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承德国立医院,热河省立医院A型血友病专家

简介:

承德医学院附属医院位于河北省承德市,始建于1934年,前身为承德国立医院,1945年更名为热河省立医院,1982年定名为承德医学院附属医院,经过几代人的努力,已经发展为集医疗、教学、科研、康复、预防保健为一体的省直三级甲等综合医院。医院概况医院现有本部、南院区两个院区,总占地面积218亩,建筑面积25万平方米,开放床位2400张。共拥有价值100万元以上医疗设备188台(套),10万元以上医疗设备1238台(套)。医院配置了先进的大型医疗设备,包括PET-CT、体外膜肺氧合仪(ECMO)、高压氧仓、3.0T核磁共振成像系统、手术机器人、直线加速器、X射线血管造影系统(DSA)、X射线计算机体层摄影设备(双源CT)、高档彩色多谱勒超声诊断仪、超高效液相色谱串联质谱系统、能谱CT、全自动生化分析仪流水线等。设置有层流净化手术间33间(百级7间、千级4间、万级22间)。2022年,全年门、急诊189.78万人次,出院病人7.73万人次,完成住院手术2.8万台。医院设有医疗、医技科室61个,职能部门45个。现有职工3658人,其中卫生技术人员3021人,正高204人,副高380人,博士53人,硕士1053人,医师中研究生学历占比82.00%。现有国家、省级以上学术委员会主委7人,副主委105人;市级学术委员会常务理事37人,理事37人,主委13人。为培养专业与管理人才,医院分批派出多位专家赴美国、英国、加拿大、丹麦、瑞典、意大利、以色列、马来西亚、奥地利等国家进行交流访问,开拓国际视野;同时积极派出专业与管理团队,到国内顶尖医疗机构进修学习,提升医疗与管理水平。学科建设我院获评国家临床重点专科建设项目2个,国家重点中医专科1个,河北省临床重点专科建设(培育)单位18个,河北省医学重点学科5个,河北省中医重点专科建设单位2个,河北省中医药重点学科建设单位1个。“临床医学”为学术型硕士和专业硕士学位授权一级学科。现为“国家级住院医师规范化培训基地”、“国家级药物临床试验机构”、“中华医学会临床药学分会临床药师学员培训中心”,“国家高级卒中中心”、“中国胸痛中心(标准版)”、“中国创伤救治联盟创伤救治中心建设成员单位”、“河北省危重孕产妇救治中心”、“河北省危重新生儿救治中心”、“国家卫健委先天结构畸形救助优秀定点医疗机构”、“国家标准化房颤中心示范中心”、“中国心衰中心示范基地”、“国家高血压达标中心”、“国家标准化心脏康复中心建设单位”、“国家级第一批肿瘤(消化系统)多学科诊疗试点医院”、“河北省市级儿童听力筛查诊治中心”、“河北省心源性卒中防治建设基地联盟单位”、“省级第一批肿瘤(呼吸系统)多学科诊疗试点医院”、“河北省全科医生转岗培训基地”、“河北省骨科专科护士培训基地”、“河北省残疾人康复人才培养基地”。