水平。住院环境温馨舒适,诊疗流程便捷合理。拥有3.0T核磁共振扫描仪、64排螺旋CT机、SPECT、全数字化多功能胃肠造影机、全数字化平板乳腺摄影机、准分子激光治疗仪、平板DSA、多功能数字摄影机(DR)、直线加速器等大型医疗仪器设备330余台。建设有放射科信息系统(RIS)、影像归档与传输系统(PACS)、实验室信息系统(LIS)和临床信息系统(CIS)等。医院分别与日本国半田市市立半田病院、德岛大学医学部及韩国釜山康安医院缔结为友好关系;同时与欧美国家医学界保持着广泛的国际交流与合作。百年传承,院古人新,医海浩瀚,百舸争流。作为苏中地区的医疗保健中心,通大附院秉承大医精诚,以宏慈善的院训精神,坚持以优美的环境、先进的设施、精湛的技术、温馨的服务为一方百姓的健康保驾护航。是一种显性遗传性皮肤病,亦可见无家族史病例。,显性遗传,皮肤,抗感染药物治疗、外用药物治疗,0,少吃油腻、辛辣刺激性、不易消化食物,如油炸食品、辣椒、生冷食品等,组织病理,视诊和触诊,。

王青欣 副主任医师

不孕不育,月经失调,反复流产

好评 100%
接诊量 48
平均等待 15分钟
擅长:不孕不育,月经失调,反复流产
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朱建炜 主任医师

股骨头坏死,膝关节骨关节炎,人工关节置换,复杂四肢骨折,关节镜治疗膝关节半月板,韧带损伤,骨肿瘤

好评 100%
接诊量 99
平均等待 3小时
擅长:股骨头坏死,膝关节骨关节炎,人工关节置换,复杂四肢骨折,关节镜治疗膝关节半月板,韧带损伤,骨肿瘤
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王嘉伟 副主任医师

妇产科常见疾病的诊治,妇科炎症,妇科肿瘤,产科合并症:妊娠期糖尿病,孕期体重管理,妊娠合并宫颈功能不全,臀位外倒转,难产助产等。

好评 100%
接诊量 209
平均等待 15分钟
擅长:妇产科常见疾病的诊治,妇科炎症,妇科肿瘤,产科合并症:妊娠期糖尿病,孕期体重管理,妊娠合并宫颈功能不全,臀位外倒转,难产助产等。
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陈建乐 主任医师

擅长肺癌、食管癌、纵隔、胸壁疾病的诊断及微创手术治疗。近年来,致力于肺部小结节诊治及食管癌的微创治疗研究。尤其擅长单孔胸腔镜技术、胸腔镜肺段肺亚段切除术、全胸腹腔镜食管癌根治术。

好评 100%
接诊量 5
平均等待 -
擅长:擅长肺癌、食管癌、纵隔、胸壁疾病的诊断及微创手术治疗。近年来,致力于肺部小结节诊治及食管癌的微创治疗研究。尤其擅长单孔胸腔镜技术、胸腔镜肺段肺亚段切除术、全胸腹腔镜食管癌根治术。
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韩庆林 主任医师

擅长足踝脚踝畸形矫正,陈旧骨折创伤的治疗,踝关节运动损,跌打损伤,跌打扭伤等疾病治疗。

好评 -
接诊量 2
平均等待 -
擅长:擅长足踝脚踝畸形矫正,陈旧骨折创伤的治疗,踝关节运动损,跌打损伤,跌打扭伤等疾病治疗。
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曹鑫 副主任医师

贫血,淋巴瘤,骨髓瘤,白血病等血液病的诊治

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:贫血,淋巴瘤,骨髓瘤,白血病等血液病的诊治
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刘浩 副主任医师

小儿耳鼻喉科常见病的诊断及治疗,如小儿腺样体肥大引起的面部发育及因其引起的听力下降等常见病的诊疗等等;熟练开展常规手术,擅长对耳鼻喉科疑难杂症的诊疗。

好评 -
接诊量 12
平均等待 30分钟
擅长:小儿耳鼻喉科常见病的诊断及治疗,如小儿腺样体肥大引起的面部发育及因其引起的听力下降等常见病的诊疗等等;熟练开展常规手术,擅长对耳鼻喉科疑难杂症的诊疗。
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李海英 主任医师

儿科常见病如呼吸道(发热,咳嗽,气管炎,肺炎),消化道(呕吐,腹泻,腹痛),感染性疾病(各种病毒、细菌、支原体、真菌感染),过敏免疫性疾病(湿疹,喘息,过敏性紫癜)。免疫力低下调理,常见病的药物及非药物治疗及儿童保健。

好评 100%
接诊量 8
平均等待 30分钟
擅长:儿科常见病如呼吸道(发热,咳嗽,气管炎,肺炎),消化道(呕吐,腹泻,腹痛),感染性疾病(各种病毒、细菌、支原体、真菌感染),过敏免疫性疾病(湿疹,喘息,过敏性紫癜)。免疫力低下调理,常见病的药物及非药物治疗及儿童保健。
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邓艳 主任医师

