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保定市妇幼保健院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

保定市妇幼保健院始建于1950年,前身是河北省妇幼保健院,是保定市唯一一所三级甲等专科妇幼保健机构、1994年被国家爱婴医院最高审批委员会批准为爱婴医院、2019年被国家卫生健康委批准为国家分娩镇痛试点医院、是河北省儿童早期发展示范基地,全市妇幼保健中心、高危孕产妇救治中心、产前筛查中心、产前诊断中心、超声诊断中心、生殖医学中心、新生儿疾病筛查中心、新生儿及婴幼儿眼病筛查中心、早产儿视网膜病变筛查中心等。目前主要开设产科、妇科、新生儿科、普儿科、乳腺甲状腺科等病区,设有妇科、产科、儿科、生殖医学科、急诊科、麻醉手术室、遗传室、超声医学科、检验科、眼科、儿保科、妇保科、中医科、口腔科等门诊、医技、保健科室。新生儿科是省级重点培育专科,产科、妇科是市级重点专科,产科、妇科、新生儿科、儿保科、生殖医学科、功能科是市级重点学科。近年来,医院始终遵循《母婴保健法》开展母婴保健服务,按照“以保健为中心、以保障生殖健康为目的,保健与临床相结合,面向群体、面向基层和预防为主”的妇幼卫生工作方针,坚持将专科做大、做强、做精,做到“人无我有、人有我优、人优我精”的发展战略,从一个院区发展到覆盖全市全方位的两个院区,实现了社会效益与经济效益的双提升。在切实履行公共卫生职能的同时,开展与妇女儿童健康密切相关的基本医疗服务,坚持保健与临床相融合,充分发挥“院有名科、科有名医”的技术优势,在新生儿疾病、儿童及妇产科急危重症的诊疗与救治、妇女儿童保健方面积累了丰富的临床经验。新生儿科是河北省临床重点培育专科,拥有全市规模大、规格高、设施先进的新生儿重症监护室及病房,开展了新生儿院前急救等多项新技术、新项目,在急危重症的抢救诊治方面拥有丰富经验。产科是省级促进自然分娩和无痛分娩技术示范单位,保定市医学重点专科,分娩量在省内同级及全市位于前列。2012年,河北省卫生厅批准我院开展体外受精胚胎移植及其衍生技术。妇科技术实力雄厚,开展了宫腔镜各类手术、腹腔镜下癌症根治术等微创技术,在全市率先开展了无气腹腹腔镜术、孕前宫颈环扎术。在全市开展了海扶聚焦超声技术,实现无创治疗子宫肌瘤、子宫腺肌症、瘢痕妊娠。总院区位于金专路399号,占地71亩,建筑面积12.85万平方米,编制床位800张。总院区从设计理念到设施配备,呈现出布局家庭化、服务人性化、功能智能化的现代化妇幼保健院的崭新形象,为广大人民群众提供更加优质的诊疗环境和全新的就医体验。设有污物管道收集系统、配电智能控制系统、智能物流传输系统、一体式家庭化产房、产后康复中心等,为产后母婴提供便捷的一条龙服务,打造妇幼保健“全生命周期”服务链;保定市妇幼保健院东院区位于保定市天威中路1号,编制床位200张。全院上下凝心聚力谋发展、求真务实创佳绩,以其卓越的管理、精湛的技术、和谐的团队、优质的服务,实现了持续健康稳步发展。近年来荣获全国卫生系统先进单位、全国青年文明号、全国三八红旗集体、河北省卫生计生系统先进集体、河北省妇幼卫生工作先进集体、河北省群众满意的医疗卫生机构、河北省精神文明建设先进单位、保定市文明单位、行风建设先进单位等几十项荣誉。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

刘静 主治医师

成人常见眼病的诊治,新生儿及儿童常见眼病。新生儿泪囊炎,近视防控,斜弱视诊治,麦粒肿、霰粒肿,过敏性结膜炎,视疲劳,干眼等。

好评 99%
接诊量 1.8万
平均等待 15分钟
擅长:成人常见眼病的诊治,新生儿及儿童常见眼病。新生儿泪囊炎,近视防控,斜弱视诊治,麦粒肿、霰粒肿,过敏性结膜炎,视疲劳,干眼等。
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张彬 副主任医师

擅长妇科,儿科,新生儿,产科,生殖科(不孕不育),乳腺科相关影像诊断,从业时间长(26年),经验丰富,相信可以给您做好答疑解惑的工作!

