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承德市中医院A型血友病专家

简介:

医院始建于1956年,是一所集医疗、教学、科研、预防保健、社区卫生服务等于一体的市级现代化综合性三级甲等中医院,是政府举办的差额事业单位。2022年获批为承德市职业病防治院。2010年12月为推进国家重点中医院国债建设项目,承德市中医院与承德市第五医院合并整合。2014年底,新建13层综合病房楼投入使用,两院区正式合并办公。2016年12月接受了国家中医药管理局组织的三甲评审,2017年4月被国家中医药管理局正式批复成为三级甲等中医院,2020年被确定为国家第三批中医住院医师规范化培训基地。医院开放住院床位457张,占地面积23亩,建筑面积3.58万平方米,其中新建综合病房楼2.55万平方米。职工718人(在编267人),其中卫生专业技术人员617人,高级职称人员115人,中职189人,研究生以上学历52人。省级名医4名,市级名医10名。科室69个,包括职能科室28个,临床科室30个,医技科室11个。国家级重点专科2个(康复科、老年病科);省级重点专科5个(康复科、脑病科、老年病科、肛肠科、护理学);省级中医重点建设专科3个(肿瘤科、针灸科、皮肤科);河北省中医药重点建设学科1个(中医脑病学);市级医学重点学科6个(骨伤科、脑病科、老年病科、针灸推拿科、康复科、肿瘤科)。河北省中医药脑血管病后遗症重点研究室1个;市级重点专科研究室4个(康复科中医药中风病重点研究室、老年病科中医药消渴痹症重点研究室、肛肠科中医药肛肠病重点研究室、脑病科中医药癫痫病重点研究室)。医院拥有美国GE1.5T超导核磁共振仪、美国GE128排螺旋CT机、美国GE16排螺旋CT机、美国GE移动式C型臂X射线机、荷兰飞利浦悬挂DR机、荷兰飞利浦彩色超声诊断仪、迈瑞RESONA8彩色多普勒超声诊断仪、德国德尔格有创呼吸机、德国“贝朗”血透机、血滤机、日本奥林巴斯电子胃肠检查治疗仪、德国STORZ高清腔镜系统、肿瘤免疫治疗系统、热化疗灌注系统、肿瘤热疗系统、迈瑞全自动生化分析仪、化学发光免疫分析仪、血液细胞分析仪、美国尼高力全数字精确癫痫定位系统和精密显微外科手术器械等先进的医疗设备。拥有6间层流手术间,目前开放3间(1间百级、2间万级),1间负压备用。先进的仪器设备极大地满足了临床需求,提升了诊疗水平。医院在心脑血管疾病、肛肠疾病、糖尿病、脾胃病、肝病、肾病、中医肿瘤的治疗方面具有鲜明特色。针灸推拿科、肿瘤科、康复科、肛肠科、治未病科、手足显微外科为医院特色科室。几年来,医院结合我市中医药事业发展规划等重点工作部署,深入探索专科专病建设,在“中医立院、名医兴院、特色办院、科教强院”的发展战略指导下,找准方向,锁定目标,强化“全面覆盖补短板,突出特色抓重点”建设思路,促进医院专科建设“从无到有、由小到大、由大到强”快速发展,经过倾力打造,目前已经拥有20个专科,60个专病,为患者提供更加科学便捷的健康服务。中医肿瘤科创立了“六位一体”中西医结合治疗恶性肿瘤的模式,得到了全国人大常委会、国家卫健委、国家中医药管理局、国家发改委、中国民族卫生协会、中国健康产业基金会、中国医师协会以及省市各级领导专家的充分肯定,并顺利通过了中国民族卫生协会组织的权威专家团队的鉴定。2019年,医院先后迎接清华大学社会科学学彭凯平院长带领专家团队来院实地考察;全国人大常委会陈竺副委员长专程来院视察指导工作;原国家卫生部部长、中国民族卫生协会首席顾问高强一行来院实地调研。同时“清华大学社会科学学院积极心理学癌症临床治疗暨新生医学应用研究基地”揭牌仪式在我院举行,中国民族卫生协会与承德市政府签署了战略合作框架协议,并为我院授牌,共同建设“中国民族卫生协会中西医结合肿瘤防治基地”。近年来,医院把握京津冀协同发展重大机遇,全面争取技术支持,扩大学术交流,开展业务合作,成果丰硕。先后成为河北中医学院附属中医院、承德医学院附属中医院、承德护理职业学院附属医院、北京中医药大学东方学院教学医院、首都医科大学附属北京中医医院协作医院、北京中医药大学东直门医院合作单位、中国中医科学院广安门医院合作单位、河北省肛肠病诊疗中心承德分中心、北京平谷软硬镜微创医疗中心。医院聘请石学敏院士、陈可冀院士为名誉院长,张大宁国医大师在医院设立肾病、脾胃病、内分泌病工作室,收徒授业,推动医院综合服务能力不断加强、服务项目进一步拓展、诊疗水平明显提升、患者满意度逐年提高。医院秉承“厚德精术,承古纳新”的院训,践行“仁爱济世,服务健康”的宗旨,坚定“中医立院、名医兴院、特色办院、科教强院”的发展战略,坚持“弘扬中医文化,突出中医特色,强化中西医结合”的办院方向,强化“全面覆盖补短板、突出特色抓重点”的办院思路,力行“更新医技器、发展专特优”重大举措,紧紧抓住中医发展大好机遇,乘势而上,顺势而为,取得了阶段性成果,为承德中医药事业,做出了应有的贡献。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