妇科炎症、内分泌,以及高危产科

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接诊量 3
平均等待 -
擅长:妇科炎症、内分泌,以及高危产科
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欧阳嵘 副主任医师

对各种类型糖尿病、甲状腺疾病、女性内分泌疾病、青少年生长发育等疾病较精通。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:对各种类型糖尿病、甲状腺疾病、女性内分泌疾病、青少年生长发育等疾病较精通。
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患友问诊

大腿内侧皮肤出现问题,一个礼拜了,刚开始有点痒现在就这样了,怀疑是湿疹?患者男性22岁
36
2024-11-17 02:26:48
老人患有老年性类天疱疮,需要长期服用药物,想开6盒盐酸米诺环素胶囊。患者女性81岁
37
2024-11-17 02:26:48
我腿根两侧出现红斑、瘙痒和疼痛已四五个月,曾被误诊为湿疹和股癣,网上查到可能是慢性家传性良性天疱,想了解更多信息。患者男性28岁
26
2024-11-17 02:26:48
孩子左手和右手起红疹,不痒,有家族过敏史,无发烧,精神良好。患者女性5岁
20
2024-11-17 02:26:48
患者咨询家族性良性慢性疱疮相关问题,描述症状包括鼻尖流血、皮肤红肿和刺痛感。患者男性43岁
32
2024-11-17 02:26:48
我被诊断出慢家良天疱疮,很害怕,不知道是不是家族遗传的,去年吃过百炎净,担心是否是药物副作用导致的,目前正在服用盐酸多西环素肠溶胶囊和外用肤痔清软膏,想知道如何控制病情和副作用?患者男性28岁
19
2024-11-17 02:26:48
我每年夏天都会在腋下、大腿内侧和脖子上出现皮肤问题,流水、痒,持续20多年,家里其他人也有类似情况,去医院看过说是血液问题,但我不确定是不是这个病。能否根治?患者男性35岁
38
2024-11-17 02:26:48
右腋下单侧出现水疱,第一次出现,家人无类似情况,穿短袖校服一个月,未受伤或摩擦,想知道这是什么症状,能否挤破?患者男性15岁
2
2024-11-17 02:26:48
老年人天疱疮患者,长期服用曲安西龙,近期停药后出现四肢疼痛和全身无力,担心再次吃激素会有副作用,目前所在地天津封城,去医院比较麻烦。
13
2024-11-17 02:26:48
腋下红肿疼痛,有臭味,反复出现,无家族病史。患者男性27岁
56
2024-11-17 02:26:48

科普文章

#家族性慢性良性天疱疮
66

家族性慢性良性天疱疮一般不能治愈,是罕见的遗传性皮肤疾病。家族性良性天疱疮是一种显性遗传的皮肤疾病,并不算严重,但由于是遗传性疾病,因此无法治愈。可能对患者造成困扰,一般情况下不会对生命造成直接威胁。

家族性慢性良性天疱疮主要特征是皮肤的慢性炎症和水疱,这些水疱位于皮肤摩擦处,比如腋下、腹股沟、颈部等,水疱可能会破裂,形成溃疡,导致疼痛和不适,也可能出现瘙痒、糜烂、红斑,这是一种慢性复发性疾病,患者需要长期的治疗和管理,以控制症状和预防并发症。

家族性良性天疱疮以药物治疗为主,可以采取抗生素治疗,比如红霉素、四环素等。病情严重时可使用醋酸泼尼松片、甲泼尼龙片等药物,针对局部病损用高锰酸钾溶液、红霉素软膏等药物治疗。

家族性良性天疱疮虽然不能治愈,发病后不适也要及时就医,以上药物遵医嘱使用。

#家族性慢性良性天疱疮
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良性家族性天疱疮是一种罕见的自身免疫性疾病,其主要特征为慢性的黏膜和皮肤水疱、溃疡等,可通过一般治疗、药物治疗、物理等方法进行合理治疗。

1.一般治疗:首先需要做好口腔护理,定期漱口使用温盐水或漱口液,保持口腔清洁。其次要注意做好皮肤护理,采用温和的洗涤剂和保湿剂,避免刺激性物质的接触。

2.药物治疗:短期内可能需要使用口服类固醇药物(如泼尼松)来减轻症状和控制疾病活动。对于病情严重的患者,还可通过免疫抑制剂进行治疗,如环孢素A、甲氨蝶呤,可减轻炎症和控制疾病活动。

3.物理治疗:可通过皮肤磨削法、二氧化碳激光气化等物理方法进行治疗,可缓解局部皮肤症状。

具体的治疗方法,以及药物的使用,需在专业医生的指导下,根据患者的病情进行合理选择。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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