京东健康互联网医院
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承德医学院第二临床学院A型血友病专家

简介:

历史名城,燕山脚下。承德市中心医院始建于1952年,历经70年的沧桑巨变和几代人的不懈努力,已发展成为集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的综合性三级甲等医院,承德医学院第二临床学院,中国医师协会人文技能培训基地,国家级高级卒中中心,国家级胸痛中心,国家级住院医师规范化培训基地,承德市全科医生临床培养基地,承德市放化疗中心,承德市临床检验中心,承德市第一司法医学鉴定中心。医院总占地面积55亩,建筑面积8万平方米,开放床位950张,分主院区和妇儿院区两个院区运行。现有职工1628人,其中卫生技术人员1383人,正高职117人,副高职249人,中级职称674人,博士、硕士研究生332人。硕士研究生导师79人。拥有荷兰飞利浦128排256层螺旋CT机、美国GE3.0T磁共振仪、美国瓦里安新型智能化医用电子直线加速器、德国西门子大孔径CT模拟定位机、美国GE数字减影C型臂X光机等高精尖诊疗设备200余台。设临床科室36个,医技科室11个。急诊科为省级医学重点学科,神经内科为省级临床重点专科项目建设单位,心血管内科、消化血液科、呼吸内科、神经内科、重症医学科、妇科、产科、普外科、肿瘤科、心胸外科、内分泌科、骨科二病区、老年病科、肾内科、CT/MR诊断科、超声诊断科等16个学科作为市级医学重点学科,皮肤科、口腔科、麻醉科等3个学科作为市级医学重点发展学科,继续在全市引领前沿。医院始终把医疗质量和患者安全作为医院发展的生命线和永恒主题。以《基本医疗与卫生健康促进法》《医疗质量管理办法》为遵循,以落实等级医院评审标准为抓手,坚持问题导向,进一步规范医疗服务行为、提高精细化管理水平。深入开展“医疗核心制度提高年”活动,以18项核心制度和不良事件管理为重点,持续改进质量安全体系建设;加强医务人员“三基三严”训练与考核,推进多学科协作团队(MDT)诊疗模式,夯实基础质量。通过召开医疗质量与安全持续改进专题会议、开展业务院长与首席专家查房、举办典型病例分享会等多种途径,促进终末质量持续改进。深入贯彻落实《药品管理法》,坚持业务院长药事查房、抗菌药物合理应用点评等制度,促进临床合理用药,保障患者用药安全。高度重视医院感染控制和预防工作,强化医院感染控制和预防的科学性,降低院内感染风险。遵循“预防为主、系统优化、全员参加、持续改进”原则,加强医疗安全(不良)事件管理,构建患者安全文化。坚持“各学科全面发展,以复杂、疑难和急危重症为突出品牌特色的综合性三级甲等医院”的发展战略、“区域性医疗中心”的发展定位及建设“学习型、学院型、人文型、精益型”医院的发展目标,科学谋划并实施学科建设与人才培养系统工程。秉承“培养现有人才、引进需要人才、储备未来人才”的人才培养理念,通过招录国内知名医学院校的医学博士、硕士研究生,选派科主任、技术骨干到国内知名院校进修学习、到国外医学院校访问研修等多种途径,促进人才队伍的持续优化,为学科建设与发展奠定了坚实的基础。充分发挥急诊科“院前急救、急诊留观、EICU”三位一体结构优势一流的设备,制定和完善了《各种突发公共卫生事件应急预案》、《心、肺、脑急救绿色通道预案》、《急性缺血性脑卒中静脉溶栓应急救治预案》等应急救治预案。作为全国脑卒中筛查与防治基地,我院充分融合多学科资源,做好缺血性脑卒中静脉溶栓、颈动脉狭窄内外科治疗及脑卒中健康管理等工作,被国家卫健委授予“全国脑卒中防治工程示范基地医院”、“脑卒中高危人群筛查和干预项目先进单位”。按照“医疗是医院发展的今天,科研是医院发展的明天,教学是医院发展的后天”的持续发展理念,坚持以医疗为主体,以教学、科研为“两翼”,推进医、教、研协调发展。不断丰富急诊、危重症和医学人文特色教学品牌内涵,为社会培养德才兼备的复合型医学人才。设备先进、功能完善的临床技能培训中心、外科解剖实验室及临床中心实验室,为学科建设、人才培养、科技创新搭建了良好平台,促进了“学院型”医院建设的日臻完善。自2005年启动医院文化建设系统工程,本着“以精神文化为核心、规范行为文化、推动物质文化”的总体思路,提炼出具有我院特色、被全体员工认可并自愿遵循的价值理念体系,并通过多种形式的教育,培育良好的行医修为素养。先后邀请清华大学邹广文,北京大学孙东东、王岳,北京协和医院原常务副院长李学旺、河海大学陈钢、哈尔滨医科大学尹梅等多位知名专家做了“树立正确的医疗职业价值观”、“医院文化与创建学习型组织”、“赢在责任”、“做与文化相适应的医者提升职业幸福感”等医疗职业价值观及医学人文相关专题讲座30余场。对于中层领导干部,我们进行了有计划、有步骤、系统的管理学培训,培植先进的管理理念和领导艺术,提升人文管理能力。至今已邀请清华大学吴维库、国家行政学院董明、中国协和医科大学出版社袁钟、南京大学附属鼓楼医院名誉院长丁义涛、中国人民解放军总医院原院长朱士俊、河北省医院评审专家张雪彩等多位知名专家为中层领导干部做了“中华传统文化与管理者修养”、“人文医院建设--公立医院改革必经之路”、“管理者领导力修炼”、“培养领导的艺术”、“培养情商提升领导者核心能力”等管理学培训20余场。自2013年分三批组织临床、医技及行政职能科室主任到台湾彰化基督教医学中心参观,学习先进的管理理念和医学人文服务理念,持续提高中层领导干部的管理能力和水平。自2009年以来大力推进以医学人文为核心的医院文化建设,引领员工将学习作为精神追求,既是工作方式也是生活方式。为员工订阅《医界名家从医感悟》、《协和医事》、《第五项修炼--学习型组织的艺术与实务》、《一个医生的故事》、《幸福的方法》等书籍;组织全员学习了“愿善良成为医学的灵魂”、“良心是行医的底线”、“熠熠闪光的铭言”、“让医学彰显人性的光辉”等多篇有关医学人文的文章并开展了多场主题学习讨论活动;再次扩建图书馆,升级电子图书系统,在医院内网开设了“人文驿站”专栏,发布医界名家撰写的文章和从医感悟,搭建医学人文交流的平台,以润物无声的方式向全员灌输“爱读书、读好书、善读书”的理念。医院还通过举办学术研讨会、读书竞赛、医学人文讲座等活动,营造学习氛围,提升人文素养。自2018年5月启动医院文化传承与发展“雄鹰计划”,继续开创符合时代发展、社会需求和医院实际的医院文化建设之路。医院文化建设成果多次在国家级会议上进行经验交流,省内外多家医院到我院参观学习。在2020年中国医院人文品牌峰会上,我院“医者驿站”获全国“人文创新案例”荣誉称号。持续改进医疗服务只有进行时,没有完成时。我院继续奉行“以人为本、全人医疗、人文关怀”的服务理念,扎实推进“优质护理服务示范工程”,根据承德医疗市场的现状和公众的健康需求,通过优化就诊流程、创新服务举措、拓展服务内涵,使患者在就诊过程中尊享医疗,愉悦体验。免费为出院患者提供爱心药盒和服药卡,指导出院用药;自2010年率先在全省开展出院患者院、科两级电话回访工作,延伸诊疗服务,促进医患和谐。以群众需求为导向,认真履行公立医院公益职能,维护人民群众健康权益。加强卫生应急管理,做好突发公共卫生事件和重大事故的紧急医疗救援。强化急危重症患者“绿色通道”管理,提高患者生存率、降低致残致死率、改善患者生命质量;通过新闻媒体、健康科普进社区、健康教育大课堂等方式,宣传疫情防控及健康科普知识,倡导健康生活方式,提升公众健康素养;按照省市定向精准帮扶的有关要求,选派各专业技术骨干赴基层医院开展定向精准技术帮扶,提高基层医院服务能力。医院先后荣获全国卫生计生系统先进集体、全国医院人文管理荣誉奖、全国脑卒中防治工程示范医院、河北省先进基层党组织、河北省医德医风示范医院、河北省创建“诚信医院”先进单位、河北省脱贫攻坚先进集体等诸多荣誉称号。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

