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河大附院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

河北大学附属医院是一所集医疗、教学、科研、预防保健、康复功能为一体的国家首批三级甲等国家爱婴医院。医院始建于1909年,初由“防疫局”资助的防疫医院,设立观察床数张,工作人员十年改为河北省立医院。解放后先后更名为河北省第一人民医院、河北省医院。1983年改为河北省职工医院。2005年归属河北大学,更名为河北大学附属医院。历经24次易名4次选址。医院分为本部和北院两个院区,本部以疑难危重症综合诊疗为优势,北院以肿瘤综合诊疗和结核色。医院努力研究国内外相关学科发展的新思路、新项目、新技术、新疗法,以高新技术为突破点,镜、胸腔镜、脑室镜、宫腔镜等微创技术,血管介入诊断和治疗、干细胞诊断和治疗、急危重症抢救等实现了医疗技术与世界前沿的接轨。在国家三级公立医院绩效考核中,2019年度、2020年度等级分别均位列河北省第二名。医院编制床位2760张,医疗区占地面积188亩,建筑面积20.3万平方米。医院职工3603人,其中员677人,具有硕士、博士学位1093人,享受国务院特殊津贴专家1人,河北省政府特殊津贴专家2人出贡献专家1人,河北省“三三三人才工程”第二层次1人,河北省“三三三人才工程”第三层次20人。目前医院拥有国家级临床重点专科建设单位3个(中西医科-老年病专业、肿瘤科、神经内科),临床重点专科1个(中西医科-脑血管病),省中医药局临床重点专科建设项目1个(中西医科-肿瘤专业教育厅重点学科1个(肿瘤学),省级医学重点学科(先进)5个(普通外科、神经外科、心血管内科、瘤内科),省级医学重点学科(发展)2个(放射影像科、妇科),省中医药重点学科1个(中西医结合级临床重点专科建设项目7个(肿瘤内科、神经外科、泌尿外科、康复医学科、神经内科、普通外科),省级临床重点专科培育项目10个(儿科重症专业、急诊医学科、呼吸内科、消化内科、新生儿科血液内科、皮肤科、检验科、胸外科)。医院为首批国家临床教学培训示范中心、国家级住院医师规地,普通外科获批国家级专科医师规范化培训基地,内科、急诊科专业基地获批国家级重点专业基地;航空医疗救援定点医院、日间手术和肿瘤MDT国家试点医院、国家级内镜培训基地、国家药物临床试有河北省肿瘤放化疗机制与规程研究重点实验室、河北省慢性肾脏病骨骼代谢生理学重点实验室、河北数字医学基础研究重点实验室、河北省脑胶质瘤精准诊断与治疗重点实验室、河北省炎症相关肿瘤精准实验室、河北省肿瘤精准医学国际联合研究中心、河北省肿瘤微生态代谢调控协同创新中心;肿瘤科、河北省继续医学教育基地。拥有临床医学一级博士和硕士学位授权点,是院士合作重点单位,设有临床科研流动站和博士后科研工作站。医院拥有多种高、精、尖医疗设备,国际先进的飞利浦VereosPET-CT,全国最新一代达芬奇手医科达Synergy、Precise、瓦里安trilogy医用直线加速器3台,大孔径放疗专业定位CT,医科达Flexit维后装机,GERevolution超高端256排能谱CT、GE公司宝石能谱CT、西门子公司128层螺旋CT等9台共振仪3台、高场强3.0T核磁共振仪1台,双探头SPECT系统1台,国际领先水平的美国贝克曼生化免统,国际先进的超声诊断仪器等,实现了诊疗手段现代化。医院承接着省、市级多项科研课题,获得多项国家专利和省、市科技成果,承担多项国家、省自项目,积极拓展对外交流渠道,多次举办全国和省级各学科专业交流会,并与德国、日本、英国、美国个国家开展了广泛的学术交流与合作。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

陈航 主任医师

原发性、继发性肾脏病(急慢性肾小球肾炎、肾病综合征、IgA肾病、膜性肾病、高血压肾损害、糖尿病肾病、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎及血管炎肾损害等)、急慢性肾衰竭、急危重症的血液净化治疗

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:原发性、继发性肾脏病(急慢性肾小球肾炎、肾病综合征、IgA肾病、膜性肾病、高血压肾损害、糖尿病肾病、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎及血管炎肾损害等)、急慢性肾衰竭、急危重症的血液净化治疗
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张耀 副主任医师

糖尿病和糖尿病并发症的诊断治疗;擅长对妊娠期糖尿病的诊治。甲状腺疾病,尤其是妊娠期甲状腺疾病的治疗。肾上腺疾病、垂体瘤、高泌乳素血症、性发育异常、生长发育迟缓、骨代谢疾病等。

好评 98%
接诊量 54
平均等待 -
擅长:糖尿病和糖尿病并发症的诊断治疗;擅长对妊娠期糖尿病的诊治。甲状腺疾病,尤其是妊娠期甲状腺疾病的治疗。肾上腺疾病、垂体瘤、高泌乳素血症、性发育异常、生长发育迟缓、骨代谢疾病等。
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郭强 副主任医师