李国宏 副主任医师

擅长通过中西医结合治疗高血压,冠心病,心绞痛,心律失常,糖尿病及其并发症,慢性支气管炎,慢性阻塞性肺疾病,慢性胃炎,胃溃疡,便秘,失眠,焦虑,更年期综合征,阳痿,早泄等。

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擅长:擅长通过中西医结合治疗高血压,冠心病,心绞痛,心律失常,糖尿病及其并发症,慢性支气管炎,慢性阻塞性肺疾病,慢性胃炎,胃溃疡,便秘,失眠,焦虑,更年期综合征,阳痿,早泄等。
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马铁玉 副主任医师

擅长妇产科常见病多发病的诊治,尤其擅长妇科炎症性疾病,阴道炎、宫颈炎、盆腔炎,宫颈炎宫颈上皮内瘤变、宫颈恶性肿瘤、子宫肌瘤、子宫恶性肿瘤、卵巢癌、异常子宫出血等疾病的诊治。

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擅长:擅长妇产科常见病多发病的诊治,尤其擅长妇科炎症性疾病,阴道炎、宫颈炎、盆腔炎,宫颈炎宫颈上皮内瘤变、宫颈恶性肿瘤、子宫肌瘤、子宫恶性肿瘤、卵巢癌、异常子宫出血等疾病的诊治。
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王立杰 主治医师

擅长内科常见病、多发病以及急危重症的中西医诊疗,尤擅长肺炎、上呼吸道感染、重症肺炎、新冠感染、休克、失眠、多汗、腹泻、便秘等疾病的治疗,以及中医气血阴阳,肝胆、脾胃、肺肾等系统疾病的诊疗,并且在呼吸机脱机困难方面的治疗有一定收效。

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擅长:擅长内科常见病、多发病以及急危重症的中西医诊疗,尤擅长肺炎、上呼吸道感染、重症肺炎、新冠感染、休克、失眠、多汗、腹泻、便秘等疾病的治疗,以及中医气血阴阳,肝胆、脾胃、肺肾等系统疾病的诊疗,并且在呼吸机脱机困难方面的治疗有一定收效。
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李松磊 副主任医师

擅长运用针灸、推拿、运动疗法治疗颈肩腰腿疼,面瘫,头痛,失眠等疾患。

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张伟光 副主任医师

各类皮肤病、性病

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擅长:各类皮肤病、性病
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张弘昱 主治医师

1、擅长冠心病,心慌、胸闷、气短、心前区不适的中西医治疗 2、失眠、抑郁、焦虑等情志病的中药治疗。3 慢性胃肠炎(脾虚,脾胃虚寒,脾胃湿热,胃寒泄泻,胃胀,胃疼,腹痛、嗳气、呕吐、烧心、反酸、便秘)。 2,胃食管反流病,反流性食管炎,溃疡性结肠炎,结肠炎。 3,慢性胆囊炎(胁痛、口苦,胆胃不和,胆结石)。 4,功能性消化不良,功能性腹泻,肠易激综合征。 5,慢性病、恶性肿瘤及亚健康中医调理。6、呼吸系统疾病,肺炎、慢阻肺、慢性咳嗽等疾病的中西医诊疗。7、家庭康复治疗,呼吸机的应用。

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擅长:1、擅长冠心病,心慌、胸闷、气短、心前区不适的中西医治疗 2、失眠、抑郁、焦虑等情志病的中药治疗。3 慢性胃肠炎(脾虚,脾胃虚寒,脾胃湿热,胃寒泄泻,胃胀,胃疼,腹痛、嗳气、呕吐、烧心、反酸、便秘)。 2,胃食管反流病,反流性食管炎,溃疡性结肠炎,结肠炎。 3,慢性胆囊炎(胁痛、口苦,胆胃不和,胆结石)。 4,功能性消化不良,功能性腹泻,肠易激综合征。 5,慢性病、恶性肿瘤及亚健康中医调理。6、呼吸系统疾病,肺炎、慢阻肺、慢性咳嗽等疾病的中西医诊疗。7、家庭康复治疗,呼吸机的应用。
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刘志军 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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郭晓烨 主治医师

断指再植,手足外科常见病丶多发病的治疗

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擅长:断指再植,手足外科常见病丶多发病的治疗
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李晶晶 主治医师

妇产常见病的诊疗如各种类型阴道炎、盆腔炎、异位妊娠的诊疗,产前检查,产前诊断等。

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李星瑞 主治医师

擅长中药针灸配合治疗头痛,失眠多梦,调整气血亏虚,肾阴虚火旺引起的盗汗,以及阳气亏虚引起的腰膝酸软,身体怕冷,头晕,心悸、心慌、胸闷气短,胃胀闷痛不适,消化不良,泛酸烧心,脾胃虚弱,👅苔厚腻,大便黏腻,便秘,腹泻,恶心,呕吐,调理体质,月经不调,感冒,咳嗽,面瘫,三叉神经痛,颈肩腰腿痛,胃炎,胃溃疡,更年期综合症及中风后偏瘫,失语,麻木等内科疾病。

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患友问诊

患者想了解自己的血型,并询问了不同血型之间的关系和注意事项。患者女性20岁
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2024-11-14 18:00:11
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2024-11-14 18:00:11
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40
2024-11-14 18:00:11

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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