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湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

襄阳市第一人民医院湖北省襄阳市第一人民医院(湖北医药学院附属赛阳市第一人民医院),始建于1949年8月,是一所国家三级甲等综合医院,2010年成为湖北医药学院附属襄阳医院,2011年设立湖北医药学院第四临床学院。医院被授予全国百佳百姓放心示范医院、全国医院(卫生)文化建设先进单位、全国改善医疗服务示范医院、湖北五一劳动奖状、国家级住院医师培训基地、国际紧急救援中心网络医院、国际爱婴医院等多项荣誉称号,被誉为汉江流域“医学明珠”。医院规模医院现运营一院三区(东院区、西院区、康复院区),高新院区将于今年9月投入使用,东津院区拟于2023年底建成,医院正朝若“一院五区”多院区发展布局迈进。五个院区交通便利,环境优雅,开放床位3000余张。开设47个专科,75个病区,资产总额约28亿元。人才队伍医院现有在职职工3350人,卫生专业技术人员2920人。其中,高级职称人员408人,博士后3人、博士60人、硕士819人,硕士研究生导师91人,正副教授41人。享受国务院、省、市政府津贴和突出贡献中青年专家20人,襄阳“降中名医”19人,襄阳“中医名师”1人。学科建设医院有29个湖北省临床重点专科,是国家级胸痛中心、中国心衰中心、中国房颤中心、中国高血压达标中心、国家4星级高级卒中中心、国家标准化代谢性疾病管理中心、中国糖尿病视网膜眼底病变筛查防治中心、湖北省帕金森病临床研究中心、中华医学会临床药师学员培训中心、生殖医学中心、国家临床药物试验(GCP)机构、国家康复试点工作体系医院、全国健康管理示范基地、国家PCCM规范化建设基地、中国康复医学会重症康复专科培训基地、人工关节3D打印基地、国家级新生儿专培基地、全省综合医院唯一一家儿童早期发展示范基地、鄂西北尿石症防治基地、直肠癌流行病普查培训基地等挂牌医院。医学科研医院建有国家临床药物试验机构、湖北省帕金森病临床医学研究中心、湖北省胎儿复杂畸形精准诊断临床医学研究中心、转化医学中心(中心实验室)、湖北省认知功能障碍动物模型研发与共享平台、人类疾病斑马鱼模型新药筛选襄阳市重点实验室、运动障碍疾病襄阳市重点实验室、胎儿先心病母胎医学研究襄阳市重点实验室、脑血管病临床医学研究中心、精准麻醉临床医学研究中心、肌张力障碍性疾病康复治疗临床医学研究中心、乳腺肿瘤临床医学研究中心、儿童肿瘤临床医学研究中心、慢病护理技术研发与转化重点实验室、儿童心血管疾病临床与基础研究重点实验室、重大神经精神疾病保护中药研究与转化重点实验室。获批国家自然科学基金6项,湖北省科学技术进步奖5项。近五年发表学术论文1219篇,其中SCI论文292篇,专利164项:获批省级项目74项,市级项目91项,承接GCP项目192项。医学教育医院作为湖北医药学院附属医院、第四临床学院,坚持走科教兴院、医教相长之路,是襄阳市首个能授予研究生和留学研究生硕士学位的医院,是华中科技大学同济医学院、武汉大学医学院、华中农业大学、武汉科技大学等高校的教学医院。医院目前开设有临床医学、护理学、医学影像学、口腔医学和药学五个本科专业,承担着本科生、研究生和留学生的教学任务,其中临床医学、护理学为湖北省重点学科。襄阳市第一人民医院硕士生导师91人,已毕业本科生2000余人,在院本科生1100余人;在读硕士研究生214人,已毕业研究生176人(含留学生12人):获国家级规培专业基地22个,目前在培学员359人:近五年,规培医师累计结业439人,接收院校实习生逾2700人,接收进修人员527人:获批国继教89项,省继教177项。诊疗设备医院配置有国内领先的高端医疗设备,拥有320排CT、3.0T磁共振、高能直线加速器、PET-CT、128排双源CT、ECT、DSA、DR、全自动生化分析仪、彩色多普勒心脏超声诊断仪、电子超声内窥镜、3D腹腔镜、后装机、高压氧舱等大型高精尖诊断治疗仪器。对外交流医院与武汉同济医院、武汉协和医院、武汉大学人民医院建立战略合作关系,并建立专科联盟24个。充分发挥自身优势,组建由11个成员单位组成的医疗集团,并与58家医疗机构建立长期协作关系,通过技术帮扶、业务培训、远程会诊、资源共享等方式,带动基层医院技术水平提升。积极开展医疗对口支援,承担西藏琼结县人民医院等医院的帮扶工作。医院文化医院坚持党建领航护航,始终高举公益旗帜,秉承“团结、守信、创新、争先”的院训,坚持“科技兴院、质量强院、文化建院、诚信立院”办院理念,牢固树立“人民医院、服务人民”的宗旨,大力实施基础建设、人才建设、学科建设、技术建设、文化建设“五大工程”,构建“全院全员、全心全意、全面全程”的服务体系,持续改进医疗质量和医疗服务,全面推进转型升级,努力实现提质增效。以医院“1235”奋斗目标为引领,以一院五区的建设发展为抓手,蹲厉奋发、笃行不怠,不负韶华,将医院建成政府放心、百姓满意、社会认可、职工幸福、国内知名、省内一流的地市级综合性三甲医院,为服务赛阳经济社会发展、保障人民健康做出积极贡献。先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