依托国家高级卒中中心,神经内科、神经外科、急诊科、血管、疝外科、放射科、超声科、检验科等多学科协作(MDT),开展缺血性和出血性卒中疾病的规范化诊疗;依托中国胸痛中心,急诊科、心脏内科、心脏外科、胸外科、血管、疝外科、呼吸内科、放射科(导管室)、超声科、检验科等多学科协作(MDT),救治急性心肌梗死、主动脉夹层、肺栓塞等各类胸痛患者;依托河北省危重孕产妇救治中心,产科、新生儿科、小儿内科、妇科等多学科协作(MDT),成功救治产后大出血、凶险性前置胎盘合并出血、极低体重早产儿等各种危重孕产妇与病理产科疾病患者;依托河北省危重新生儿救治中心,新生儿科、小儿外科、心脏外科、神经外科等多学科协作(MDT),救治新生儿呼吸衰竭、新生儿败血症、先天性心脏病、新生儿脑出血、新生儿坏死性小肠结肠炎等各种危重疑难患儿;依托中国创伤救治中心,重症创伤骨科、急腹症外科、神经外科、胸外科、重症医学科、手足外科、创伤骨科、耳鼻喉科、口腔科、眼科等多学科协作(MDT),救治急性重症创伤、多发伤患者。医院高度重视学科专业化建设与疑难危重疾病的综合救治能力提升。各专科熟练开展疑难诊疗技术项目,形成以微创、腔镜等现代化手术方式为主的诊疗救治模式。主要体现在五大领域:①血管介入技术:在冠脉、电生理、先心病介入等技术基础上,开展IVUS、OCT腔内影像学检查及FFR冠脉功能学检查,常规开展冠心病急性心肌梗死急诊介入治疗术(PPCI)及复杂病变介入治疗;心律失常方面全面开展房颤及左心耳封堵一站式手术,起搏器、ICD、CRTD植入及结构性心脏病介入治疗;颅内血管开展颅内动脉瘤介入栓塞术、脑血管狭窄支架置入术等神经血管介入治疗;外周大血管熟练开展主动脉夹层支架植入术、外周动脉狭窄支架置入术及机械性腔内减容技术、肾脏内科复杂动静脉内瘘闭塞球囊扩张术等。②微创腔镜(内镜)技术:成功开展达芬奇机器人下的各类腹腔镜手术,成熟开展下腹腔镜胰十二指肠切除术、腹腔镜肝切除术、腹腔镜保留脾脏胰体尾切除术、腹腔镜联合胆道镜胆囊切除术及胆总管取石术、腹腔镜下子宫广泛及盆腔淋巴结清扫术、腔镜下压力性尿失禁(SUI)及盆腔器官脱垂(POP)患的手术治疗、电视胸腔镜肺叶切除术及纵膈肿瘤切除术、腔镜下胃癌、结直肠癌切除术、消化道黏膜下肿瘤内镜微创切除术、双镜联合治疗胃壁肿瘤、腹腔镜下前列腺癌根治术、腹腔镜下膀胱癌根治乙状结肠原位新膀胱术、腔镜下甲状腺切除术、气管镜下冷冻治疗技术、鼻内镜下脑脊液鼻漏修补术等技术;③干细胞移植技术:运用异基因造血干细胞移植治疗造血系统疾病、多发性骨髓瘤及急性白血病等。④重大手术:开展心脏不停跳下直视冠状动脉搭桥术、主动脉弓置换术、复杂先心病外科手术、胸主动脉夹层动脉瘤切除术、多瓣膜联合置换术、极低体重早产儿先心病手术;骨科开展复杂髋膝关节翻修术、直接前入路微创髋关节置换术、脊柱侧弯矫形、颈椎病颈椎间盘置换术、后路内镜治疗胸椎黄韧带骨化、腰椎间盘突出椎间孔镜摘除技术、肢体毁损伤的保肢技术等;神经外科开展枕骨大孔区、颅底肿瘤切除术、颅内动脉瘤开颅夹闭术等。⑤各系统恶性肿瘤规范化综合诊疗:以MDT模式,开展各类肿瘤的规范化诊断、手术、化学治疗、分子靶向治疗、肿瘤3D打印微创穿刺术、肿瘤射频消融治疗、放射粒子精准植入技术、肿瘤深部热疗和全身热疗等技术。医院重视中医、康复等学科发展,中医妇科为国家重点专科,中医针灸为河北省中医重点专科建设单位,中医科通过传统的中药口服、针灸、灌肠、贴敷、刮痧、理疗等多种方法,内外同治,形成了有效、完善的综合治疗模式,被授予“全国综合医院中医药工作示范单位”。中医肛肠科为河北省中医重点专科建设单位,将传统中医实用技术与内镜微创手术等现代医学诊疗手段相结合,在慢性创面治疗上发挥中医药在疮疡治疗上的优势。中医骨伤科是中西医结合治疗的特色科室,运用推拿整脊手法、小针刀闭合松解术、特色针灸、穴位注射、关节腔灌注等方法综合治疗颈肩背腰腿痛等常见病。