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望都县中医医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

望都县中医院成立于成立于1984年,经过十几年的努力,现以发展成为集医疗、急救、科教、防保于一体地综合性中医院。医院占地10000平方米,设计床位80张。全院共有10个临床科室,5个专病门诊和骨伤及脑血管病区。医院现有职工96名,其中**职称6名,中级职称24名,处级职称63名。拥有进口全身CT、500MAX光机等大型设备20余件。近几年来,医院致力于业务建设,取得了可喜的成绩。特别是骨伤病和脑血管疾病的治疗技术更是居本区域的地位。骨伤科先后开展了人工股骨头置换术,伊利扎诺夫外固架治疗严重粉碎性骨伤、骨不联结,采用综合疗法治疗颈肩腰腿痛取得了可喜成绩,采用孟和氏力臂式外固定架治疗股骨颈骨折,皮肤无切口,手术时间短,创伤小,患者易于接受,且有利于手术后康复,有效的降低了平均住院日,减轻了患者经济和精神负担。2000年10月,成为中华骨伤医学会、首都骨伤病研究所协作网络医院,按共同开展“百万骨伤患者站起来——全民健康大行动”协议条款,积极履行规定的责任何义务,积极推广新技术、新药物、积极承担科研课题,不断总结病例资料。来院就诊人数不断增加。现在,望都县中医院已被卫生部评为“二级甲等医院”、河北省“三星级文明服务单位”和省“爱婴医院”,望都县法医、保险和伤残鉴定等定点医院。医院遵循“以患者为中心”的原则,愿为广大人民的健康做出自己的贡献。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

沈浩 主治医师

耳鼻喉科常见病诊治,鼻出血,耳石症,鼻窦炎鼻息肉保守药物及手术治疗,咽喉疾病,急性咽喉炎,会厌炎,声带肿物的诊断及手术治疗。

好评 99%
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擅长:耳鼻喉科常见病诊治,鼻出血,耳石症,鼻窦炎鼻息肉保守药物及手术治疗,咽喉疾病,急性咽喉炎,会厌炎,声带肿物的诊断及手术治疗。
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徐青发 副主任医师

中西医结合治疗咳嗽,慢阻肺,哮喘,高血压,头晕,腹胀,冠心病,心力衰竭及内科杂病等

好评 99%
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左丽卿 副主任医师

眼科常见病、多发病

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擅长:眼科常见病、多发病
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于金虎 副主任医师

各种创伤骨折的治疗,关节运动损伤的治疗,骨质疏松症、腰椎间盘突出症、股骨头坏死、骨性关节炎的治疗!

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擅长:各种创伤骨折的治疗,关节运动损伤的治疗,骨质疏松症、腰椎间盘突出症、股骨头坏死、骨性关节炎的治疗!
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任亚卿 副主任医师

重症医学科主任,中西医结合副主任医师,临床工作近二十年,长期从事心血管系统,脑血管系统,呼吸系统的中西医结合救治工作,擅长心血管系统,脑血管系统,呼吸系统的急危重症救治!

好评 100%
接诊量 10
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擅长:重症医学科主任,中西医结合副主任医师,临床工作近二十年,长期从事心血管系统,脑血管系统,呼吸系统的中西医结合救治工作,擅长心血管系统,脑血管系统,呼吸系统的急危重症救治!
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杨梦雪 副主任医师

内科多种疾病:心血管,呼吸,消化,高血压

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擅长:内科多种疾病:心血管,呼吸,消化,高血压
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董伟 副主任医师

擅长领域: 1、擅长诊治支气管哮喘及非典型哮喘,急慢性支气管炎,慢性阻塞性肺病,肺部肿瘤,支气管扩张,肺部感染,急慢性肺栓塞等呼吸系统疾病。 2、擅长电子支气管镜操作技术,包括经支气管镜肺泡灌洗术、经支气管镜黏膜刷检术、经支气管镜黏膜活检术、经支气管镜取支气管内异物。 3、擅长肺功能检查以及肺功能报告的解读,通过肺功能检查能够明确诊断“慢性阻塞性肺病、支气管哮喘、咳嗽变异型哮喘”。

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擅长:擅长领域: 1、擅长诊治支气管哮喘及非典型哮喘,急慢性支气管炎,慢性阻塞性肺病,肺部肿瘤,支气管扩张,肺部感染,急慢性肺栓塞等呼吸系统疾病。 2、擅长电子支气管镜操作技术,包括经支气管镜肺泡灌洗术、经支气管镜黏膜刷检术、经支气管镜黏膜活检术、经支气管镜取支气管内异物。 3、擅长肺功能检查以及肺功能报告的解读,通过肺功能检查能够明确诊断“慢性阻塞性肺病、支气管哮喘、咳嗽变异型哮喘”。
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刘勃 副主任医师

呼吸系统疾病中西医结合治疗,尤其是急慢性咳嗽;循环系统疾病,心绞痛的中西医结合治疗;中西结合治疗心脑血管疾病效果显著;中医药治疗失眠、胃痛、眩晕等疾病效果明显。

好评 100%
接诊量 4
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擅长:呼吸系统疾病中西医结合治疗,尤其是急慢性咳嗽;循环系统疾病,心绞痛的中西医结合治疗;中西结合治疗心脑血管疾病效果显著;中医药治疗失眠、胃痛、眩晕等疾病效果明显。
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田静 主治医师

待补充

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接诊量 43
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擅长:待补充
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袁英浩 主治医师

擅长高血压、冠心病及一些常见病多发病的诊断及治疗。

好评 -
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擅长:擅长高血压、冠心病及一些常见病多发病的诊断及治疗。
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患友问诊

46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
15
2024-11-14 15:29:59
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
64
2024-11-14 15:29:59
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
12
2024-11-14 15:29:59
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
52
2024-11-14 15:29:59
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
41
2024-11-14 15:29:59
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
65
2024-11-14 15:29:59
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
1
2024-11-14 15:29:59
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
19
2024-11-14 15:29:59
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
7
2024-11-14 15:29:59
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
6
2024-11-14 15:29:59

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
150

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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