李爱芹 副主任医师

脑血管病,癫痫,变性病等

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刘秀洁 主任医师

神经内科脑血管病及眩晕诊疗

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郝凤杰 主任医师

擅长内分泌、代谢性疾病专业领域,在糖尿病、甲亢、甲减、妊娠期甲状腺疾病、妊娠期高血糖、高尿酸血症、痛风、骨质疏松以及垂体、肾上腺、甲状旁腺等疾病的诊治方面具有很深造诣。

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擅长:擅长内分泌、代谢性疾病专业领域,在糖尿病、甲亢、甲减、妊娠期甲状腺疾病、妊娠期高血糖、高尿酸血症、痛风、骨质疏松以及垂体、肾上腺、甲状旁腺等疾病的诊治方面具有很深造诣。
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张江涛 副主任医师

脑血管病、变性病及帕金森综合征;头痛、头晕及晕厥等发作性症状

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李勇 主任医师

眩晕

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张江涛 副主任医师

神经内科 认知障碍

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王荣升 副主任医师

脊柱,关节置换

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郑义 主任医师

全身各系统X线.CT.MRI诊断

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马翠红 主任医师

脑血管病及帕金森病的治疗

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张东 副主任医师

癫痫治疗

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患友问诊

A型和AB型父母的孩子可能的血型是什么?患者男性7天
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2024-11-14 17:47:24
我父母和姐姐都是A型血,而我是AB型血,是否正常?患者男性15岁
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2024-11-14 17:47:24
父母均为A型血,询问子女血型分布及遗传特点。患者女性32岁
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2024-11-14 17:47:24
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2024-11-14 17:47:24
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2024-11-14 17:47:24
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2024-11-14 17:47:24
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39
2024-11-14 17:47:24
血型检查结果显示为A型,患者询问血型是否正常及注意事项。
14
2024-11-14 17:47:24
8岁儿童患有血友病A,咨询如何申请儿童大病救助及生活注意事项。患者男性8岁
54
2024-11-14 17:47:24
患者想了解A型血阴性的含义,并询问是否与熊猫血有关。医生解答了患者的疑问,并解释了报告只显示了A型血,没有显示Rh阴性。患者女性20岁
16
2024-11-14 17:47:24

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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