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南通大学第二附属医院、南通国际友谊医院、南通市红十字医院良性慢性家族性天疱疮专家

简介:

南通市第一人民医院暨南通医学院第二附属医院,其前身是1907年成立的南通州基督医院,至今已有100多年历史,为南通市红十字医院,南通国际友谊医院,卫生部国际紧急救援中心网络医院。为一所集医疗、教学、科研于一体的国家三级甲等综合医院。医院占地4.8万平方米,建筑面积9万平方米。医院实际开放床位数达到1259张,现有职工1366人,具有高级职称近204人,医技专业博士、硕士研究生167人。设有32个病区,32个临床科室,24个医技科室,36个专科门诊。南通市临床检验中心和放射免疫中心均设在该院。医院基础设施近年明显改善,功能分区日趋合理,服务设施及信息化系统进一步完善;仪器设备逐年引进更新,西门子公司1.5T、3.0T磁共振、64排螺旋CT、大平板DSA、直线加速器、ECT、DR、PACS系统等先进设备的引进,带动了新技术、新项目的蓬勃开展。医院专科发展目前已形成以消化内科、心血管内科、骨科3个省级重点专科及妇科1个省级临床重点建设专科为龙头,心胸外科、危重医学科、神经内科、泌尿外科、急诊科、眼科、放射治疗科、普外科、介入科、影像科、检验科、病理科、麻醉科、儿科、内分泌科、妇产科16个市级重点专科为支柱,心脏介入、微创外科治疗,消化内镜下诊疗,脊柱和关节微创外科,危重病抢救等为特色的专科建设格局。2006-2011年,获省、市科技进步奖52项,省卫生厅新技术引进奖12项,江苏医学科技奖2项(2010年开始评选),2011年获得中华国际医学交流基金会课题,骨科团队获江苏省医学领军人才与创新团队(联合共建)称号。医院教授、副教授近100人,享受国务院特殊津贴专家6位,93人次被列为省333工程培养对象、省市医学重点人才、市杰出专业技术人才、市专业技术拔尖人才和市226工程科技带头人。医院1233人才战略规划启动后实质性效果崭露头角,已选拔培养的2批30人优秀青年医学人才成长显著。医院积极开展国际、国内交流与合作。1992年始与日本成田纪念医院结成友好医院,至2011年已有28名医疗骨干赴日研修。2001-2004年,3名青年医务人员赴新加坡、美国、加拿大等国进行留学和博士后研究。2006-2011年,医院共107人次赴国(境)外参加国际会议和学习研修,1795人次参加全国、省、市学术会议,629人次参加省、市学会理事、委员工作会议。是一种显性遗传性皮肤病,亦可见无家族史病例。,显性遗传,皮肤,抗感染药物治疗、外用药物治疗,0,少吃油腻、辛辣刺激性、不易消化食物,如油炸食品、辣椒、生冷食品等,组织病理,视诊和触诊,。

施健 副主任医师

皮肤病、性病

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擅长:皮肤病、性病
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董政协 主任医师

脑血管疾病、认知功能障碍、神经科疑难病症的诊断和治疗

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擅长:脑血管疾病、认知功能障碍、神经科疑难病症的诊断和治疗
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郁琪 主任医师

耳鼻科头颈外科常见疾病诊断和治疗。

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顾凯凯 副主任医师

核医学功能和分子影像诊断,各种难治性、复发性甲亢的放射性碘131治疗,分化型甲状腺癌及其转移灶的放射性核素靶向治疗和个体化综合管理,恶性肿瘤多发性骨转移的内照射治疗。

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擅长:核医学功能和分子影像诊断,各种难治性、复发性甲亢的放射性碘131治疗,分化型甲状腺癌及其转移灶的放射性核素靶向治疗和个体化综合管理,恶性肿瘤多发性骨转移的内照射治疗。
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徐刚 副主任医师

对呼吸内科常见病如慢支,哮喘寺及危重病的诊治与急救,尤其是急慢性呼衰、机械通气治疗方面积累了一定的临床经验。对胸腔积液的诊断与鉴别有一定的经验,曾有一篇相关论文被收录于《内科大查房》之书中。

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擅长:对呼吸内科常见病如慢支,哮喘寺及危重病的诊治与急救,尤其是急慢性呼衰、机械通气治疗方面积累了一定的临床经验。对胸腔积液的诊断与鉴别有一定的经验,曾有一篇相关论文被收录于《内科大查房》之书中。
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戴杰 副主任医师

神经重症

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擅长:神经重症
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陈佳佳 副主任医师