曹庭家 副主任医师

擅于胸闷,胸痛,心慌,气短,气喘,浮肿,高血压,冠心病,房颤,房速,房性早搏,室性早搏,阵发性室上速,室性心动过速,完全性左束支,完全性右束支,房室传导阻滞,急性心衰,慢性心衰,心肌炎,肥厚型心肌病,扩张性心肌病,心动过速性心肌病,心包炎,二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣关闭不全,二尖瓣、主动脉瓣狭窄的诊治,熟练掌握支架植入术,卵圆孔未闭封堵术,射频消融术。

好评 99%
接诊量 2.2万
平均等待 1小时
擅长:擅于胸闷,胸痛,心慌,气短,气喘,浮肿,高血压,冠心病,房颤,房速,房性早搏,室性早搏,阵发性室上速,室性心动过速,完全性左束支,完全性右束支,房室传导阻滞,急性心衰,慢性心衰,心肌炎,肥厚型心肌病,扩张性心肌病,心动过速性心肌病,心包炎,二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣关闭不全,二尖瓣、主动脉瓣狭窄的诊治,熟练掌握支架植入术,卵圆孔未闭封堵术,射频消融术。
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黄瓅 副主任医师

头晕、头痛、脑血管病

好评 100%
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擅长:头晕、头痛、脑血管病
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何忠时 副主任医师

常见癌症的规范治疗、癌痛治疗,尤其是消化系统的综合治疗

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擅长:常见癌症的规范治疗、癌痛治疗,尤其是消化系统的综合治疗
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唐柏林 副主任医师

脑血管病,癫痫,脑炎,脊髓病变,多发性硬化,视神经脊髓炎,帕金森,多系统萎缩,舞蹈症,重症肌无力,面神经炎,周围神经病变,线粒体疾病,肌萎缩侧索硬化及其他神经系统疑难杂症等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:脑血管病,癫痫,脑炎,脊髓病变,多发性硬化,视神经脊髓炎,帕金森,多系统萎缩,舞蹈症,重症肌无力,面神经炎,周围神经病变,线粒体疾病,肌萎缩侧索硬化及其他神经系统疑难杂症等
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丁俊辉 主治医师

擅长膝、踝等骨关节疾病的关节镜治疗,踝关节创伤及高弓足、平足症、拇趾外翻等先天畸形的外科矫治。

好评 100%
接诊量 9
平均等待 -
擅长:擅长膝、踝等骨关节疾病的关节镜治疗,踝关节创伤及高弓足、平足症、拇趾外翻等先天畸形的外科矫治。
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孙艳丽 主治医师