好评 99%
接诊量 419
平均等待 15分钟
擅长:擅长妇科,儿科,新生儿,产科,生殖科(不孕不育),乳腺科相关影像诊断,从业时间长(26年),经验丰富,相信可以给您做好答疑解惑的工作!
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张恒 主治医师

擅长腰间盘突出,颈椎病,肺结节,脑梗塞,体检影像,妇科,儿科,新生儿,产科,生殖科(不孕不育),乳腺科相关影像诊断。内 外 妇 儿 影像诊断及报告详细解读。

好评 99%
接诊量 845
平均等待 15分钟
擅长:擅长腰间盘突出,颈椎病,肺结节,脑梗塞,体检影像,妇科,儿科,新生儿,产科,生殖科(不孕不育),乳腺科相关影像诊断。内 外 妇 儿 影像诊断及报告详细解读。
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马琳 副主任医师

擅长儿科呼吸系统疾病和消化系统疾病,湿疹等

好评 100%
接诊量 212
平均等待 -
擅长:擅长儿科呼吸系统疾病和消化系统疾病,湿疹等
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支聪聪 主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:待补充
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邢兰兰 主治医师

内外妇儿常见病影像诊断及报告解读

好评 100%
接诊量 44
平均等待 -
擅长:内外妇儿常见病影像诊断及报告解读
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王佳 副主任医师

乳腺及甲状腺的良恶性肿瘤的规范治疗 尤其擅长乳腺癌手术、化疗及内分泌治疗,甲状腺癌的手术治疗。 对哺乳期及非哺乳乳腺炎的治疗,尤其化脓性乳腺炎的非手术治疗,浆细胞乳腺炎微创治疗经验丰富。

好评 100%
接诊量 14
平均等待 -
擅长:乳腺及甲状腺的良恶性肿瘤的规范治疗 尤其擅长乳腺癌手术、化疗及内分泌治疗,甲状腺癌的手术治疗。 对哺乳期及非哺乳乳腺炎的治疗,尤其化脓性乳腺炎的非手术治疗,浆细胞乳腺炎微创治疗经验丰富。
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丁雄飞 住院医师

乳腺增生、乳腺结节、乳腺纤维瘤、乳腺癌、乳腺微创手术、乳腺癌化疗、乳腺癌内分泌治疗、乳腺癌靶向治疗、哺乳期乳腺炎、浆细胞性乳腺炎、肉芽肿性乳腺炎、乳腺发育异常、副乳、乳头溢液、乳房美容整形及乳房保健等。甲状腺炎,甲状腺结节,甲状腺腺瘤,结节性甲状腺肿,甲状腺癌规范化诊治,甲状腺细针穿刺活检,甲状腺射频消融等

好评 99%
接诊量 2511
平均等待 15分钟
擅长:乳腺增生、乳腺结节、乳腺纤维瘤、乳腺癌、乳腺微创手术、乳腺癌化疗、乳腺癌内分泌治疗、乳腺癌靶向治疗、哺乳期乳腺炎、浆细胞性乳腺炎、肉芽肿性乳腺炎、乳腺发育异常、副乳、乳头溢液、乳房美容整形及乳房保健等。甲状腺炎,甲状腺结节,甲状腺腺瘤,结节性甲状腺肿,甲状腺癌规范化诊治,甲状腺细针穿刺活检,甲状腺射频消融等
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杨红丽 主治医师

中西医结合治疗小儿呼吸、消化、皮肤、神经内科常见病。

好评 100%
接诊量 305
平均等待 -
擅长:中西医结合治疗小儿呼吸、消化、皮肤、神经内科常见病。
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刘学潮 主治医师

擅长妇科及产科领域常见疾病的诊疗,例如宫颈病变,子宫肌瘤,宫外孕,稽留流产,异常子宫出血,妊娠期高血压疾病,胎膜早破等

好评 100%
接诊量 306
平均等待 1小时
擅长:擅长妇科及产科领域常见疾病的诊疗,例如宫颈病变,子宫肌瘤,宫外孕,稽留流产,异常子宫出血,妊娠期高血压疾病,胎膜早破等
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患友问诊

我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
41
2024-11-14 15:22:21
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
23
2024-11-14 15:22:21
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
18
2024-11-14 15:22:21
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
55
2024-11-14 15:22:21
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
34
2024-11-14 15:22:21
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
7
2024-11-14 15:22:21
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
60
2024-11-14 15:22:21
我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
50
2024-11-14 15:22:21
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
35
2024-11-14 15:22:21
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
14
2024-11-14 15:22:21

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
150

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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