康复医学科为河北省临床重点专科,依托河北省残疾人康复人才培养基地、国家级智力残疾儿童定点康复机构、市级脑瘫儿童定点康复机构、孤独症儿童定点康复机构,开展脊柱骨关节病损、骨折术后的诊断和治疗,脑血管病、脊髓损伤、颅脑损伤、小儿脑瘫等康复治疗。教学科研作为承德医学院唯一一所直属附属医院,承担12个专业的本科生、研究生、留学生的人才培养任务,每年在校生达1000余人。现有博士、硕士研究生导师183人,教授73人、副教授168人。临床医学专业获批国家级一流本科专业建设点,康复治疗学专业获批省级一流本科专业建设点。2015年医院获批首批国家级住院医师规范化培训基地,现有专业基地26个,培训专业26个,每年在培住院医师400余人。在四届河北省住培医师技能大赛中荣获团体二等奖3次,三等奖1次。医院设有中心实验室、SPF级动物房等科研平台,合理配置科研硬件设施,满足科研发展需要。近五年,医院承担国家自然科学基金、河北省自然科学基金等各类科研课题共600项;获省部、市厅局级各项科技成果奖272项;在核心期刊发表学术论文1039篇,其中SCI论文244篇;开展国家、省级继续医学教育项目231项。社会责任我院以强烈的社会责任与使命感,积极承担政府指令的自然灾害与重大传染病等突发公共卫生事件的医疗救治与卫生保障任务,开展精准扶贫、健康对口帮扶与基层医院骨干医师培养,对中国出生缺陷与先天结构畸形救助工程、河北省白内障患者复明工程、河北省贫困青少年肢残者矫治工程等各专业疾病免费救治,积极派出援外援疆医疗队。积极落实国家医改政策,推动医联体建设与分级诊疗工作,在承德市卫健委的领导下,先后成立承德市急性重症创伤、卒中、胸痛、肿瘤、危重孕产妇与危重新生儿救治等专科联盟,推动区域内各类急危重症、疑难罕见病的救治水平提升。医院高度重视智慧医院建设,获批承德市远程会诊中心。医院荣誉近年来,医院的持续发展赢得了各级行政主管部门、社会各界和人民群众的充分认可。荣获“第六届全国文明单位”“全国卫生计生系统先进集体”“全国省级医院思想政治工作先进集体”“全国改善医疗服务先进典型医院”“全国百姓放心示范医院”“全国综合医院中医药工作示范单位”“国家级母婴友好示范医院”“2020年度国家级母婴安全优质服务单位”“全国优秀全科专业住院医师规范化培训基地”“全国医疗服务价格和成本监测与研究网络先进机构”“中国医院质量管理奖卓越奖”“河北省文明单位”“河北省服务名牌”“河北省卫生系统行风建设先进集体”“省级现代医院管理制度建设样板”“河北省护理工作先进集体”“河北省总工会模范职工之家”等多项荣誉,被认定为“河北省外国专家就医定点医院”。2021年度国家三级公立医院绩效考核在全国1466家三级综合公立医院中排名第171位,获评A等级;省直公立医院医改考核连续四年获评“优秀”等次。医院建设历经80余个春秋,综合实力不断提升,凝聚着历代承医附院人的辛勤汗水和智慧结晶,积淀了承医附院深厚历史和厚重文化底蕴。医院时刻以“维护民众健康,培育精英人才”为使命,秉承“崇实尚德、创新求真”的核心价值观,以精湛的技术和高度的责任感承载生命的重托,为建设国内先进的研究型医院、区域医疗中心和医学人才培养基地而努力奋进!即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