主治医师,具有扎实的理论和丰富的临床经验。擅长于高血压、糖尿病、高尿酸血症、高脂血症、冠心病、慢性阻塞性肺疾病、脑卒中、慢性胃炎等慢性病的诊治。

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擅长:主治医师,具有扎实的理论和丰富的临床经验。擅长于高血压、糖尿病、高尿酸血症、高脂血症、冠心病、慢性阻塞性肺疾病、脑卒中、慢性胃炎等慢性病的诊治。
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白卓娅 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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郭瑜 主治医师

擅长结直肠癌,痔疮,PPH,肛瘘,肛裂,结直肠炎,便秘等疾病诊疗。

好评 98%
接诊量 60
平均等待 15分钟
擅长:擅长结直肠癌,痔疮,PPH,肛瘘,肛裂,结直肠炎,便秘等疾病诊疗。
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张泽林 主治医师

常见恶性肿瘤的放化疗、靶向治疗、免疫治疗及各种恶性肿瘤的并发症的治疗!

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擅长:常见恶性肿瘤的放化疗、靶向治疗、免疫治疗及各种恶性肿瘤的并发症的治疗!
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刘艳平 主治医师

擅长脑卒中、颅脑外伤、脊髓损伤、面瘫、颈肩腰腿疼痛、带状疱疹、肥胖、冠心病、慢性阻塞性肺疾病、慢性支气管炎以及重症患者的康复治疗;针灸治疗康复医学科及内科常见病。

好评 100%
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平均等待 -
擅长:擅长脑卒中、颅脑外伤、脊髓损伤、面瘫、颈肩腰腿疼痛、带状疱疹、肥胖、冠心病、慢性阻塞性肺疾病、慢性支气管炎以及重症患者的康复治疗;针灸治疗康复医学科及内科常见病。
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患友问诊

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
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1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。

男性备孕需要注意以下几个方面:

一、生活习惯
 
1. 规律作息:保证充足的睡眠,每天尽量在同一时间上床睡觉和起床。避免熬夜,因为熬夜会影响内分泌系统,降低精子质量。
2. 适度运动:选择适合自己的运动方式,如慢跑、游泳、骑自行车等,每周进行至少三次运动,每次 30 分钟以上。适度运动可以提高身体素质,增强生殖系统功能。
3. 戒烟限酒:吸烟和过量饮酒会对精子造成严重损害,降低精子数量、活力和形态正常率。备孕前至少三个月应戒烟戒酒。
4. 避免高温环境:睾丸对温度非常敏感,高温会影响精子的生成和发育。应避免长时间泡热水澡、蒸桑拿、穿紧身裤等,避免长时间将笔记本电脑放在大腿上使用。
 
二、饮食营养
 
1. 均衡饮食:保证摄入各种营养素,包括蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质。多吃新鲜的蔬菜水果、全谷类食物、瘦肉、鱼类、蛋类、豆类等。
2. 补充关键营养素:
- 叶酸:有助于提高精子质量,降低染色体异常的风险。可以通过多吃绿叶蔬菜、豆类、全麦产品等食物补充叶酸,也可以考虑服用叶酸补充剂。
- 锌:对精子的生成和成熟至关重要。富含锌的食物有牡蛎、牛肉、鸡肉、坚果等。
- 维生素 C 和 E:具有抗氧化作用,能保护精子免受自由基的损伤。可通过食用柑橘类水果、草莓、坚果、植物油等食物获取。
 
三、心理调节
 
1. 减轻压力:工作压力、生活压力等可能会影响男性的生殖功能。可以通过冥想、瑜伽、深呼吸等方式放松身心,减轻压力。也可以适当安排休闲活动,如旅游、看电影等,缓解紧张情绪。
2. 保持良好心态:对备孕保持积极乐观的态度,避免过度焦虑和紧张。相信自己和伴侣的生育能力,以平和的心态迎接新生命的到来。
 
四、健康检查
 
1. 全面体检:包括身体检查、血液检查、尿液检查等,了解自己的身体状况,及时发现和治疗潜在的疾病。
2. 生殖系统检查:进行精液分析,了解精子数量、活力、形态等指标是否正常。同时,检查是否患有前列腺炎、附睾炎、精索静脉曲张等生殖系统疾病,如有问题应及时治疗。

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