微创脊柱外科

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陈卓 主任医师

介入治疗专业,擅长脑血管病介入、外周血管介入与肿瘤介入

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袁瑞凡 主任医师

医生擅长待完善,请耐心等待

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顾承志 主任医师

脑卒中的防治、中西医结合治疗帕金森病

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擅长: 脑卒中的防治、中西医结合治疗帕金森病
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患友问诊

我后背长了很多汗毛,可能是用了芦荟胶和卤米松三氯乳膏的副作用吗?我得了家族性良性慢性天疱疮,已经治了一年了,吃了很多抗生素和中药,涂了很多药膏,还是很痛苦。请问这个病的原因和治疗方法?患者男性28岁
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2024-11-17 04:41:25
老人患有老年性类天疱疮,需要长期服用药物,想开6盒盐酸米诺环素胶囊。患者女性81岁
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2024-11-17 04:41:25
脖子上出现红斑和刺痛感,像过敏一样,持续2-3天,开始只有一边有,今天两边都有了。请问这是什么情况?患者男性24岁
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2024-11-17 04:41:25
大腿根部皮肤容易裂开,痒,双侧都有,腋窝没有,父母、叔叔伯伯等没有类似情况,已有一年多,想知道可能是什么病?患者男性26岁
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2024-11-17 04:41:25
患者长期卧床,出现了褥疮,并且今天发现了大疱的症状。这种情况可能是长期卧床引起的老年性大疱。
31
2024-11-17 04:41:25
老年人天疱疮患者,长期服用曲安西龙,近期停药后出现四肢疼痛和全身无力,担心再次吃激素会有副作用,目前所在地天津封城,去医院比较麻烦。
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2024-11-17 04:41:25
两侧腋下和大腿根部内侧有类似症状,无家族史,疑问是否为黑棘皮病或家族性良性慢性天疱疮。患者男性36岁
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2024-11-17 04:41:25
双侧皮肤瘙痒,十多天,家族有类似病史,疑为家族性慢性良性天疱疮。患者男性28岁
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2024-11-17 04:41:25
我反复出现皮肤问题,私处也有,好久了,会不会是感染引起的?患者男性23岁
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2024-11-17 04:41:25
患者大腿根部出现异常情况,两侧都有,其中一个增长较多,疑似融合性乳头瘤增生或家族性慢性良性天疱疮等罕见疾病,需去医院做病理确诊。患者女性25岁
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2024-11-17 04:41:25

科普文章

#家族性慢性良性天疱疮
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家族性慢性良性天疱疮一般不能治愈,是罕见的遗传性皮肤疾病。家族性良性天疱疮是一种显性遗传的皮肤疾病,并不算严重,但由于是遗传性疾病,因此无法治愈。可能对患者造成困扰,一般情况下不会对生命造成直接威胁。

家族性慢性良性天疱疮主要特征是皮肤的慢性炎症和水疱,这些水疱位于皮肤摩擦处,比如腋下、腹股沟、颈部等,水疱可能会破裂,形成溃疡,导致疼痛和不适,也可能出现瘙痒、糜烂、红斑,这是一种慢性复发性疾病,患者需要长期的治疗和管理,以控制症状和预防并发症。

家族性良性天疱疮以药物治疗为主,可以采取抗生素治疗,比如红霉素、四环素等。病情严重时可使用醋酸泼尼松片、甲泼尼龙片等药物,针对局部病损用高锰酸钾溶液、红霉素软膏等药物治疗。

家族性良性天疱疮虽然不能治愈,发病后不适也要及时就医,以上药物遵医嘱使用。

#家族性慢性良性天疱疮
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良性家族性天疱疮是一种罕见的自身免疫性疾病,其主要特征为慢性的黏膜和皮肤水疱、溃疡等,可通过一般治疗、药物治疗、物理等方法进行合理治疗。

1.一般治疗:首先需要做好口腔护理,定期漱口使用温盐水或漱口液,保持口腔清洁。其次要注意做好皮肤护理,采用温和的洗涤剂和保湿剂,避免刺激性物质的接触。

2.药物治疗:短期内可能需要使用口服类固醇药物(如泼尼松)来减轻症状和控制疾病活动。对于病情严重的患者,还可通过免疫抑制剂进行治疗,如环孢素A、甲氨蝶呤,可减轻炎症和控制疾病活动。

3.物理治疗:可通过皮肤磨削法、二氧化碳激光气化等物理方法进行治疗,可缓解局部皮肤症状。

具体的治疗方法,以及药物的使用,需在专业医生的指导下,根据患者的病情进行合理选择。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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