肺结节、肺磨玻璃病变的诊治。肺癌、食管、纵隔肿瘤、气胸、胸外伤的诊治。肺癌及纵隔肿瘤的微波消融治疗,经皮肺内肿物穿刺活检。

好评 100%
接诊量 17
平均等待 -
擅长:肺结节、肺磨玻璃病变的诊治。肺癌、食管、纵隔肿瘤、气胸、胸外伤的诊治。肺癌及纵隔肿瘤的微波消融治疗,经皮肺内肿物穿刺活检。
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王涛 主任医师

善于心脑血管病的诊断及中西医结合治疗。对内科疾病、发热疾病、妇科、儿科、精神心理疾病的中医治疗有很好的疗效。乳腺、消化及呼吸系统肿瘤。同时对皮肤病的中药治疗有独到见解(如痤疮、各种湿疹、皮疹、皮炎、银屑病、带状疱疹等)。

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擅长:善于心脑血管病的诊断及中西医结合治疗。对内科疾病、发热疾病、妇科、儿科、精神心理疾病的中医治疗有很好的疗效。乳腺、消化及呼吸系统肿瘤。同时对皮肤病的中药治疗有独到见解(如痤疮、各种湿疹、皮疹、皮炎、银屑病、带状疱疹等)。
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姚军 主任医师

擅长微创疼痛治疗,包括疼痛射频治疗技术、银质针导热软组织松解术(内热针疗法)、针刀疗法、椎间盘胶原酶溶解术、三叉神经射频热凝术、神经毁损术、神经阻滞疗法等。治疗疾病包括颈椎病、腰椎间盘突出症、顽固性头痛、三叉神经痛、舌咽神经痛、颈肩腰背肌筋膜炎、肌肉劳损、膝关节炎、肩周炎、带状疱疹及带状疱疹后遗痛、胰腺癌腹痛、骨转移癌疼痛等急慢性疼痛疾病。

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擅长:擅长微创疼痛治疗,包括疼痛射频治疗技术、银质针导热软组织松解术(内热针疗法)、针刀疗法、椎间盘胶原酶溶解术、三叉神经射频热凝术、神经毁损术、神经阻滞疗法等。治疗疾病包括颈椎病、腰椎间盘突出症、顽固性头痛、三叉神经痛、舌咽神经痛、颈肩腰背肌筋膜炎、肌肉劳损、膝关节炎、肩周炎、带状疱疹及带状疱疹后遗痛、胰腺癌腹痛、骨转移癌疼痛等急慢性疼痛疾病。
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李大海 副主任医师

浅表器官超声,肌骨超声,心血管超声,腹部超声等。

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擅长:浅表器官超声,肌骨超声,心血管超声,腹部超声等。
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徐占稳 副主任医师

高血压、冠心病、心绞痛、心肌梗死、心力衰竭、心律失常、双心疾病、老年病

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接诊量 1154
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擅长:高血压、冠心病、心绞痛、心肌梗死、心力衰竭、心律失常、双心疾病、老年病
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韩强 主任医师

擅长恶性肿瘤的化疗、靶向治疗、姑息对症等综合治疗。对恶性淋巴瘤、头颈部肿瘤、恶性黑色素瘤、肉瘤等少见肿瘤有独到造诣。

好评 100%
接诊量 2
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擅长:擅长恶性肿瘤的化疗、靶向治疗、姑息对症等综合治疗。对恶性淋巴瘤、头颈部肿瘤、恶性黑色素瘤、肉瘤等少见肿瘤有独到造诣。
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胡玲 副主任医师

胸部肿瘤

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擅长:胸部肿瘤
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何运良 主任医师

下肢动脉硬化闭塞症、血栓性闭塞性脉管炎、颈动脉硬化狭窄闭塞等疑难血管疾病的诊治及外科治疗,大隐静脉曲张的微创治疗、动静脉取栓术、下肢深静脉血栓形成的诊治、动脉搭桥术及人工血管置换术、主动脉瘤的介入治疗、下肢缺血性疾病的介入治疗、下腔静脉滤网植入术等。

好评 100%
接诊量 1
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擅长:下肢动脉硬化闭塞症、血栓性闭塞性脉管炎、颈动脉硬化狭窄闭塞等疑难血管疾病的诊治及外科治疗,大隐静脉曲张的微创治疗、动静脉取栓术、下肢深静脉血栓形成的诊治、动脉搭桥术及人工血管置换术、主动脉瘤的介入治疗、下肢缺血性疾病的介入治疗、下腔静脉滤网植入术等。
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患友问诊

66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
52
2024-11-27 09:22:34
患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
33
2024-11-27 09:22:34
我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
8
2024-11-27 09:22:34
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
18
2024-11-27 09:22:34
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
45
2024-11-27 09:22:34
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
37
2024-11-27 09:22:34
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
29
2024-11-27 09:22:34
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
43
2024-11-27 09:22:34
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
53
2024-11-27 09:22:34
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
27
2024-11-27 09:22:34

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

全国妇联调查数据显示,1/3的已婚妇女曾遭受过家暴。不仅中国,家庭暴力已成为一个全球性问题。被家暴者轻则鼻青脸肿,重则致残致死

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