郝云涛 副主任医师

子宫内膜异位症、卵巢囊肿、宫外孕、绝经、痛经、盆腔炎

好评 100%
接诊量 784
平均等待 15分钟
擅长:子宫内膜异位症、卵巢囊肿、宫外孕、绝经、痛经、盆腔炎
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房铭辉 副主任医师

脑血管病、周围神经病、帕金森病、头痛、头晕、睡眠障碍等疾病的诊治。

好评 99%
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平均等待 -
擅长:脑血管病、周围神经病、帕金森病、头痛、头晕、睡眠障碍等疾病的诊治。
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张庆 主任医师

呼吸系统疾病如哮喘、copd、睡眠呼吸障碍、肺栓塞、胸腔积液、肺癌、间质性肺病、呼衰等的诊治及气管镜检查和治疗 。

好评 99%
接诊量 200
平均等待 4小时
擅长:呼吸系统疾病如哮喘、copd、睡眠呼吸障碍、肺栓塞、胸腔积液、肺癌、间质性肺病、呼衰等的诊治及气管镜检查和治疗 。
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徐辉 主任医师

泌尿外科及男科,擅长泌尿外科疾病的微创手术治疗。

好评 99%
接诊量 1046
平均等待 -
擅长:泌尿外科及男科,擅长泌尿外科疾病的微创手术治疗。
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王海艳 副主任医师

妇产科的常见病及多发病,专注产科十余年,对孕期的多发和常见情况有深入的了解。

好评 100%
接诊量 275
平均等待 -
擅长:妇产科的常见病及多发病,专注产科十余年,对孕期的多发和常见情况有深入的了解。
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马英慧 副主任医师

擅长屈光不正、青光眼及葡萄膜炎的诊断及治疗

好评 100%
接诊量 147
平均等待 -
擅长:擅长屈光不正、青光眼及葡萄膜炎的诊断及治疗
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张青云 主任医师

各类腹壁疝、腹股沟疝、食管裂孔疝的腹腔镜微创治疗、外科急腹症、消化道肿瘤、甲状腺、乳腺等外科疾病的诊断及治疗,主动脉疾病,下肢动脉硬化闭塞症,下肢深静脉血栓,肺动脉栓塞,静脉曲张等多种外周血管疾病的诊断和腔内介入及开放手术治疗

好评 100%
接诊量 15
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擅长:各类腹壁疝、腹股沟疝、食管裂孔疝的腹腔镜微创治疗、外科急腹症、消化道肿瘤、甲状腺、乳腺等外科疾病的诊断及治疗,主动脉疾病,下肢动脉硬化闭塞症,下肢深静脉血栓,肺动脉栓塞,静脉曲张等多种外周血管疾病的诊断和腔内介入及开放手术治疗
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陈凯 副主任医师

肝胆胰脾外科疾病的微创治疗以及肝胆胰肿瘤的综合治疗。

好评 100%
接诊量 2158
平均等待 30分钟
擅长:肝胆胰脾外科疾病的微创治疗以及肝胆胰肿瘤的综合治疗。
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刘海旺 副主任医师

擅长病理报告解读、肿瘤病理诊断和鉴别诊断,尤其是甲状腺、乳腺、呼吸系统和消化系统肿瘤

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长病理报告解读、肿瘤病理诊断和鉴别诊断,尤其是甲状腺、乳腺、呼吸系统和消化系统肿瘤
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张建 副主任医师

脑血管病、中枢神经系统感染、脱髓鞘疾病、癫痫等疾病的诊治。

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接诊量 428
平均等待 30分钟
擅长:脑血管病、中枢神经系统感染、脱髓鞘疾病、癫痫等疾病的诊治。
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患友问诊

父方A型血,母方O型血,孩子是否可能是B型血?患者女性20岁
54
2024-11-14 18:02:03
孩子是A型血,想了解父母可能的血型组合及对孩子健康的影响。患者女性3岁
41
2024-11-14 18:02:03
头晕、心跳加速,怀疑血型问题。
28
2024-11-14 18:02:03
我家小孩被诊断出血友病A,需要长期治疗,想知道如何处理和管理这种情况。患者男性1岁
16
2024-11-14 18:02:03
夫妻双方都是A型血,宝宝却是O型血,想了解这是正常现象吗?患者男性20岁
7
2024-11-14 18:02:03
血常规检查显示A型血阳性指标异常,求解释及后续注意事项。患者男性27岁
49
2024-11-14 18:02:03
头晕,疑似贫血,正在服用铁剂治疗,血型为A型。患者男性11岁
55
2024-11-14 18:02:03
我的宝宝是重型血友病,正在每周打八因子,但上学后打针不方便,有没有其他治疗方案?患者男性4岁
28
2024-11-14 18:02:03
我父母和姐姐都是A型血,而我是AB型血,是否正常?患者男性15岁
68
2024-11-14 18:02:03
血友病A患者出现左肺烧灼感和坐立不安,疑似胃病反流引起的非萎缩性胃炎伴糜烂。
7
2024-11-14 18:02:03

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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